Primär och sekundär hyperaldosteronism: orsaker, symptom, behandling, diagnos

Hyperaldosteronism är en störning i binjurarna, orsakad av överdriven sekretion av aldosteron, en av de aktiva mineralkortikoiderna. Dess främsta särdrag är en ökning av blodtrycket. Binygkörtelns uppgift är utvecklingen av ett antal olika hormoner, inklusive mineralkortikoider. Med hjälp av sistnämnda regleras vattensaltbalansen. Huvudrollen i detta är aldosteron. Både överdriven syntes av ett hormon och otillräckligt leder till störningar i kroppens arbete. Hyperaldosteronism är ett syndrom som uppstår med överdriven aldosteronproduktion.

Hyperaldosteronism

Aldosteron är den mest aktiva av mineralcorticoider, som produceras i den glomerulära zonen i binjurskortet. Syntesen av hormonet och frisättning i blodet medför en låg koncentration av natrium och en hög koncentration av kalium i blodet. ACTH och, naturligtvis, renin-angiotensinsystemet kan också fungera som en stimulator för syntesen.

Aldosteron verkar enligt denna mekanism:

• hormonet binder till mineralokortikoidreceptorer i njurtubulerna;
instagram viewer
• stimulerar syntesen av proteintransportörer av natriumjon och den senare härrör från tubulans lumen till epitelcellen i renal tubulen;
• ökar produktionen av proteintransportörer av kaliumjon. Kalium utsöndras från cellerna i renal tubulen i primär urin;
• återställs vattensaltbalansen.

Bilden ser annorlunda ut, om sekretionen av aldosteron av en eller annan anledning ökar otillbörligt. Hormonet främjar ökad reabsorption av natrium, vilket leder till en ökning av innehållet av natriumjoner i blodet. Detta stimulerar produktionen av antidiuretiskt hormon och vattenretention. Samtidigt avlägsnas vätejoner, magnesiumjoner och, viktigast av allt, kalium i urinen, vilket automatiskt leder till utveckling av hypernatremi och hypokalemi.

Båda abnormiteter bidrar till en stadig ökning av blodtrycket, i vilket överskott av mineral kortikor orsakar direkt skada på myokardiet, blodkärlen och njurarna.

Etiologi och patogenes av

Primär hyperaldosteronism är orsaken till förhöjt blodtryck i 10-15% av fallen. Vanligtvis lider de av medelålders människor - 30-50 år, mestadels kvinnor - upp till 70%.

Det finns primär och sekundär hyperaldosteronism. I det första fallet orsakas den överdrivna produktionen av aldosteron av störningar i binjurens arbete och beror inte på yttre faktorer. I det andra fallet stimulerar syntesen av hormonet den yttre faktorn - arteriell hypertoni, hjärtsvikt, cirros.

Orsakerna till syndromet är mycket olika.

Primär hyperaldosteronism orsakar:

• Kona syndrom - aldosteronproducerande binjurar, utgör mer än 65% av fallen;
• idiopatisk hyperaldosteronism - bildas på grund av diffus bilateral liten knähyperplasi hos binjurskortet. Det orsakar 30-40% av fallen av sjukdomen. Etiologin av den är oklart. Men i motsats till andra former av sjukdomen är glomeruluszonen känslig för angiotensin II.ACTH reglerar syntesen av aldosteron;
• adrenal hyperplasi - ensidig och tvåsidig;
• glukokortikoidberoende hyperaldosteronism är en ärftlig sjukdom orsakad av en genfel;
• aldosteronproducerande karcinom är ett mycket sällsynt fall, inte mer än 100 sådana patienter beskrivs;
• pseudohydaldosteronism - den är baserad på en medfödd genfel, vilket leder till hämning av produktionen av angiotensin I och slutligen till en minskning av aldosteron;
• Itenko-Cushing syndrom - ett överskott av aldosteron på grund av ökad utsöndring av ACTH;
• medfödd eller läkemedelsinducerad misslyckande.

• överdriven aktivitet av renin-angiotensin-aldosteronsystemet - graviditet, överdriven konsumtion av kalium, natrium förlust i samband med kost, diarré, intag av läkemedel, minskning av blodvolymen på grund av blodförlustoch så vidare;
• organisk sekundär hyperaldosteronism - arteriell stenos, tumör;
• funktionell hyponatremi, hypovolemi och så vidare;
• en kränkning av aldosterons metabolism vid hjärtsvikt, njursjukdom och så vidare.

karakteristisk skillnad från den primära sekundära hyperaldosteronism är att det inte orsakar störningar i elektrolytbalansen, eftersom det är en naturlig reaktion på den överdrivna arbete av renin-angiotensin-aldosteronsystemet.

