medulloblastom - malign intrakraniel tumor, der udvikler sig fra embryonale celler, oftest( 75% af det samlede antal patienter med medulloblastom) rammer børn.
Udbredelsen af denne lidelse blandt børn er to episoder pr. Hundrede tusinde jævnaldrende. Det tegner sig for en ud af fem af alle primære maligne neoplasmer i centralnervesystemet hos børn. Hos voksne er dette tal kun 4%.
En typisk alder for påvisning af medulloblast hos børn er fem til ti år. Antallet af detekterede medulloblast for det tiende års levetid for små patienter er 70%.Drenge lider af dem to til tre gange oftere end piger. Hos voksne patienter registreres medulloblastoma i aldersgruppen fra 21 år til 40 år.
Hvad er denne tumor?
medulloblastom kaldes malign neuroectodermal( udvikling fra neuronale progenitorceller) CNS tumor( centralnervesystemet). medulloblastom kan kaldes i den medicinske litteratur:
- sarcomatous gliom;
- granuloblastom;
- embryonalt neuroglycytom;
- isomorf glioblastom;
- af neurosporangioma;
- spheroblastom;
- af neurospongioblastom.
Alle ovennævnte navne er synonyme og bruges til navnet på den samme sygdom. Billedet viser
medulloblastom cerebellar medulloblastom
særkende i forhold til andre maligne hjernetumorer er deres hurtige metastase ved likvoroprovodyaschim baner( omløb stier konstant CSF - cerebrospinalvæske).Den hurtige vækst af tumorer
overlappende cerebrospinalvæsken cirkulationskanaler, fører til blokering likvoroottoka. Dette resulterer i en kraftig stigning i intrakranielt tryk hos patienten og udvikling af et syndrom med svær intrakraniel hypertension.
Histologisk undersøgelse af tumorvævet afslører tilstedeværelsen af talrige high-grade runde embryonale celler med stor hyperchromic kerne og cytoplasma tynd.
Årsager til
fleste medulloblastomer sporadisk( uregelmæssig) natur. Undtagelse er lavet af patienter, der lider af en række arvelige sygdomme præget af en høj sandsynlighed for denne maligne neoplasma. Vi taler om patienter med syndrom:
- af blå nevuser;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
virkelige årsager til medulloblastom er ikke installeret på denne dag, men en række kendte risikofaktorer for denne sygdom. Disse omfatter:
- tidligt( op til ti år) patientens alder;
- eksponering for ioniserende stråling;
- indvirkning af patogene virus( herpes, human papilloma virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus), beskadige celler i genomet;
- tilstedeværelsen af belastet arvelighed;
- skadelige virkninger af kræftfremkaldende stoffer indeholdt i fødevarer, husholdningskemikalier, malings- og lakprodukter fra kemiske virksomheder. Spiring
medulloblastom i hjernestammen forårsager udviklingen af bulbar syndrom, manifesterer sig i kranienerverne, da de er placeret i kernen væv medulla. Udviklingen af bulbar lammelse er karakteristisk for sene stadier af sygdommen.
Klassifikation
80% af medulloblastomer er lokaliseret i cerebellare vermis, og resten - i væv af sine halvkugler.
Den histologiske struktur af tumorvævet deler den maligne tumor i følgende arter:
- Klassisk udifferentieret medulloblastoma;
- Tumor med neuronal differentiering;
- Neoplasma med glial differentiering;
- medulliomyelastom;
- Desmoplastisk medulloblastom;
- Lipomatous medulloblastoma, der indeholder fedtceller. Denne type tumorer er den mest velegnede.
For at bestemme den individuelle kliniske prognose for hver patient bruger de fleste specialister den Chang-klassifikation, som han foreslog i 1969.I fuld overensstemmelse med principperne for TNM tager der hensyn til størrelsen af den ondartede neoplasma, graden af patologisk infiltration og dens metastase. Symptomer
granuloblastomy
granuloblastom Det kliniske forløb er stort set bestemt af placeringen af tumoren, sværhedsgraden af hjernesyndrom som følge af stigningen i det intrakranielle tryk og lokalisering af metastaser.
- I betragtning af cerebellar lokalisering af medulloblastoma udvikler de fleste patienter, der lider af det, et kompleks af symptomer kaldet cerebellær ataxi. Den mest slående manifestation er tilstedeværelsen af en "cerebellar gang", hvor patienten går, arrangerer ben og balancerer med hænderne, genopretter balancen og forhindrer et fald. Overtrædelse af bevægelser fører til hyppige fald i patienten, der svinger kraftigt fra side til side. Spiring
- tumorer i hjernestammen, der fører til en hurtig forringelse af patienten, en lidelse manifesteret hæmodynamik( blodgennemstrømning gennem karrene) og respiration.
- Neurologiske symptomer omfatter lidelser, såsom blik parese, nedsat gag reflex, patologisk nystagmus( ufrivillige rytmiske øjenbevægelser) bevægelse lidelse venlige øjne( deres konvergens).
- Inddragelse i hjernens tumorproces fører til forskellige forringelser af følsomhed og lammelse af underbenene.
- Symptomatisk af cerebrale manifestationer udtrykkes i overdreven irritabilitet, psykomotorisk agitation, tab af korrekt orientering i rummet, tid og ideer om ens egen personlighed.
- Patienten har ofte anfald, morgen hovedpine, vedvarende kvalme og flere opkastninger - et karakteristisk symptom på intrakraniel( intrakraniel) hypertension. Det er grunden til
medulloblastomer afsløret efter spiring ikke kun i de cerebellare halvkugler og den fjerde ventrikel i hjernen, men også i bulbar afdelingen struktur.
En anden faktor, der signifikant forværrer patientens tilstand, er forekomsten af metastaser. Deres størrelse og lokalisering bestemmer arten af det kliniske billede i hvert enkelt tilfælde.
usædvanligt granuloblastom består i, at de( i modsætning til andre hjernetumorer, metastatisk ikke ud over CNS) er i stand til at metastasere til lungevæv, lever og knogle.
Diagnostics
For korrekt diagnose neurolog opsummerer de opnåede data som et resultat af en række forskning:
- magnetisk resonans eller computertomografi af hjernen. Ved hjælp af computertomografi bestemmes lokalisering og størrelse af tumoren såvel som niveauet for infiltration af tumorvæv. MR gør det muligt at opdage selv små ændringer i strukturen i hjernevæv.
- Positron emission tomography data tillader at detektere tilstedeværelsen af oncomarkers i blodet og at vurdere metastaseprocessen.
- Proceduren for neurosonografi hos spædbørn med åbne fontaneller tillader tidlig diagnose af medulloblastoma.
- Komplekset af laboratorieprøver omfatter: generelle blod- og urintest, biokemisk blodanalyse, histopatologisk analyse( biopsi) af tumorvæv.
Ud over laboratorie- og hardwareundersøgelser passerer patienten gennem en undersøgelsesprocedure:
- af en neurokirurg.
- Ophthalmologist. Resultaterne af hans oftalmoskopi indikerer oftest forekomsten af intrakraniel hypertension.
Behandling af
Behandling med medulloblast er et kompleks, der kombinerer kirurgisk fjernelse af tumoren, stråling og kemisk terapi.
- Total fjernelse af en kræft tumor udføres ved anvendelse af mikrokirurgiske metoder og intraoperativ magnetisk resonansnavigation.
- Med fuldstændig fjernelse af medulloblastoma og fravær af metastaser ordineres strålebehandling i lave doser: dette undgår signifikante bivirkninger. Ved ufuldstændig fjernelse af tumoren eller påvisning af metastaser øges doserne af strålingseksponering signifikant. Hvis malign dannelse har nået en betydelig størrelse, anvendes strålebehandling før operationen. Formålet med strålingseksponering er at reducere tumoren til en operativ størrelse. Strålebehandling er kontraindiceret hos børn under tre år.
- Behandlingen af kemoterapi anvendes efter fjernelse af tumoren og i løbet af strålebehandling. Den mest effektive behandling er behandlingen med procarbazin, vincristin og nitrosourea.
- En ny metode til behandling af medulloblastoma, foreslået af amerikanske specialister, er brugen af genetisk modificeret mæslingsvirus. Laboratorieundersøgelser udført på mus viste denne viruss evne til at dræbe cancerceller i tre dage.
Komplikationer af
Den mest almindelige komplikation af medulloblastoma er forekomsten af en dropsy af hjernen( hydrocephalus).Det skyldes en forstyrrelse af væskestrømmen som følge af den hurtige vækst i en tumor, der overlapper enten åbningen af Magendi og Lushka eller en smal kanal kaldet hjernens vandrør.
Prognose med medulloblastom hos børn og voksne
Dødsfrekvensen og invaliditeten hos patienter med medulloblastom er ekstremt høj.
- Postoperativ dødelighed holdes på 5%, og den femårige overlevelsesrate for opererede patienter er ikke mere end 30%.
- Overlevelsesgraden for drenge over fem år er ikke mere end 24%, og piger - omkring 10%.
- Tumorets malignitet er højere, jo yngre er barnet, fordi hjernestammen, der er ansvarlig for vitale funktioner, er involveret i tumorprocessen ekstremt hurtigt.
- Prognosen for opererede patienter med en tilbagevendende tumor er oftest skuffende.
En video om højdosis kemoterapi til medulloblastoma hos børn over 4 år: