Sistemik skleroderma: tanı, tedavi, sınıflandırma, prognoz

click fraud protection

sistemik skleroderma MIC'ler - otoimmün tip ciddi hastalığı, nedeniyle iç organların yara deformasyonlar bağ dokusu( büyüme fibrozis şeklinde bağ dokusu hastalığı belirtileri sıkıştırma ve sertleştirme, vasküler lezyon, doku, akciğer alveollerinin, enfarktüs, böbrek, sindirim sistemi ile ilgiliiltihabı).

da Raynaud sendromu şeklinde iskemi, periferal vasküler hastalık belirtileri gösterirler. Bu nedenle, bugün hastalık sistemik skleroz ve tedavisi, patogenezi, nedenleri ve tedavi kılavuzlarının tarihine baktığınızda.

erişkinlerde hastalık Özellikleri ve çocukların genç yaşta çocuklarda başladı Sistemik skleroderma,

, bazı farklılıklar vardır, eklemler ve müsküler distrofi, düşük hareketlilik, az gelişmişlik ve ayak parmakları, kontraktürleri( yumuşak dokularda patolojik değişiklikler nedeniyle eklemlerin sınırlı hareketlilik) baskın olarak ifade. Ancak dahili yaralanmalar( visseral) daha az yaygındır.

Hastalığın başlangıcı genellikle fark edilemez ve kademeli, akut vakalar nadirdir. Hastalığın gelişimi ve yeni organları etkileyen patolojik süreç ile, hastalık tüm vücudu yakalar ve birden sendromlar şeklinde tezahür eder.

Sistemik sklerodermanın sınıflandırması hakkında konuşalım. Sistemik skleroderma uzmanı özellikleri Açık

Aşağıdaki videoda diyor ki:

Sınıflandırma

hastalığının iki temel biçimi vardır Forms: Bizim Okuyucuların Seçimi

1. yaygın bir şekilde, ayaklar, yüz, vücutta nodüllerde geliştirilmesi, bütün organlarda patolojik sürecin kademeli yayıldı.
2. Akroskleroticheskaya( sınırlı) - Ayrı kısımlar yüz, el, ayak, ayak bileği ve bilek deri, kalınlaşma zarar ile.- CREST sendromu alt form akroskleroticheskoy bildirimleri skleroz( tendon ve fascialı boyunca dirsek, kalça, ayak deri altında düğüm şeklinde kalsiyum tuzlarının çok miktarda birikmesini,)
   • kalsifikasyon;
   • Raynaud sendromu( kan dolaşımı, ağrı, soğukluk ve cilt maviliini arteriol ve kılcal parmakların spazmı);
   • özofagus işlevinin ihlali;
   • sklerodaktili( deri altı doku atrofisi parmak deri firması mühür);
   • telanjiektazi( küçük kan damarları, dişlilerin ve reticula şeklinde dirençli kaplaması dilatasyon).

de önemlidir bilgiler: özellikler SSD ve diğer bağ dokusu hastalıkları( artrit, lupus eritematozus, dermatomiyosit) arasında

• kombinasyonu çarpı( ÇAPRAZ) sendromu olarak adlandırılır. SSc'nin
• viseral şekilde pratik olarak gözlenmemiştir iç organların ve deri patolojisinin temel olarak belirtileri ifade edilir. Belirli bir fokal hasarlı cilt, Raynaud sendromu soluk, fakat enflamasyon, ağrı, eklem hareket ihlali( uzuv deformasyon) ile karakterize edilir
• çocuk skleroderma, ayırın.İç organların doku lezyonları yok, işlev bozuklukları var. Hastalığın

hastalığı

akış ders birincil belirtileri, semptomları, şiddetine ve ağırlık derecesinin ve prognoz dinamikleri farklı üç ana varyant olarak ifade edilmektedir:

• akut( aktif olarak gelişen);
• , subakut form( aşamalı ila orta derecede);
• kronik formu( halsiz).