Typer och symptom, beroende på vilken typ av sjukdom och symptomen skiljer sig åt. Den avgörande faktorn här är metoden för att justera syntesen och utsöndringen av aldosteron. När sålunda primär hyperaldosteronism hormon som produceras okontrollerat på grund av oregelbundenheter i binjurebarken, medan det sekundära formade stimulerar produktion RÅAS.Följaktligen är det i det första fallet en överträdelse av vatten-saltbalansen, och i det andra fallet finns ingen överträdelse. Skillnaden i den kliniska bilden är just det som förklaras.

Primary

för primär hyperaldosteronism kännetecknas av:

• hypertension - förekommer i 100% av patienterna, men på senare år har firats och asymtomatisk sjukdom. Blodtryck ökat stadigt, speciellt diastoliska, som är ganska snabbt leder till vänster ventrikulär hypertrofi, och därför förändringar i EKG.I detta fall noteras 50% av patienterna av vaskulära lesioner av fundus och 20% - synfel
• hypokalemi - 100% av patienterna. Bristen på kalium leder till brott mot muskel- och nervfunktioner. Det manifesterar sig som svaghet och snabb utmattning av muskler upp till pseudo-paralytiska tillstånd och anfall.
• analys visade ökade nivåer av aldosteron och låg renin 100 fall av 100. Vidare hormonnivåer inte är reglerade;
• observerade hypokloremisk alkalos - ökning av blod pH på grund av ackumulering av metaboliska produkter av alkali;
• proteinuri och nattlig polyuri - respektive 85 och 72%, orsakade av förändringar i njurkanalerna inducerade hypokalemi. Symptomen åtföljs av en konstant känsla av törst;
• i 65% av fallen hypernatremi - ökning av koncentrationen av natriumjoner vid lägre koncentrationer av kalium - ett naturligt fenomen. Emellertid kan känsligheten hos renal tubulerna till natriumretention, som orsakas av aldosteron, minskas avsevärt. I frånvaro av PHA hypernatremi misstänks orsakar kaliumutsöndring uteffekt av mer än 40 mekv / dag;
• hos 51% av fallen av AD orsakar uthållig huvudvärk;
• vatten och elektrolyt obalans kan orsaka och psyko-emotionella störningar - hypokondri, kraftlöshet, och så vidare.

Alla beskrivna symtom är mest typiska för Cohns syndrom - den vanligaste orsaken till RAG.

de återstående fallen är mycket ovanligare:

• idiopatisk hyperaldosteronism med liknande symtom kan du justera produktionen av aldosteron, eftersom glomerulära zonen förblir känslig för verkan av angiotensin II;
• för bilateral hyperplasi kännetecknas av känslighet för glukokortikosteroider: vid mottagning av kortikosteroider utbyte kalium normaliserar blodtryck och minskar;
• pseudohydaldosteronism åtföljs av typiska tecken på PAG.Det finns emellertid inget svar på läkemedlet.

Diagnos av sjukdomen är mycket svår. Viktigt inte bara de yttre symptomen, men svaret på införandet av vissa droger. Sålunda, införandet veroshpirona i 2 veckor kalium normaliserar ämnesomsättningen och minskar blodtrycket. Emellertid är denna effekt endast karakteristisk för PGA.Om det saknas var diagnosen felaktig.

Sekundär

Den kliniska bilden av HAV är starkt associerad med symtomen på den underliggande sjukdomen. Sekundär hyperaldosteronism är typ av avräkning fenomen och dess egna karakteristiska symptom är det inte. En klar skillnad från PHA är att bibehålla det vattensaltbalansen, vilket innebär att ingen högt blodtryck, hypokalemi, hypernatremi eller.

Ofta är sekundär hyperaldosteronism associerad med utseende av ödem. Vätskeretentionen och ackumulationen av natrium orsakar ökad utsöndring av aldosteron. Faktum är att med HAV är syntesen av aldosteron beroende på hypernatremi.

Diagnostik

likheten mellan symptom och deras tvetydighet gör diagnos av sjukdomen är mycket komplex och tidskrävande. Det kräver inte bara studier både laboratorium och instrument, men också ett antal funktionella test av annan art. Diagnos utförs i flera steg.

