Syndrom af glucose-galactose malabsorption af tarmen hos børn og voksne: symptomer, årsager, behandling

click fraud protection

malabsorption kaldes en kompleks kroniske lidelser, der ledsager de processer af absorption, fordøjelse og transport af næringsstoffer, der forekommer i forskellige dele af tyndtarmen. Den medicinske kilder

sygdom har en række synonyme navne:

• malabsorptionssyndrom;
• syndrom med nedsat intestinal absorption;
• syndrom af kronisk diarré.Konditioneret transport

uorden og fordøjelsesfunktioner i tyndtarmen og har en stor samling af kliniske manifestationer, malabsorptionssyndrom, kan være skyldige patologiske metaboliske lidelser.

malabsorption ofte er medfødt. Diagnosticeret i hver tiende tilfælde er det manifesterer sig enten straks efter fødslen eller i løbet af det første årti af sit liv.

Pathology erhvervet natur, forløber på baggrund af sygdomme i bugspytkirtel, lever, tarme og mave, kan forekomme hos patienter i alle aldre og køn.

malabsorption kendetegnet ved malabsorption af næsten alle næringsstoffer, kaldet total. Hvis patologien påvirker assimilering af kun specifikke komponenter, er det en isoleret( eller delvis malabsorption).

Årsager

primære synder af malabsorption kan være genetisk bestemt enzimopaty( patologi forårsaget af mangel eller totalt fravær af delvis beskadigelse af konstruktionen af ​​enzymer ansvarlige for forløbet af fordøjelsesprocessen), der kan føre til:

• fruktoseintolerance;
• nedsat absorption af visse aminosyrer;
• glucose-galactose intolerance;
• malabsorption af folinsyre eller vitamin B12.

af sekundær malabsorption, er meget mere udbredt end primær, kan forekomme hos patienter, der lider af:

• orm angreb.
• atrofisk gastritis - en alvorlig inflammatorisk proces, der fører til beskadigelse af slimhinderne i maven.
• pancreatitis - betændelse i bugspytkirtlen.
• Autonom neuropati - nervesystem lidelse karakteriseret ved et fuldstændigt tab af kontrol over driften af ​​fordøjelsessystemet.
• sygdomme, der forårsager skader på tarmvæggene( fx lymfom, Crohns sygdom, stråling enteritis).
• gluten enteropati( Celiac) - fordøjelsesproblemer provokeret skade enterisk villi række fødevarer, der indeholder gluten( gluten) og dens relaterede proteiner i korn: havre, hvede, byg og rug.
• hyperthyroidisme - klinisk tilstand karakteriseret ved forøget aktivitet af thyreoideahormon secernerende overskydende mængde af thyroideahormoner( thyroxin og triiodthyronin).
• -syndrom med øget bakterievækst.
• Whipples sygdom - en sjælden kronisk infektiøs sygdom, der primært påvirker slimhinden i tyndtarmen.
• enteritis Infektiøs - inflammatoriske sygdomme i tyndtarmen forårsaget af vira eller bakterier.
• colitis - inflammatoriske sygdomme i colon slimhinder.
• Zollinger-Ellison syndrom - tumorer involverer ø apparater af pankreas, udskillende aktiv gastrin - hormon, der forårsager mave at producere en overskydende mængde af saltsyre.
• sygdomme kendetegnet ved svækket blodcirkulation: hjertesvigt, portal hypertension( forhøjet blodtryk i portåren), alle former for kredsløbsforstyrrelser i tarmen.
• Deficit galdesalte - lidelse som følge af stagnation af galde i galdeblæren og dens kanaler.
• fuldstændigt fravær af alfa-glucosidase, enterokinase, beta-galactosidase, og individuelle pancreasenzymer.
• mod virkningerne af langtidsbehandling af lægemidler antiinflammatoriske og antibakteriel virkning.

I nogle tilfælde forværre syndromet nedsat intestinal absorption kan:

• gradvis udtømning( i patienter, der lider af bulimi eller anoreksi);
• dysbiose;
• anæmi( anæmi) - klinisk og hæmatologisk syndrom karakteriseret ved nedgang i niveauet af hæmoglobin og reduktion i antallet af røde blodlegemer;
• hypovitaminose er en akut mangel på vitaminer i kroppen;
• forøget tarmmotorfunktion
• Osteoporose er en klinisk tilstand ledsaget af et signifikant fald i knogletætheden.