Şimdi daha ayrıntılı olarak:

• zaman doku ve organların aktif ilerici fibrozis ve semptomların belirgin tezahürü göre yıl içinde akut Elbette "skleroderma böbrek" sendromunun gelişme. Subakut
• zayıf vasküler bozuklukların( analize göre) eklemler, kaslar, deri, organlar, bağışıklık iltihap işaretleri, doku hasarı ortaya;
• kronik bir şekilde yavaşça 5 gelişir - 10 yaş, yavaş yavaş trofik bozuklukların kendini, bir Raynaud semptomu, yoğun, deri ödemi gibi vasküler hasar( izleri, yara izleri, kontraktürleri, osteolize( kemik erimesi), ülser ve yemek borusu, miyokardiyal hasar oluşması,. akciğer dokusu Deri deformasyonlar, genellikle küçük sınırlıdır ve uzun süre üç aşamada sistemik skleroz

aşaması

hastalığın yalnızca belirti: .

1 vardır - birincilbulguları( siyanoz, daha çok eklem ve vasküler( Raynaud tür soğuk spazmı - kronik) bir kurtarma

2'ye en uygun -... genelleme veya çokluğu belirtileri ve tedavi sonuçları daha az görünür

3 tüm sistem ve organların kavrama hastalığı.- organik değişiklik( ağır vasküler dejeneratif sklerotik lezyonu ve vücut organ fonksiyon bozukluğu bireysel bölümleri nekrozu gelişimi ile son safha).İyileşme ve yaşam kalitesi için en olumsuz prognoz.

hastalığının

nedenini, hem de diğer bağ dokusu hastalıkları neden olur, ilaç bilinmemektedir. sistemik skleroz gelişiminde temel bir rol otoimmün hastalıklara yol açan bir bağışıklık sistemi doğuştan kusur olduğu varsayılır.bağışıklık sistemini bozan bir organizmanın hücrelerine doğal antikorların fazla üretimi ile sonuçlanan bu yok edilmesi olarak yabancı alır. SSD "yabancı" durumunda

bağ dokusu hücreleri olduğu kabul edilir. Uzun bir süre için kan plazması damarları, doku, organ sokulur spesifik bağışıklık blok yavaş yavaş yok edilmesi taşındı.Hastalığın viral ve genetik kaynaklı bir varyant da düşünülmektedir.

Risk faktörleri:

• hipotermi;
• titreşim ve çalışma sırasında sallanma;
• travması( çoğunlukla kafatası travması);
• bulaşıcı hastalıklar;
• kimyasal, farmasötik maddelerle temas;
• Vücudun endokrin değişikliği;zihinsel travma ve sinir aşırı yük;
• alerjik faktör.

Sistemik sklerodermanın semptomları hakkında daha fazla konuşacağız.

Belirtileri Sistemik sklerodermanın ana klinik belirtileri:

• soğuk hassasiyeti veya Raynaud sendromu - sık primer semptom.4 parmaklar, soğuk duygular, ani solukluk ve mavimsi parmaklarınızın - Ani uyuşma 2 kendini gösterir.ağrı, yanma, parmakların ısı ve kırmızılık hissi - saldırı tamamlandıktan sonra. Hastalık ilerledikçe Daha sonra, ayaklar, dudaklar, yüz, dil yakalar.
• vücut ısısını atlar;
• önemli kilo kaybı kahesii önce( en fazla 10 kg ya da daha fazla);
• yetersiz beslenme dokular;
• böbrek akut nefropati şeklinde yaralanma - böbrek fonksiyonu( sözde skleroderma böbrek) ve kronik formda - glomeruli'ye hasar ve tübüller ile;
• kardiosklerosis, perikardit, aritmi, ritim ve miyokardiyal kasılma, koroner damarlarda dolaşım yetersizliği, fonksiyonel mitral yetmezliği iletimi bozuklukları;
• deri lezyonu - bir taban semptom( yoğun acı verici şişme, sertlik - katılaşma, hareketsizlik yüz ifadesi beneklenmesi nedeniyle düzensiz pigmentasyon israf keskin damar düzeni, yüzün bir vazodilatasyon için);
• akciğer hastalığı( anfizem, bronşiektazi, fibroz alveolit, pnömoni, pulmoner fibroz);
• dirençli polinöropati( ağrı, ekstremitelerde duyu bozukluğu, tendon reflekslerinin kaybı);
• hipotiroidizm, bazen otoimmün tiroidit, - hipertiroidizm, cinsel işlev bozukluğu;
• trigemine( trigeminal sinir iltihabı);
• eritrosit sedimentasyon oranı artış;Kandaki protein
• artış( fazla 84 g / l);
• kanda immünoglobulinlerin yüksek içeriği;Beyaz konveks ödem şeklinde
• kalsifikasyon, iç dokunun, parmaklar, dirsek deri parlar;,
• eklem faktörü( poliartraljiye, artrit, bozuk motor beceri ve fibrotik patolojiler, ostelioz( kemik erimesi) parmak falanksların parmak deformitesi ile periartrit
• özofajit- yemek borusu lümeninin daralması ülserasyonlar yemek borusu, yutma güçlüğü, ağrı ve spazm, iltihabı; miyozit şeklinde kas
• kaybı( ağrı, yorgunluk, sertlik)

teşhis sistemleri. Ben

temel işaretler, yoğun şişme ile başlayan yüz sertleşme ve ellerin derialtı dokusunun atrofi, düzensiz pigmentasyon ile skleroderma deri lezyonu

1. skleroderma, bir maske halini alır.
2. Raynaud Sendromu.
3. eklem ve kas yıkımı ağrısı gelişmesiyle birlikte, kalıcı hareket bozuklukları şişmefare revmatoidnopodobnogo artrit özelliklerini birleştiren eklemler, eklem çevresi deformasyonlar( iskelet kemikleri çevreleyen yumuşak dokuların atrofi ve inflamasyon, lifli miyozit( iltihapquintals yara izi)
4. Osteoliz parmaklar, bunların kısalması ve deformasyon.

tanı ve sistemik skleroderma tedavi Pro yöntemler video haber: orada bazen kanda

Laboratuar verileri

• - 85 g / l - lökosit sayısının artırılması, bunun aksine, düşük anemi belirtileri veya ESR daha yüksek, 20 mm / s, protein artışimmünoglobülinler, doğal DNA antikorlarının çeşitli( % 22 üzerinde) ayarlanır.
• İdrar - hidroksiprolin atılımı fazla protein( kemik kırılması bir göstergesi) artmıştır. Kan
• immünolojik çalışmalar ortaya zaman: hastaların yarısı - RF varlığı, 30 -% 90 -% 7 - - lupus hücreler 3 anti-nükleer antikor.
• zaman tespit X-ışını Deri altına
  • tuzu çökeltme, daha çok parmak, ayak, dirsek, diz üzerinde;falanksı, dirsek, sırt bölümleri kaburgalarını
  • kemik erime;eklem( kemik erimesi, doku), eklem kıkırdağının bir erozyon çevresinde
  • osteoporoz;
  • uzantısı veya yemek borusu, yemek borusu daralması;
  • pulmoner fibrozis ve kardiyak çıkışı bir artış dağınık.
• elektrokardiyogram miyokard dokusu, atriyoventriküler bloğun değişiklikleri tespit eder. Sistemik skleroderma için klinik ve halk ilaçlarında

Pro tedaviler aşağıda açıklanmıştır.

Tedavi

tedavi edilemez bir hastalık, ancak bireysel semptomların tedavisi ve hastanın ömrü uzar, organların çalışmasını artırır ve kalitesini artırmak -

Sistemik skleroz. SScli hastaların

tedavi ve ilaç

Terapötik tedavi ortadan kaldırarak veya hastalığın semptomlarını hafifletmek amacıyla, her zaman karmaşıktır.Üç temel gruba ayrılabilir tedavisi için ilaçlar:

1. anti-fibrotik: D-penisilamin, lidasa, kolşisin, diutsifon.
2. Vasküler ajanlar: vasodilatörler, ilaçlar, trombosit topaklanma önleyici maddeler( agregasyon) ve bu trombüs normalleştirme ve vasküler durum için kaplar angioprotectors örtüşen formasyonu( Nifedipin Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. araçlar iltihap giderici ve bazı bağışıklık reaksiyonlarını bastırır.. organizma( hormonlar, antineoplastik ilaçlar - sitostatik)

eklenmesi geçerlidir:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo preparatlar;
• araçlarıkan basıncını düşürücü( Normatens, kaptopril, Capoten)

uygulama preparatları

D-penisilamin Özellikleri -. . skleroderma tedavisi için birincil ilaç, D-penisilamin agresif ders önemli deri kalınlaşması, Raynaud belirtilerini azaltır sırasında hastalığın akut gelişimini durdurmak, ağır önleriç organ patolojisi,null, kas ağrısı belirtileri artralji hafifletmeye yardımcı şişliği azaltan ve eklemlerde trofizmini, hareket artırır., Kalp hızı, nefes darlığı, yanlış anjin semptomları azaltır yutma işlevini artırır.akciğer hastalıkları, D-penisilamin yavaşlama etkisi altında hastaların yaşam süresinin belirgin bir artış gözlenmiştir.

daha az yan etkileri, tedavi 2 için artan, günde 250 mg düşük doz ile başlar - 3 ay 450-900 mg. Elbette olumlu bir terapötik sonucun gözlem önce birkaç ay sürer. Tıbb, yemekten bir saat önce sarhoştur.glomerülonefrit, myastenia gravis, anemi, lökosit ve trombosit, ateş, deri döküntüleri, kanama, nöbet azalma, saç kaybını: Yüksek dozlarda olumsuz olayları artışla sonuçlanmaktadır. Kontrendikasyonlar aktif maddeye primer böbrek yetmezliği, bozulmuş karaciğer işlevi, direnç.

immünsupresif ilaçlar kullanılır sadece sistemik skleroz saldırgan bir kurs ve komplikasyonların tehdidi, hayatı tehdit.15 mg - 8 arasında bir dozda azatioprin( azatioprin), günde en fazla 200 mg, Klorambusil bir miktarda siklofosfamid atama.akut ve subakut ya da 1, uzun süreli kullanım için öngörülen

Glukokortikoidler( esas olarak prednisolon) - kronik iltihaplı değişiklikler skleroz alevlenme 2 ay ve ifade edilmiştir.yavaş bir azalma -( 4 bölünmüş doz 3) 50 mg - miyosit, perikardit 30 bir başlangıç ​​günlük dozun kullanılması gerekir.organ ve doku hormon belirgin fibroz, akut seyri, sadece, D-penisilamin ile kombinasyon halinde etkisi yaparlar zaman. Uzun süreli kortikosteroid kullanımı, sistemik skleroz önerilmemektedir. Uzun süreli kullanım birçok hasta tahmin ediliyor ile

aminohinolinovogo araçları yardımcı olur.günlük dozajda Delagil - 0.25 g, Plaquenil - genellikle kombine tedavi MIC tatbik 0.4 g - Hasta D-penisilamin tahammül durumunda, eklem önemli değişikliklere ise.

128 IU( 12 içerisinde - - 14 enjeksiyon) ya da elektroforez kullanılarak lidasa

• Lidaza deri altından 64 ile enjekte cilt ve artiküler lezyonlar geliştirmek.3 aya kadar ara aralıkları.Genel olarak, kronik, fokal skleroderma ile uygulanır. Kontrendikasyonlar - akut süreç şiddeti, kan damarlarının geçirgenliği.
• Hastalığın başlangıcından bu yana, gemilerdeki mikrosirkülasyonu artırmak, Reino fenomeni sırasında spazmlarını önlemek ve ortadan kaldırmak gereklidir. Prazosin, Reserpin, Metildofu, Nifedipin, Diltiazem uygulayın. Bütün bu ilaçların ciddi istenmeyen etkileri vardır, bu nedenle tedavi seyri kısa ömürlüdür. Hastalar günlük 30-60 mg dozlarında( 90 mg'a kadar) Nifedipin ile uzun süre etki gösteren ilaçları iyi tolere ediyorlar.Çoğu zaman bu ilaç mükemmel bir tedavi sonucunu gösterir.
• Ketanserin - serotonin reseptörlerinin bir blokeörü - SSD'de kendini iyi kanıtladı.Iloprost, saldırıların şiddetini azaltır, ülserlerin iyileşmesini sağlar.
• Pentoksifilin, kılcal damarlarda kan dolaşımını etkinleştirmek için kullanılır.