Primär

Genomförs för att utesluta eller bekräfta PHA.För att göra detta bestäms minst 2 gånger kaliumnivån i plasma hos alla patienter med högt blodtryck. För primär hyperaldosteronism karakteristisk för stabil låga blodkaliumnivå - mindre än 2,7 mekv / l oavsett antihypertensiva läkemedel. När normokaliemicheskim hyperaldosteronism kaliumnivå mot den upphöjda aldosteron halten är högre än 3,5 mekv / l.

syndrom Diagnostics PGA

I detta skede, studerar vi nivån av hormoner för att fastställa den verkliga orsaken till sjukdomen. För PHA

primär egenskap:

• låg aktivitet av renin inte bred display eftersom dess brist i princip är typiskt för 25% av hypertensiva speciellt äldre;
• höga koncentrationer av aldosteron i blodet eller ökad urinutsöndring av de hormon nedbrytningsprodukter. Karakteristisk för 70% av patienterna. Man bör komma ihåg att aldosteronnivåer minskar med hypovolemi, hypokalemi, och så vidare;
• -stimuleringstest med natriumbelastning kan ge det erforderliga svaret. Patienten ges 2L natriumkloridlösning, vilket normalt leder till en minskning av aldosteronkoncentrationen med 50%.Vid primär hyperaldosteronism, inte en sådan minskning inte inträffa, eftersom hormonsyntesen är inte känslig för externa faktorer. Provningarna kräver stor omsorg, eftersom natrium belastning försämrar väsentligt patientens välbefinnande - det finns en svaghet, hjärtrytmstörningar.

Definition

nosologi I detta skede, funktionstester och biokemiska tester av blod och urin:

• Ökning av koncentrationen av 18-hydroxikortikosteron är en av de mest tillförlitliga tecknen på PHA.Återigen, med undantag för den idiomatiska, där 18-hydroxikortikosteron förblir normal eller förhöjd obetydligt.
• Det höga urininnehållet i kortisonnedbrytningsprodukter är också typiskt för PHA.
• Funktionella tester är baserade på organismens svar på vissa mediciner och belastning
  • ortostatisk belastning - 4 timmars vandring, i kombination med en 3-dagars saltfattig kost stimulerar inte reninaktivitet i blod - ATM, och aldosteron innehåll kan även minska. Samma svar följer mottagandet av aktiva saluretics. Basal ARP mäts på en tom mage efter en natts sömn mot en diet som inte innehåller mer än 120 mekv / d natrium;
  • spironolaktonovaya prov - 3-dagars spironolaktonadministrering( 600 mg / dag) inte stimulerar renin aktivitet och påverkar inte produktionen av aldosteron;
  • test med captopril - med aldosteron behöll dygnsrytm av aldosteron och efter promenader och vila. Brist på rytm är en indikator på en malign tumör;
  • -prov med DOXA - var 12: e timme i 3 dagar administreras 10 mg av läkemedlet. Med aldosteron och i de flesta fall med idiopatisk PHA påverkar läkemedlet inte syntesen av aldosteron.
• Idiopatisk PGA svårt att diagnostisera på grund av bevarandet av njurvävnad känslighet. I detta fall, alla tecken på sjukdom är mild, men samtidigt stimulerande prover är mindre effektiva än hos friska människor: graden av aldosteron nedan mycket lägre än koncentrationen av 18-gidrooksikortikosterona, renin aktiviteten minskat, men ökade efter promenad.
• I karcinom är reaktionen på proven fullständigt frånvarande.
• glukokortikoid hyperaldosteronism detekteras under följande egenskaper: ineffektiviteten hos antihypertensiv behandling, vilket ökar utsöndringen av 18-och 18-oksokortizola gidroksikortizola med en normal nivå av kalium i blodet, finns det ingen förändring i nivån av aldosteron i ortostatisk stress. Försöksbehandling med dexametason eller prednisolon ger en snabb och bestående effekt.
• Familjeformer av PHA kan endast upprättas genom genetisk diagnos.

instrumentella metoder

Om biokemiska parametrar PHA kan betraktas som bevisat, utse ytterligare forskning för att bestämma lokaliseringen av patologi:

• datortomografi - avslöjar aldosteronprodutsiruyuschuyu adenom med noggrannhet på 62%.Dessutom tillåter metoden dig att utesluta tumörer.
• MCT - noggrannheten hos adenomdetektering är 100%.
• ultraljud - känslighet är 92%.Detta är en av de säkraste metoderna.
• flebografi binjure - undersöks koncentrationsgradient av aldosteron och renin-aktivitet på olika nivåer. Metoden är korrekt, men väldigt komplex.
• adrenal scintigrafi - den mest informativa i små och krupnouzelkovoy hyperplasi och adenom och tumörer. Provet utförs mot bakgrund av en blockad av sköldkörteln.

