Nadir bulunan ve istisnai durumlarda bulunan birçok hastalık var. Bu patolojilerin bir tanesi Waldenstrom makroglobülinemi'dir.
Waldenstrom Makroglobulinemi nedir?
Bu nadir tümör, kemik iliği, lenfositik ve tipik olarak dalak ve karaciğer olarak genişleyebilir olan plazmotsitarnyh hücreleri meydana getirilir.
Ayrıca, patoloji sık burun, kan ve anemi anormal proteinin varlığı ile birlikte.
Bu kandaki kalıtsal bir hastalıktır, sözde. B-lenfositleri aktivitesi ile oluşturulur proteinli madde - kan makroglobulin mevcudiyeti ile tanımlanır Hematoloji sendromu.
kan proteinlerinin aşın üretiminin bir sonucu kanama ve tromboz oluşumunun sorunlara neden aşırı viskoz hale gelir. Vasküler kan akış hızı azalır, kan depoları büyür, kan yutkunma kabiliyeti engellenir. Sonuç olarak, tromboz oluşum süreçleri ihlal edilir ve kanama eğilimi ortaya çıkar.normal B-lenfosit hücrelerinde
M-globulin oluşumuna dahil, ancak herhangi bir nedenle medüller maddenin fonksiyonu( tipik olarak tümörlere) kırık varsa, o zaman bir aktif çıkış makroglobülin vardır edilir. Nedenleri
hastalığı patogenetik bazlar hastalıklar, kanser hücrelerinin çoğalması kaynaklanır, immünoglobulin elementlerin üretimini teşvik eder.
Bu hücreler dalak, karaciğer ve kemik iliğine yayılmıştır. Orada hızla çoğalırlar ve patojenik makroglobülin üretmeye başlarlar. Sonuç olarak, makroglobulinemi oluşumu meydana gelir.
faktörlerinin bu makroglobulinemi hazırlayıcı:
- X-ışını ışınlama veya radyasyona maruz kalma;Faktörler bazı ilaçlar( antibiyotikler ya da altın tuzları) ve endüstriyel kimyasallar maruz( inhalasyon veya deri altına nüfuz) bu tür boya ürünlerinin, esterler, vb kullanılmasını içerir kimyasal maruz kalma,
- .;Virüs, bağırsak enfeksiyonları, tüberküloz kayıpları, stresli koşullar veya cerrahi tedavi olarak biyolojik kökenli
- Faktörler.
Bu tür patojenik süreçlerin gelişmesine neden olan sonuna kadar tanımlanmamaktadır. Buna göre, viral genetik kökenli makroglobulinemi bir teori olmasına rağmen vücudun belirli faktörlerinin varlığı( onbeş) virüsleri nüfuz edebilir. Bu virüsler bağışıklık savunusuna nüfuz eder ve kontrolsüz bölünmeleri tahrik ederek kemik iliği olgunlaşmamış hücrelere girer.daha muhtemel kan bazı ailelerde ve yapısal ve kromozom anormallikleri olan bireylerde tümörleri geliştirmek için çünkü
patolojinin gelişiminde rol kalıtsal bir faktör oynar. Waldenström makroglobulinemisi hastalığı hastalarda karakteristik semptomların önce belirtileri
kilo kaybı, yorgunluk, keyifsizlik ve sürekli aşırı zayıflık ve giperpotlivost artralgicheskie belirtileri gözlenmiştir. Ayrıca
, hastalar patoloji böyle işaretler vardır:
- Patolojik uyuşukluk;
- Kendini iyileştirmeye açık periyodik işitme bozukluğu;
- Açık retardasyon, bazen bilinç kaybına erişiyor;
- Kol hareketlerinin bozulması;Fonksiyonel eklem hastalıklarının gelişimine yol açan iç organların dokularda protein fazlalığının
- birikmesi, kalp aktivitesi, artan dil ve sinir hasarının neden olduğu vücudun farklı alanlarda, zayıf hareketlilik, rahatsızlık ve ağrı ile ilgili sorunlar. Hastalık Waldenström makroglobulinemisi ve
karakteristik özelliği zamkı ve nazal kanama eğilimi olan.
Çok daha az yaygın olan patolojiye subkutan kanama eşlik eder. Bu tür hemorajik semptomlar nedeniyle kandaki yüksek protein içeriğine bozulmuş trombosit bağlama kaynaklanır.
'nin Komplikasyonları
Genellikle makroglobulinemi ilk benzeri kardiyovasküler sisteminin elemanlarının, kapiller ve patolojik proseslerde venül gibi içerir.
kan akışının yoğunluğu nedeniyle böylece ürat yatakları, vasküler oklüzyon ve böbrek taşı işlemine, retina ve böbrek fonksiyon bozukluğu çeşitli lezyonların gelişimini düştüğü.
Bundan başka, makroglobulinemicheskie patolojik immün savunma azalma eşlik süreçleri ve enfeksiyonlar indirgeme obscheorganicheskoy nedeniyle ortaya çıkanezistentnosti( fırsatçı enfeksiyonları).Hastalığın daha da geliştirilmesi ile
nedeniyle serebral arterlerde aşırı proteinler vasküler lümenin tıkanmasına bilinç kaybı ile ilişkili anemi ve koma gelişebilir. Arıza Teşhisi
patoloji kanın genel resme dayalı gerçekleştirilir.aglomere eritrositler ve eritrosit sedimentasyon oranı artışı, olgunlaşmamış lökositlerin varlığında ve lenfosit hücrelerinin artan içeriğinin oluşumu - bu Waldenström makroglobulinemisi varlığını gösterir.
ek işlem benzer teyit tanı, immünoelektroforez olan kanda immünoglobulin M aşırı içeriğini belirlemeye yardımcı olur.
Ayrıca, tanı yardımcı ek bir özellik, karaciğer ya da dalak ayarlarında bir artıştır vb. MRG, EKG, röntgen teşhis, ultrason, spiral BT ve diğer çalışmalar gibi çalışmaları.Tümör sürecini izlemek gerekiyordu geliştirme makroglobulinemili erken aşamalarında
Tedavi
hastalığı.Kemik iliği ya da tümör tümör büyümesinin gelişmesini hızlandırmak için varsa, tedavi endikedir.kanser hücrelerini yok etmek ilaçların kullanımını içerir -
- kemoterapötik tedavi:
terapi birkaç tekniklerin kullanımı içermektedir. Bu anti-tümör etkiye sahip ilaçlar, sitostatikler, yer alır;kemik iliği nakli
- - Bu teknik, hastanın tam bir iyileşmeye yol açabilecek tek olarak kabul edilir;kırmızı kan hücreleri;
- Transfüzyon - Benzer bir teknik, hasta anemi koma ya da en az 70 g / l hemoglobin düzeyi tutan bir belirgin anemi, durumunda gerekli olduğu;
- Ekstrakorporeal terapisi -, bu plazmaferez hemodiyaliz veya vb hastaların yaşam ve önleme
Waldenstrom makroglobülinemisi yaşam süresi, genel olarak 6-7 yıl hastalık varlığı