Diğer

• yöntemleri Derilerin hareketliliğini arttırmak için fizyoterapi mutlaka reçete edilir.uygulamak veya steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar veya prednizolon( günde 10 mg kadar) -, ağrı, enflamasyon rahatlatmak
• eklem hastalığı yavaşlatmak şişme için.
• Sistemik skleroderma eşlik eden refleks özofagitis, özel dikkat gerektirir.(- yatmadan önce kapsül simetidin, Ranisan, ranitidin, gerekli omeprazol) kullanımı mide asiditesini düşürülmesi anlamına gelir. Yiyecek sık sık almanız önerilir, ancak küçük porsiyonlarda, yatağın başını kaldırın, kahve, çikolata, güçlü çay, özofageal sfinkter üzerinde rahatlatıcı ürünler bırakın.
• Günlük yağlı çok masaj, parmakların, bileklerin, ayağın hareketliliğini korumaya yardımcı olur ve cildin esnekliğini artırır.rezerpin, oktadin - örtücü pansumanlar parmakları kullanılır ülserlerin iyileşmesini( enfekte olan) hızlandırmak için, yıkama nekrotik doku enzimleri nitrogliserin merhem çevresinde cilt madde damarları yayılan kullanılmıştır yağlamak kullanılarak uzaklaştırılmıştır, ülser gerçekleştirilir.enfekte ülserler - yerel antibakteriyel tedavi( Oflomelid, Stellanin) deri kuruluğu azaltmak için
• gerçekleştirilen yıkama hidrofilik göre yağlar, kremler, merhemler ve katkı maddeleri ile, yumuşak alkalin madde olmadığı zaman, kullanılmalıdır.
• Penisilamin, alkaloid kolşisin, vitamin B10 ve E gibi ilaçlar cilt durumunu iyileştirir.
• SDS'de kullanılan sempatektomi, vasküler lezyonların gelişimini önlemeden istikrarsız bir iyileşme sağlar.Şimdiye kadar, Raynaud fenomenini tedavi etme yöntemleri tam bir iyileşme sağlamaz. Komplet vasküler iskemiye sahip parmakların kangrenöz lezyonlarının gelişmesiyle, parmak uçlarının kesilmesi sık sık başvurulmaktadır.
• SSc'li hastalar önerilen - ergotamin, amfetamin ve beta-bloker kullanmayan, olası psiko-duygusal stres durumunda kaçınarak, sigara alışkanlığı terk etmek, soğuk kullanım yalıtımlı eldiven ve çorap sıcak giysiler giymek.
• Pulmoner enfeksiyonlarda antimikrobiyal tedavi sağlanır. Oksijen yetersizliğinde hipoksiyi gidermek için oksijen tedavisi yapılır. SSD ve akciğer lezyonu olan tüm hastalara pnömokok aşısı verilir.
• Eğer iç organların ciddi patolojileri yoksa, akciğer transplantasyonunu yapın, "kalp-akciğerleri" engelleyin. SDS'deki böbrek yetmezliğinin erken tespit edilmesi, hipertansif ensefalopatiyi önlemek için böbrek fonksiyonunu korumayı mümkün kılar. Antihipertansif ilaçların kullanımı - Captopril, Klonidin, Enalapril, Propranolol, Minoksidil, Lizinopril - kan basıncını stabilize eder ve böbrek fonksiyonunu geri kazandırır.
• Böbrek yetmezliğinin aktif gelişimi derhal hemodiyaliz prosedürü gerektirir. Böbrek fonksiyonu genellikle 4-6 ay sonra düzelir ve hemodiyaliz iptal edilir. Dağılımlı sklerodermada patolojik süreç tüm organları etkilediğinden böbrek transplantasyonunun yapılması uygun değildir.

'yı Önleme SSD'nin şüphelenmesi, nitelikli dar uzmanların derhal incelenmesini gerektirir. Risk altındaki kişilerin başlıca önlenmesi şunları içerir:

1. profilaktik yılda bir kez muayeneler veya altı ayda bir, klinik muayene( özel dikkat - risk faktörleri ile ergenlik çağındaki çocuklar) uygulanması ve electrocardiograms nörolog, psikoterapist
2. röntgen ve iç organların ultrason muayenesi analizi ile
3. gerekli kan testleri yapılması, idrar
4. Gözlem kardiyologkariyer rehberliği ile erken ergenlerde( yaralanma, aşırı gerilim ve aşılama riskini soğutma olmadan operasyon) istihdam SSD açısından
5. güvenlikSSA'nın gelişme tehdidi.
6. Beslenme, damarları zarar olumsuz faktör olarak sigara hariç, organizmanın doğal direncini artırır.