Klassifikation

Afhængigt af oprindelsen af ​​malabsorption kan være:

1. primær opstår uden indlysende årsag.
2. arvelig observeret hos patienter, der lider af en række lidelser medfødt enzymsystem( fx sygdom og syndrom Hartnupa Shvahmana Diamant) og sygdomme kendetegnet ved nedsat transport af næringsstoffer strukturer i de intestinale slimhinder.
3. Erhvervet( sekundær), der udvikler sig mod en baggrund af mange sygdomme i indre organer. sekundær malabsorption kan være:

• endokrine observeret hos patienter med diabetes mellitus;
• gastrogennoy, spirende efter en gastrektomi og hos patienter, der lider af gastritis eller gastrisk cancer;
• iatrogen resultatet af langvarig brug af antibiotika, afføringsmidler og cytostatiske lægemidler, samt efter strålebehandling sessioner;
• postoperativ, udvikling efter resektion af tyndtarmen;
• pancreatogenic provokeret pancreas sygdomme( ø-tumor apparat, pancreatitis);
• er forårsaget af en række vaskulære, infektiøse og parasitære tarmsygdomme.

Der er en anden type klassificering, hvorefter tilfælde af malabsorption klassificeret afhængigt af alvorligheden af ​​den kliniske forløb:

• K lys( første grad) indbefatter betingelser kendetegnet mindre tegn på hypovitaminose, en vis reduktion i ydeevne, generel svaghed og vægttab ikke overstigerti kilo.
• K sekundære( anden) grad indbefatter tilfælde, hvor kroppen fortsat tabe( vægttab op mere end ti kg) patient væsentligt reduceret niveau af kønshormoner forstyrres vand-elektrolyt metabolisme, anæmi og markeret mangel på vitaminer og sporstoffer( polyhypovitaminosis).
• Ved alvorligt( tredje) grad indbefatter tilstande forbundet med svær elektrolyt og multivitaminer fiasko, svær anæmi, osteoporose, kramper, hævelse, alvorlige endokrine sygdomme og en betydelig undervægt. For børn med svær malabsorption der er en betydelig forsinkelse i psykomotorisk og fysiske udvikling.

Symptomer Det kliniske billede af malabsorption syndrom er så stærkt, at en fagmand kan foretage en foreløbig diagnose konklusion på grundlag af data opnået i løbet af undersøgelsen og undersøgelse af patienten, der kom for første gang i receptionen.

Karakteristiske kliniske manifestationer af malabsorption er repræsenteret af:

• Diarré - hyppig( op til femten gange om dagen) stinkende flydende afføring, der har en svampet( undertiden vandig) konsistens. Mængden af ​​afføring med malabsorption øges oftest. Hvis det daglige volumen af ​​afføring svinger mellem 300-2500 g, taler lægerne om tilstedeværelsen af ​​polypheic.
• Fedtede misfarvede afføring - steatorrhea. Efter at være blevet olieagtig, får afføring en velarkeret skinnende belægning og vaskes dårligt ud af toiletskålens vægge.
• Sterke mavepine, lokaliseret som regel i sin øverste del og bestråling i lænderegionen. Emerging umiddelbart efter et måltid og altid ledsaget af et højt rumbling, passerer de ikke selv efter at have taget antispasmodik og smertestillende medicin. Hos patienter med kronisk pankreatitis er smerten indkapslet, og hos patienter med lavt indhold af laktase - et kramper.
• Tendenser til en betydelig( når graden af ​​ekstrem udmattelse - kakeksi) vægttab. På trods af den inaktive livsstil og tilstrækkelig ernæring bliver patienten tynd uden at anvende den mindste indsats.
• Konstant stærk tørst og svær muskelsvaghed. Synderen af ​​disse symptomer er langvarig diarré, hvilket fører til svær udtørring af kroppen.
• Væsentlige ændringer i udseende. Patientens hud bliver tør og sløv og er dækket af en lang række pigmentpletter og polymorfe udbrud, bliver gråfarvet og neglepladerne bliver grumle og bliver sprøde og eksfolierende. Patienten har et aktivt hårtab.
• Øget træthed. Patienten er meget mindre effektiv;om dagen føler han konstant svaghed og døsighed, og om natten klager han over søvnløshed.
• Jernmangelanæmi er et hæmatologisk syndrom præget af nedsat hæmoglobinproduktion på grund af akut jernmangel og manifesteret af sideropeni( reduceret jernindhold i blodserum) og anæmi.
• Intolerance over for mælk og produkter fremstillet af det, selv hos mennesker, der ikke havde problemer med at bruge disse produkter før sygdomsbegyndelsen. Efter udviklingen af ​​malabsorption fremkalder brugen af ​​mælk patienten til at udvikle stærke kramper i maven og øget gasproduktion.

Separat samtale fortjener et symptom på en udtalt mangel på vitaminer og sporstoffer på grund af deres utilstrækkelige indtag i kroppen af ​​en syg person.

Under langvarige observationer af patienter, der lider af malabsorptionssyndrom, blev det konstateret, at:

• Mangel på vitamin B, kombineret med calciummangel provokerer en øget knogleskørhed, indtil forekomsten af ​​osteomalaci - alvorlig tilstand ledsaget af blødgøringen og deformation af knoglerne.
• ulempe af vitaminer B1 og E er synderen af ​​alle mulige parestesi( sensitivitet lidelser ledsaget af følelsen af ​​kravlende "kuldegysninger", følelsesløshed og prikken) og neuropati( nerve ikke-inflammatoriske læsioner).
• patienter med hypovitaminose A opstår uorden i tusmørke - såkaldt "natteblindhed".Når
• vitamin B12-mangel hos patienter med korttarmsyndrom eller Crohns sygdom opstår forekomst megaloblastisk anæmi( i daglig tale kaldet malign anæmi) - patologi blod, der består i at gøre tackle RNA og DNA.Denne tilstand ledsages ofte af udvikling af glossitis - betændelse i tungen.
• hypovitaminose K manifesteret fremkomsten blå mærker og røde pletter - petekkier - på hudoverfladen.
• Manglen på kobber og zink fremkalder hududslæt.
• Hos patienter med nedsat elektrolytmetabolisme forekommer muskelsmerter og anfald. Kombinationen af ​​hypokalæmi( kaliummangel) og hypocalcæmi( calciummangel) fører til spazmofilii - sygdomme ledsaget af forøget nervøs ophidselse, hvilket indikerer rykkende strubehovedet og ekstremiteter. Karakteristiske tegn på denne sygdom er spasmofile symptomer på Tissot og Khvostek.
• af patienter med en akut mangel på kalium, er der en udtalt symptom "muskulære torus".Essensen af ​​dette fænomen ligger i det faktum, at efter virkningen af ​​neurologiske hamre til nogle muskler på dette punkt er dannet, og for et stykke tid( i de mest alvorlige patienter - op til et minut) sparet tid rulle eller smilehul, omgivet af en rulle.
• mest alvorlige tilfælde af forstyrrelser i elektrolytbalancen og reducere niveauet af protein i blodet ledsaget af dannelsen af ​​omfattende perifert ødem, og forekomst af ascites( ascites) - sekundær tilstand karakteriseret ved akkumulering af peritoneal væske i bughulen.

Patienter, der lider malabsorption sekundær, er der også kliniske symptomer typiske for sygdommen, som har produceret sin udvikling.

glucose-galactose malabsorption

glucose-galactose( eller monosaccharid) malabsorption( GGM) er en sjælden genetisk sygdom, der kun kan transmitteres ved arv og derfor henføres til en bestemt type af patologi vi overvejer.

monosaccharid malabsorption og er medfødt( manifesteret fra første spædbørnsernæring) og erhvervet( som et resultat af forskellige sygdomme i fordøjelsesorganerne).

forstyrre de processer af væv respiration, glucose-galactosemalabsorption provokerer en forsinkelse på mental og intellektuel udvikling af en nyfødt baby. Dette skyldes et fald i glukoseniveauet i barnets blod, som skyldes manglende evne til røde blodlegemer til at transportere ilt.

logisk følge af denne proces er energi udsultning af celler i nervesystemet og gradvis akkumulering af galactose metabolitter i barnets krop( i celler i hjernen, hjertemuskulatur, linse, lever, nyre), forstyrrer disse organer.

Akkumulering af metabolitter af galactose i leveren kan føre til udvikling af cirrose. Deres høje koncentration i vævene i nyrerne og tarmene tillader ikke aminosyrer at komme ind i blodbanen.

Kronisk irritation af slimhinderne i tyndtarmen metabolitter monosaccharider øger væskeniveauet deri væsentlige komplicerer processen med optagelse af næringsstoffer. Denne mekanisme er årsagen til diarré - den mest karakteristiske manifestation af glucose-galactosemalabsorption.

Kliniske symptomer GGM erklærer sig umiddelbart efter anvendelsen af ​​produkter, der indeholder polysaccharider( repræsenteret for eksempel dextrin, maltose eller stivelse), monosaccharider( undtagelse er fructose) og disaccharider( maltose, sucrose og lactose), således at en person lider af denne patologi, bliver nødt til at udelukke dem permanent fra deres kost.

Til dato anses glucose-galactosemalabsorption som en uhelbredelig sygdom.

Komplikationer Major komplikationer syndrom af nedsat intestinal absorption som følge af akut mangel på næringsstoffer i blodbanen.

Således kan malabsorption føre til:

• dystrofi. Jernmangel
• ( eller hypokrom microcytic) anæmi - syndrom provokeret akut jernmangel kræves for at gøre hæmoglobin. Det kliniske billede af hypokrom anæmi er karakteriseret ved generel svaghed, døsighed, besvimelse, hyppig svimmelhed, et signifikant fald i fysisk udholdenhed og mentale kapacitet. Huden på den syge anderledes unaturlig bleghed. Patienten klager over tinnitus, hjertebanken og åndenød, der opstår selv ved lav fysisk aktivitet.
• megaloblastisk( B12, folinsyre) anæmi.Årsagen til denne sygdom er en overtrædelse af DNA og RNA-syntese, fordreje den normale modning erythrocytter. Som et resultat af disse abnormiteter i patientens knoglemarv er en stor mængde af megaloblaster - store celler med kerne, som er precursorer for røde blodlegemer. Kliniske manifestationer af megaloblastisk anæmi har meget til fælles med symptomer på jernmangel anæmi. Karakteristisk reaktion på mangel på vitamin B12 er at udvikle kabelbane Myelose - alvorlige rygmarvslæsioner, manifesterer udseendet af ustabil usikker gangart, svaghed i de nedre lemmer, fornemmelse af følelsesløshed, parese og udvikling - i de mest alvorlige tilfælde - paralyse.
• reproduktive lidelser i det menneskelige legeme( fertilitet) som et resultat af hvilket mennesker lider af malabsorptionssyndrom, kan ikke producere levedygtigt afkom. Mænd kan udvikle impotens, for kvinder er der en betydelig krænkelse af hormonel baggrund, der giver anledning til opsigelsen af ​​menstruation og umuligheden af ​​undfangelse, graviditet og fødsel. For mange kvinder med malabsorption syndrom karakteriseret ved en total mangel på seksuel lyst.
• Neurovegetative lidelser.
• multiorgan patologier forårsaget af tilstedeværelsen polyhypovitaminosis og en akut mangel på essentielle sporgrundstoffer.

Diagnostics

Førende værdi ved diagnosticering af sprue laboratorieundersøgelser har afføring, blod og urin:

• Komplet blodtælling vil indikere tilstedeværelsen af ​​tegn på jern og megaloblastisk anæmi og hypovitaminose K, der påvirker forlængelsen af ​​protrombintid - laboratorium indikator med til at estimere antallet af blodpropper.
• Ved vurderingen biokemiske resultater af blodprøver betaler lægen vægt på graden af ​​albumin, vitaminer, calcium og alkalisk phosphatase.
• Advanced Study skammel - coprogram - nødvendigvis indikere tilstedeværelsen af ​​stivelse i dem og muskelfibrene. En ulempe ved nogle enzymer kan påvirke surhedsgraden( pH) af afføring.
• Hvis en specialist var mistanke om, at patientens krop krænkede assimilering af fedtsyrer, kan det kræve, at prøven steatorrhea. Før opsamling afføring patienten gennemgår særlig uddannelse, instruere ham i et par dage til at bruge ikke mindre end et hundrede gram fedt. Efter opsamling af daglige afføring assistent bestemmer, hvor meget fedt den indeholder. Normal er en indikator, der ikke overstiger syv gram. Hvis denne værdi overskrides, er der al mulig grund til at antage tilstedeværelsen af ​​malabsorption. Ved modtagelse af resultatet, der overstiger fjorten gram, en gastroenterolog konkluderer bugspytkirtlen fungerer ikke. Udskillelse af fæces halvdelen( eller endda flere) af fedt ind i patientens krop langs med fødevarer, indikerer tilstedeværelsen af ​​cøliaki eller alvorlig( tredje) grad af malabsorption. Karakter
• absorption lidelser i tyndtarmen bestemmes ved Schilling test D-xylose eller test.
• Nogle gange er det nødvendigt i udførelsen af ​​bakteriologisk undersøgelse af afføring.

instrumental diagnostiske procedurer til at identificere malabsorption er komplementære

Med

• anmeldelse radiografi af bughulen kan detekteres tidlige manifestationer af tarmsygdomme. XRD mønster indikere tilstedeværelsen af ​​striktur, diverticula, intestinal anastomose, horisontale niveauer af gas eller væske ind i de blinde sløjfer af tyndtarmen, mucosale ulcerationer og tarmvæggene.
• ultralydsprocedurer maven, magnetisk resonans og multislice computertomografi billeddannelse indre organer, bistå med en flerhed af beslægtede patologier kan fremprovokere malabsorption. Endoskopi
• tyndtarmen giver mulighed for at tage vævsprøver for en række laboratorieanalyser( histologi) og opsugning indholdet af tyndtarmen med henblik på sin bakteriologiske undersøgelse stand til at identificere tilstedeværelsen af ​​patogene organismer og graden af ​​kolonisering af tyndtarmen med alle slags mikroorganismer.

Behandling af syndromet hos voksne og børn

Ved identifikation malabsorption patient er ordineret en speciel diæt( såkaldt "table №5»):

• patientens kost bør være en del af( spise bør være hver anden time) og fraktioneret.
• Mængden af ​​mad, der spises ad gangen, må ikke overstige 250 gram. At fylde
• stock vitaminer patient skal spise fødevarer, der indeholder en stor mængde af folinsyre og vitaminer af gruppe C og B.
• patienten skal fuldt opgive brugen af ​​fedt, kød og fisk fedt kvaliteter, dej-bagning, mayonnaise, krydrede saucer og krydderier. Fra sin kost er det nødvendigt at fjerne halvfabrikata, konserves, pickles, sort kaffe, sorrel og spinat.
• Ekstremt nyttige produkter er sprøde korn, kød, meatless sorter( kylling, oksekød, kanin kød), lidt tørrede hvidt brød, søde bær og frisk frugt, fedtfattig hytteost, frugt og bær marmelade og kompot.

vurdere sværhedsgraden af ​​patienten og sværhedsgraden af ​​de kliniske symptomer, kan lægen ordinere:

• parenteral( ved injektion) af sporstoffer, vitaminer, proteiner og elektrolyt blandinger. Til fjernelse af dysbacteriosis
• ( en tilstand kendetegnet ved fald i antallet af nyttige bifidobakterier og lactobaciller og en stigning i mængden af ​​patogene mikroorganismer) brugte probiotika - næringsmidler af specielt tørrede bakterier. En gang i tarmens indvinding kommer de til liv og, efter at have begyndt at reproducere, genoprette sin normale mikroflora gradvist.
• Antibiotika.
• Enzymatiske præparater.
• Narkotika, der fremmer kondensation og galdannelse.
• smertestillende midler( i nærvær af svær smerte).
• Regulatorer af intestinal motilitet.
• Immunomodulatorer.

I nærvær af den underliggende sygdom, der kræver kirurgisk behandling, drives patienten. Ofte kræver kirurgisk indgreb:

• alvorlige komplikationer af inflammatoriske tarmsygdomme;
• aganglioz( Hirschsprungs sygdom) - en patologi, der opstår på grund af medfødt misdannelse nerveplexus ansvarlig for innervation af colon;
• Crohns sygdom.

Forebyggelse Forebyggelse

malabsorptionssyndrom er at forhindre sygdomme, der kan fremprovokere dens forekomst. Denne kategori omfatter:

• inflammatorisk tarmsygdom, lever, bugspytkirtlen;
• lidelser i det endokrine system;
• sygdomme i mave-tarmkanalen.

tilstedeværelsen af ​​medfødt enzymsystem patologier bedste forebyggelse malabsorption er rettidig detektering af en mangel af et bestemt enzym og dets dosering passende korrektion.

For at forebygge hypovitaminose er sæsonindtagelse af vitamin-mineralske komplekser nødvendigt.

En vigtig forebyggende værdi er den korrekte organisering af mad, der foreskriver:

• afvisning af overspisning
• modtagelse af små portioner af mad i strengt tildelte timer;
• streng begrænsning af krydrede, salte og for fede fødevarer.