Videon på diagnosen av hyperaldosteronism:

Behandling

huvudsakliga metoden för behandling av PHA är operation, vanligtvis avlägsnande av den påverkade binjuren. Men i vissa fall är denna metod oacceptabel.

• När sålunda duplexoperation visas hyperplasi endast när den genomföres totalt bortfall av läkemedelsbehandling.
• I den idiopatiska formen av GPA föreskrivs konservativ behandling.
• Vid karcinom kombineras operationen med kemoterapi.
• Glukokortikoid-oberoende form kräver ingen kirurgisk ingrepp. Införandet av dexometason normaliserar helt blodtrycket i 3-4 veckor.
• Sekundär hyperaldosteronism av egen behandling kräver sällan. Här är det nödvändigt att eliminera den underliggande sjukdomen.

Medicated

För konservativ behandling används följande droger:

• aminoglutetimid - 2-3 gånger om dagen. Behandlingen utförs mot bakgrund av blodtryckskontroll, nivån av kortisol i urinen - minst en gång per dag, tyroidhormoner, och så vidare;
• spironolakton - 2 gånger om dagen för 50 mg. Behandling kan kombineras med användning av kaliumsparande diuretiner - så det är möjligt att förhindra biverkningar.
• spironolakton - 1-2 gånger om dagen 25-50 mg med amyloid och triamteren. Med svår hypokalemi tillsätts kaliumpreparat. Efter normalisering minskar kaliumkoncentrationen i plasma.

Surgery

operation är komplicerad och kräver långa förberedelser - minst 4 veckor. Dess syfte är att minska ADL, återställa det normala innehållet av kalium i blodet och funktionen hos RAAS.

För detta ändamål utse:

• aminoglutetimid - 250 mg 2-3 per dag. Dosen ökar om behandlingen är ineffektiv;
• spironolakton - 50-100 mg 2-4 gånger om dagen. En kombination av spironolakton och amilorid används. Om blodtrycket inte minskar är det möjligt att administrera antihypertensiva läkemedel.

genom oftast ut ensidig adrenalektomi - avlägsnandet av binjuren. Operationen utförs genom att komma in i bukhålan, utan den och från baksidan. Det finns andra metoder - transarental introduktion av alkohol, blodflödesporträtt, men de har ännu inte distribuerats. I den postoperativa perioden

genom replacement therapy: 4-6 timmar var 2-3 dagar administreras 25-50 mg av hydrokortison. Dosen minskar successivt eftersom tecken på binjurinsufficiens minskar.

Kliniska rekommendationer

Kliniska rekommendationer för denna sjukdom är endast allmänna. Behandlingen bör väljas individuellt, med hänsyn till patientens allmänna tillstånd och kroppens egenskaper. Rekommendationer ställer inte in standarder, eftersom de inte garanterar resultatet.

Högt blodtryck är ett symptom på många sjukdomar, vilket gör diagnostiken extremt svår. Klagomål av patienter i detta fall är ospecifik, så frågan om att hänvisa till forskning är fortfarande öppen. Rekommendationer hjälper till att identifiera de grupper av patienter vars PHA är mer sannolikt.

rekommenderas att utföra diagnostik vid följande indikationer:

• hypertoni steg 1 och 2;
• högt blodtryck, okänsligt för läkemedelsbehandling;
• kombination av högt blodtryck och hypokalemi, inklusive de som orsakas av läkemedel;
• kombination av hypertoni och binjurar;
• hypertension på bakgrunden av familjens historia - innan utvecklingen av högt blodtryck, anhöriga till PGA och så vidare.

Som en primär studie av patienter i dessa grupper bestämdes aldosteron-renin-förhållandet. För att klargöra PHA rekommenderas det att utföra funktionstester.

CT har tilldelats att utesluta cancer.

Patienter med tidig debut av sjukdomen - upp till 20 år, och som har släktingar med PHA utsedd genetisk testning för att fastställa en glukokortikoid PGA.Projektioner

Statist kirurgi ger 50-60% av full återhämtning vid adrenal adenom. Med karcinom är prognosen ogynnsam.

Detsamma gäller för patienter med bilateral hyperplasi i binjurskortet.

Hyperaldosteronism är ett vanligt namn för ett antal sjukdomar som orsakar samma kliniska bild. Sekundär hyperaldosteronism försvinner i regel tillsammans med den underliggande sjukdomen. Prognoser för härdning av PGA är inte så tröstande.