inceleyerek ve birincil tespiti odaklanmış hastanın durumunu analiz etmede tüm tıbbi uzmanlar, genellikle kötü, hastalığın tezahürüne tanımladı.İkincil koruma - alevlenmeler ve yayma işleminin önlenmesi - erken tanı ve SSc'nin tanımlanmasını, bir hastanede aktif tedavi ve daha sonra sağlar - kurallara hastayı, uyumu: doktora

• anında erişim genel durumunu veya belirsiz semptomların ortaya çıkmasını değiştirirken;
• katı diyet sistemik skleroderma ve öngörülen tedavi;izni hekim olmadan ilaçların düzeltme dozları önlenmesi
• ;
• istisna hipotermi, yorgunluk, stres yükü ve tetik faktörleri;
• enfeksiyonu ilaveli antibakteriyel maddelerin yeni gelen cerrahi veya terapi durumunda kortikosteroid dozajını tutulur. Komplikasyonlar

sistemik skleroderma, küçük kan damarları, lifli çevrelerindeki doku, bir kalınlaştırıcı ve duvarların sertleşme proliferasyonunun enflamasyona neden olur. Bir damar hasarı visseral fonksiyonları bozuklukları yönlendirmek yol açar. ana tehdit patolojik yok olmasına yol açan, oksijen ile dokuların ve organların hücreleri besleme ağır kan bozukluklarıdır. Erken tanı ve ciddi sonuçlara skleroderma aktif potansiyel müşteri müteakip tedavi olmadan Çoğu durumda

.komplikasyonlar arasında: doku

1. nekrozu( hücre nekrozu).
2. Pulmoner fibroz( akciğer yıkımına yol açan fibröz doku çevreleyen alveol lezyon büyüme).
3. Pulmoner hipertansiyon( pulmoner vasküler lümeni kapatma miyokardın bozulmuş fonksiyonu ile anormal basınca neden olur).
4. Proteinüri( ciddi hastalığı ve böbrek fonksiyon bozukluğuna yol açar proteinin büyük miktarlarda aktif atılımı).
5. aritmiler ve kalp yetmezliği.
6. Kangren ekstremiteler.vasküler daralmaya, doku, eklem yokluğu

yoğun tedavi işlemlerinde, organ geri dönüşü olmayan tehdit almakta. Sistemik skleroderma hastalarının yaşam süresi hakkında, aşağıda ele. Sistemik skleroz çocuk formları Hava Durumu

• skleroderma birçok belirtilerinden kademeli çökmesi genellikle olumludur. Genç yaşta meydana başında SSc'nin
• kronik formu genellikle iyi huylu ve oldukça olumlu prognoz.10 yıl kronik formda olan hastaların hayatta kalma oranı - fazla% 84, subakut - yaklaşık% 62, akut ders - on sonuna, hemen hemen hiç bir çıktı.Bu açıkça gerçeğine işaret skleroderma karakterine o - Gelecek tahmini için çok ciddi bir gösterge.kromozom anormallikleri yüksek oranda, daha negatif bir bakış açısı ile, sistemik sklerozlu hastalarda
• .

D-penisilamin - bugüne kadar gelişimini yavaşlatmak ve önemli ölçüde prognozu iyileştirmek mümkün hastalığı, akut biçimde aktif etkisi tek yoludur.penisilamin alan hastaların 6 yıl içinde, 10 kişiden 9 hayatta ve tedavisiz - sadece 5 10 üzerinden çalışma ölüm önemli bir azalma ile hastalığın agresif ders ile yüksek dozlarda( 1.5 g günlük miktar) uzun süreli tedavinin etkisi olduğu gözlenmiştir. SScli hayatta kalma ve hastaların kurtarılması için

önemli faktör - Hastaların kim rasyonel istihdam

Ağır, akut sistemik sklerodermanın sakatlığa dönüşmesi için

• ;
• ve kronik biçimde - ağır fiziksel emekten tamamen arınmış durumda, ayrıca aşırı soğutma ve kimyasallarla temas olasılığı da hariçtir.

Yetkili tedavi planı ve yeterli çalışma SSS'nin tahminini olumlu şekilde etkiler ve normal çalışma kapasitesini ve CYBE olan hastaların oldukça aktif standartlarını korumayı sağlar.

Bu videoda, sistemik skleroderma için terapi ve prognoz hakkında daha da yararlı bilgiler bulunmaktadır: