På trods af at levertumoren hos børn er et sjældent fænomen, er 70% af dem blandt maligne tumorer. I denne serie indtager hepatoblastomer en ledende stilling - de tegner sig for 80% af tilfældene af primære maligne neoplasmer i leveren.
forestilling om sygdommen og statistik
Ifølge udenlandske medicinsk statistik, befolkningen i Europa og Nordamerika andelen af primær leverkræft udgør lidt over 1% af børn og 10% af alle andre typer af kræft .
udvikler oftest i højre lap af levervæv, hepatoblastoma repræsenterer tæt beskapsulnoe neoplasme( det kan være både enkel og multiple), gul-hvid farve, der ligner en knude stand til at generere og galde. Tilgængelig
spire i påvirket organvæv, hepatoblastoma adskiller udtalt luftrør struktur og tilstedeværelsen af læsioner af nekrose og blødning.
hepatoblastoma væv indeholder et stort antal umodne og tilhører forskellige udviklingstrin af hepatocytter, fuldstændigt uegnede til at udføre en specifik rolle på grund af en manglende udvikling af disse celler.
Billedet viser hepatoblastoma liver
mikroskopisk analyse af væv danner grundlag for hepatoblastoma, gør det muligt at opdele dem i to morfologiske typer:
- epitel;
- blandet.
Årsager til en ondartet tumor
Enhver nøjagtig årsag til at fremkalde udviklingen af hepatoblastom, moderne medicin er stadig ukendt. Medicinsk statistik viser, at hepatoblastom ofte opdages hos børn, der lider af arvelige anomalier med malignitet.
Sådanne uregelmæssigheder omfatter:
- Wiedemann-Beckwith syndrom;
- hemygypertrofi( ansigts- og kropsasymmetri);
- familie adenomatøs polyposis;
- arvelig tyrosinæmi( en sygdom præget af nederlaget for tre vitale organer: bugspytkirtlen, leveren og nyrerne).
Der er hyppige tilfælde af en kombination af hepatoblast med nefroblastomer( maligne tumorer i nyrerne).Undertiden impulser til udviklingen af maligne tumorer i leveren er hepatitis B, myocardial et spædbarn, samt infektion af indvoldsorm æg dens krop( orm angreb).
er blevet foreslået en sammenhæng mellem sandsynligheden for hepatoblastoma og modtagelse af visse p-piller fremtiden mor( selv før graviditet).
Fosterets alvorlige alkoholiske syndrom og tilstedeværelsen af glycogensygdom af den første type er blandt de alvorlige risikofaktorer.
Symptomer på hepatoblastom
For hepatoblastom er den indledende udviklingsperiode karakteriseret ved asymptomatisk lækage. De første manifestationer og det karakteristiske kliniske billede optræder, når sygdommen, der udvikler sig, når metastasen.
Antallet af specifikke manifestationer af hepatoblastom omfatter tilstedeværelsen af:
- øget i volumen, bukende mave;
- af bulkforseglingen lokaliseret i højre hypokondriumregion;
- af svær smertesyndrom.
Yderligere fremgang af den maligne levertumor fører til tab af appetit, noget vægttab, øget svaghed, generel utilpashed og mild kvalme. Tilstedeværelsen af dyspeptiske lidelser, der manifesterer sig i udviklingen af halsbrand, opstød, opkastning, afføring lidelser( såsom forstoppelse eller diarré) med hepatoblastoma observeret sjældent.
Accession opkastning, gulsot af huden, et kraftigt fald i legemsvægt, en vedvarende stigning i legemstemperaturen til et niveau febrile værdier er bevis for, at neoplastisk proces har nået sin afsluttende fase.
I meget sjældne tilfælde, når tumorvæv producere specifikke stof hormon - humant choriongonadotropin( benævnt hormonet af graviditet), kan observeres tidlig pubertet hos barnet.
Diagnose af leveren hos børn
Metoder til hepatoblastdiagnose er ikke specifikke. På grund af sygdommens asymptomatiske forløb er det meget sjældent at detektere hepatoblastom i sine tidlige stadier.
I det overvældende flertal af tilfælde er den registrerede tumor allerede stor, men heldigvis for patienten er der stadig ingen metastaser.
I moderne klinikker udføres en fuldstændig patologisk undersøgelse, der lægger særlig vægt på analysen af leverparametre.
- Når et barn undersøges fysisk, kan specialisten nemt bestemme tilstedeværelsen af en forsegling placeret i den rigtige hypochondrium. Siden
- leverbiopsi er fyldt med udviklingen af en stærk blødning( blødning), læger foretrækker at ty til tidlig forsøg laparotomi( operationer, der giver adgang til de indre organer gennem en mikro-indsnit i bugvæggen).Under revisionen af bukhulrummet til laboratorieanalyse tages prøver af tumorvæv og lymfeknuder tæt på hepatoblastom. Nogle gange i løbet af diagnostisk laparotomi kan en specialist udføre en fuldstændig resektion( fjernelse) af en ondartet neoplasma.
- Ultralydsundersøgelse af leveren og abdominale organer afslører lokalisere tumorer, graden af forekomst, antallet af tætninger( knudepunkter), tilstedeværelsen af læsioner blev rørt større blodkar i leveren.
- For at afklare sygdommens topografi hjælper ekkografi og scintigrafi procedurer.
- Ved brystmetastaser anvendes brystradiografi. Ifølge statistikker er de på tidspunktet for tumorens diagnose noteret i hver femte patient. Radiografi
- abdominal udført for at identificere forkalkninger i levertumorer, så tumoren at udelukke tilstedeværelsen af andre processer.
- udvikle en fremtidig plan af operationer, specialist fastsættes en række undersøgelser: computertomografi, angiografi scanning af levervævet( radioisotop), magnetisk resonans billeddannelse. Dataene fra disse undersøgelser bidrager til at præcisere mængden af kirurgisk indgreb, der kræves.
- Med visse tvivl om rigtigheden af diagnosen udføres en biopsi af tumorvæv. En lille prøve tages under operationen eller ved at udføre en punktering. I trin
- differentialdiagnose hepatoblastoma adskilt af en række sygdomme med lignende symptomer( Wilms' tumor, pancreas pseudocyster, galdegang kistozopodobnogo ekspansion og m. P.).
Kirurgisk terapi Behandling af hepatoblastoma er radikal og tilvejebringer den eneste måde - kirurgisk resektion af maligne neoplasmer, udføres samtidigt med lever lapper( en eller flere).
Den høje regenerative kapacitet( regenerativ potentiale) af dette organ gør det muligt at genoprette dets oprindelige dimensioner efter en vis tid.
Operationen, under hvilken segmentfrakturresektion udføres, kaldes en lobektomi. Det kirurgiske indgreb med det formål at fjerne en af leverhalvdelene kaldes hæmhepatektomi. Afhængigt af hvilken halvdel der resekteres, er operationen venstre eller højre.
Kemoterapi
I særligt vanskelige tilfælde går kirurgi forud for en behandling med kemoterapi. Behandling med medicin reducerer størrelsen af den ondartede neoplasma og derved reducerer omfanget af det fremtidige kirurgiske indgreb.
Hepatoblastom, der kontraherer i størrelse, gør sig mere fuldstændig til udskæring. Selv om operationen var vellykket, er små patienter ordineret et forløb af postoperativ kemoterapi. Dens formål er at klare kræftceller, der ikke blev fjernet under operationen.
Andre behandlinger til
Strålebehandling anvendes som en palliativ halvforanstaltning, der lindrer lidelsen hos opererede patienter. Med sin hjælp klarer specialister at stoppe smertsyndrom og reducere manifestationer af gulsot.
Med en sen diagnose af hepatoblastom, som formåede at give metastaser, er barnet ordineret et langt forløb af antibiotikabehandling og kemoterapi. Nogle gange er det hensigtsmæssigt at transplantere et sundt organ( transplantation) af leveren.
Staging Klassifikation af maligne tumorer i leveren udføres i etaper, i betragtning af den resterende mængde efter resektion af tumorer berørte organ.
- hepatoblastom fuldstændigt fjernet under kirurgi og gav metastaser, det svarer til den første fase.
- andet trin er tildelt hepatoblastoma, ikke haft tid til metastaser, men kan ikke helt fjerne( opholdt sig i den berørte del af kroppen af kræftceller) under operationen.
- tredje trin svarer til en tumor ikke helt fjernt makroskopisk niveau og den patologiske proces involverede en regionale lymfeknuder. Der er også ingen metastaser på dette stadium.
- Den fjerde fase skyldes en sygdom, der forårsagede fjerne metastaser.
Vejrudsigt for leveren hepatoblastoma er direkte afhængig af tidspunktet for dens opdagelse, og mere på en række faktorer: alder og køn af patienten, tolerancen af organismen til den foreskrevne behandling, scene hepatoblastoma på tidspunktet for diagnose og effektiviteten af samarbejdet, selv deltage fagfolk.
Kid, forbi behandling, falder ind under den konstante overvågning af en række specialister: gastroenterolog, onkolog og hepatolog som periodisk vil sende den til levering af specifikke tests( for eksempel en blodprøve for niveauer af alpha-føtoprotein - AFP), samt procedurer for røntgen af brystetog ultralydsundersøgelse af bughulen og leveren.