histiocytose er en gruppe af sjældne patologiske tilstande, baseret på multiplikation ved at dividere cellulære strukturer relateret til monocyt-system( dette er en særlig form for leukocytter).
Hvad er det?
Generelt betegnes histiocytose X( X) som særlig blodpatologi. Hvis påvirker lymfoide, slimhinder eller hudvæv, de patologiske processer udvikler hovedsagelig af Langerhans-celler, hvis angreb nervnosistemnaya struktur, så - af mikroglia, når bone lokalisering - af osteoklaster.
årsager patologi
Selvom moderne diagnostiske videnskab og teknologi i konstant udvikling, til at bestemme præcis oprindelsen af den patogenetiske histiocytose er endnu ikke lykkedes.
eksempel når histiocytose baseret cellulære strukturer Langerhans fagocytiske celler danner arvæv. Så normalt udvikler pulmonal eller knogle histiocytose, som er mere tilbøjelige til at have patienter ældre og yngre barndom, men ikke immune over for sygdommen og voksne befolkning.
udvikling mekanisme er baseret på den direkte deltagelse af celler, som en eller anden grund er beskadiget på et tidligt stadium i udviklingen af deres særlige specialisering. Så begynder disse beskadigede cellulære strukturer at akkumulere på et bestemt sted. Her producerer de prostaglandin og cytokinstoffer, hvilket fører til ødelæggelsen af nærliggende væv.
Ved fortrængning zone langergansnyh cellestrukturer immunsystem sender plasma, lymfocytisk og fagocytiske celler og eosinofiler og neutrofiler, som er ved at nå målet, omdannes til forsegle infiltrativ drejning i arvæv.
sygdom former
Eksperter identificere flere specifikke former gistiotsitoznyh:
- eosinofil granulom formular - er den mest almindelige type af patologi og påvises i ca. 65-80% af kliniske tilfælde af histiocytose baserede Langerhans cellestrukturer. Grundskolebørn og unge patienter er underlagt patologi før 30 år
- syndrom Abt-Letterer-Ziba - lignende form er fundet mindre ofte - kun i 20-35% af patienterne med Langerhans-celle histiocytose oprindelsesland. Den overvejende alder hos patienter er børn under 2 år;
- Næste gistiotsitoznaya formular er typisk for små børn 2-5 år - patologi Henda-Shyullera-Christian .Det diagnosticeres i 20-35% af histiocytose tilfælde.
Symptomer på
For hver specifik form er der individuel symptomatologi.
patologiske processer lokaliseret på kraniet, skulder og hofte, vertebral og bækken knoglestrukturer. I læsionsstedet:
- En intens smerte mærkes, især værre med en tung belastning;
- Hævelse observeret;
- En tumorformet knudeforsegling dannes;
- Kronisk træthed;
- Uforklaret vægttab;
- Skin bums;
- motoriske evner i lokaliseringen af knogle skuldre, hofter, bækken og ryg er det væsentlige begrænset.
skrider gistiotsitoznoy patologi smerte symptom bliver permanente, udmattende patienter, selv i hvile. Der er en hypertermi, ved hvilken temperaturværdier holdes ved 39 ° C.Med vertebral lokalisering kan patienter let identificere skoliose i rygsøjlen, bukket kropsholdning.
Hvis vi taler om et syndrom Abt-Letterer-Ziba , at det er kendetegnet ved en udslæt ekzemopodobnye natur, lokaliseret på ørerne, lys rosa seborrhea dannelse på huden overflade af hovedet. Gradvist, med dannelsen af skæl i lagene blev adskilt, hvilket fører til dannelsen af dybe sår, og længere provokerer infektiøse læsioner og sepsis.
Fotoet Baby syndrom Abt-Letterer-Ziba ved r istiotsitoze
Denne patologiske form, er typisk for børn under 2 år, der har en baggrund på sygdommen tidligere end sædvanligt start til bryde ud tænder, der er udsat for tyggegummi væv.
Nogle gange er der tegn på lungelæsioner - en stærk vedvarende hoste, åndenød, symptomer som pnevmotoraksicheskaya thoraco-lunge smerter, åndenød, åndedrætsbesvær.
kan også forekomme sredneushnyh symptomer på inflammation, forstørret milt og / eller lever-infektiøs betændelse i lymfeknuder, anoreksi og irritabilitet. Tegnene som trombocytopeni og anemiske lidelser forværrer prognosen.
syndrom Henda-Shyullera-Christian iboende manifestationer:
- Diabetes insipidus formular ledsaget af rigelige mochevyvedeniya( op til 9 l / sek.);
- Et sæd forårsaget af infiltrative læsioner af øjenmuskler og optiske nervefibre;
- Bone læsioner lokaliseret på flade knogler som scapula, ribben, kraniet, bækkenet.
Denne patologi er ofte kompliceret af mellemørebetændelse, tab af tænder, nedsat polovozhelezistoy aktiviteter og syntetiserende kønshormoner, unormalt høje niveauer af prolaktin hormon.
histiocytose lys
pulmonal histiocytose kaldes ofte granulomatose, fordi patologien er karakteriseret ved dannelse af granulomer. Hystocytose i lungen kan forekomme i den primære kroniske og akutte form.
For den akutte form er typiske dannelsen af granulomatøse og cystiske læsioner i lungevævene, hvilket fører til en mærkbar forøgelse i legemsvolumen. Akut pulmonær histiocytose karakteriseret ved hurtig progression og spredning af sygdommen til andre systemer, såsom knogler, hud, nyrer, centralnervesystemet og er kendetegnet ved en tør hoste, feber, dyspnø.
Kronisk form er karakteristisk for dannelsen af multipel emfysemlignende hævelse og nodulære udslæt på lungens overflade. Ved kronisk histiocytose af lungerne har patienter tegn som:
- Thoracic pain;
- åndenød;
- Patologisk svaghed;
- Smertefulde symptomer i katte-, bækken- og kraniumben
- Hormonale lidelser med symptomatisk diabetes diabetes insipidus;
- En udmattende, unproductive hoste.
Pulmonal histiocytose af det akutte kursus er mest typisk for små børn under 3 år, den kroniske form er mere typisk for voksne. Sinus histiocytose
lymfeknude
histiocytose sinusform refererer til en sjælden art af denne sygdom, og er kendetegnet ved godartet karakter. Det er karakteriseret ved akkumulering af patogene celler i lymfeknudevævet, hvilket gør lymfeknuderne større.
Denne patologi kan forekomme i to sorter:
- En typisk lidelse af lymfeknudeceller;
- Lokalisering i de livmoderhalske lymfeknuder med en karakteristisk stigning.
Sommetider, sammen med lymfeknuderne, dækker læsionen huden, knoglevæv, nasopharynx. Ofte ledser sinus histiocytose af kræftfremkaldende sygdomme i blodet. For sygdommen er typisk forekomsten af sådanne symptomer:
- Hypertermi;
- Øget volumen af lymfeknuder;
- Artralgi og ørepropper;
- Anæmi Symptomer;
- Tilstedeværelsen af neutrofile leukocytose;
- Høje satser på ESR.
patologiske processer konstant forværret, ledsaget af en manglende immun beskyttelse og plasma fagocytose( når fagocytter opsamling og absorbere plasmaceller).For at diagnosticere sinus histiocytose er en lymfeknudebiopsi og andre laboratorietester angivet.
træk ved sygdommen hos voksne og børn
gistiotsitoznye Alle arter er manifestationer af den samme sygdom proces, kun symptomerne og prognose af dem er forskellige. Nogle gange passerer en type sygdom ind i en anden.
Hos pædiatriske patienter kan histiocytose læsion udvikles i tre former:
- Langerkosletochnaya;
- Malign;
- Syndrom af virusassocieret hæmofagocytose.
Ifølge de statistiske oplysninger, i børn histiocytose afslørede en frekvens på 1 tilfælde pr 1 million. Pers., Og i voksne og endnu sjældnere. Desuden er drenge mere tilbøjelige til at udvikle en sådan anomali.
Lengergansokletochny i form af histiocytose syndrom Henda-Shyullera-Christian er anderledes systemisk og vedvarende udvikling. Hans er en manifestation granulemoobraznyh knogle, og limfouzlovyh vnutriorganicheskih nederlag.
til patologi i de senere faser af progression er karakteriseret ved symptomer i form af:
- goggle-eyed;
- Cranial-bone granulomatous formationer;
- En ikke-ondartet udgave af diabetes;
- 30% af patienter med hudlæsioner såsom infiltrative formationer i lysken og armhule.
malignt histiocytose form for barn næsten altid ende fatalt, sådan patologi påvirker børn op til 3 år. For korte tidsintervaller sygdom medfører massive lidelser og strækker sig på knoglevæv og indre organer.
malignt gistiotsitoznym former særegne for tilstedeværelsen af hudlæsioner såsom dannelsen af en brunlig-brun papler, eritemopodobnye udslæt, degenererer ofte i en dyb ulceration.
Diagnoseproblem Laboratory og instrumentale tests baseret på forskellige biopsi vævsprøver til påvisning langergansnyh celler. Til pulmonær histiocytose er nødvendigt at foretage yderligere studier med radiografisk brystområdet, bronkoskopisk analyse samt high-computertomografi.
Billedet CT af brysthulen, som viser granulom eosinofil form for histiocytose Langerhanske
Gistiotsitoznye processer har ofte symptomer, der ligner andre patologier, fordi de skal differentieres med purulente processer i knogle og knoglemarv væv, tuberkulose læsioner, kræft i blod og vaskulær autoimmun inflammation ligesom granulomatose. Terapeutisk behandling
begivenheder er udvalgt baseret på diagnostiske data og trinnet at bestemme formen af den patologiske proces. Hvis patologi er karakteriseret ved alvorlig, er behandlingen af histiocytose forpligtet til at udføre i profilen hæmatologi hospitalet. Selv om sådanne tilfælde er kendt for at medicin, der histiocytose uafhængigt løst uden deltagelse af læger.
Som for patienter, børn, de er sikre på at blive indlagt for at gennemføre behandling med cytotoksiske og hormonelle midler, såsom prednisolon og Leykerana.
De fleste eksperter er tilbøjelig til at tro, at den mest hensigtsmæssige behandling mulighed er cyklisk modtagelse af disse lægemidler - hele løbet af 10 to-ugers cyklusser med en pause mellem kurser på 14 dage. Hvis børn histiocytose opstår mindre aggressivt, den udpegede symptomatiske stoffer som dekaris og hydrochlorthiazid.
Når knoglelæsioner af histiocytose vist falder ioniserende strålebehandlinger, derefter nødvendigvis tildelt naturligvis cytostatisk og hormonbehandling for at forhindre yderligere tilbagefald. Hvis strålebehandling er kontraindiceret eller ingen nytte, så ty til kirurgisk indgreb i kombination med indførelsen af lægemidlet i knoglen hormon glucocorticoid gruppe.
Hvis der er et tab af lungevæv, er vist tager stoffer som theophyllin relateret til bronchiodilaterende midler. I tilfælde af svær lungeslidelse er fjernelse af organet angivet. Voksenpatienter for at forebygge tilbagefald anbefales at permanent forlade cigaretter.
Når hudlæsioner anbefalet brug monochemotherapy vepezide. Endvidere er en god terapeutisk virkning, der opnås ved behandling af sinus formular gistiotsitoznoy med interferonpræparater.
prognose
Samlet set prognostisk data histiocytose er gunstige karakter. Selvom patologien og karakteriseret ved systemiske sygdomme og organisk, er det vel modtagelig for terapeutisk korrektion.
Praksis viser, at de fleste tilfælde histiocytose( ca. 80%) ender med fuldstændig helbredelse af patienten. Høj dødelighed er kun karakteristisk i tilfælde af multiorgan læsion.
En video om patomorfologiske egenskaber ved lunghistiocytose fra Langerhans-celler: