Die Nierenagenesie war der Menschheit seit der Antike bekannt. Aristoteles erwähnte diese Pathologie und sagte, dass, wenn das Tier nicht ohne ein Herz existieren kann, es völlig ohne Milz oder Niere ist. Dann interessierte sich der belgische Wissenschaftler Andreas Vesaliy für die renale Dysplasie während der Renaissance. Und bereits 1928 begann der sowjetische Arzt Sokolov aktiv die Häufigkeit dieser Krankheit beim Menschen zu erkennen. Heute wurden mehrere verschiedene Arten von Agenesie identifiziert, von denen jede ihre eigenen Symptome und Prognosen für das spätere Leben hat. Niere agenesis und Aplasie -
Niere agenesis
in verschiedenen medizinischen Quellen kann oft eine Mischung aus den beiden Begriffen finden. Lassen Sie uns klarstellen: Agenesie ist eine angeborene, vollständige Abwesenheit von einer Niere( oder zwei) in einer Person. In diesem Fall gibt es an Stelle des abwesenden Organs keine Rudimente des Nierengewebes, es kann keinen Ureter und nicht einmal einen Teil davon geben.
Aplasie ist eine unterentwickelte Niere, die ihre Funktion nicht vollständig erfüllen kann. In diesem Fall kann ein Teil der Ureterröhre verbleiben, sogar ein ganzer Ureter, der einfach blind oben endet, ohne mit irgendeinem Organ verbunden zu sein. Wenn man also von einer Agenesie mit Retention des Harnleiters spricht, handelt es sich tatsächlich um Aplasie.
Es gibt keine einheitliche Statistik dieser Nierenpathologie. Es ist bekannt, dass alle Nierenanomalien 7-11% aller Pathologien des Urogenitalsystems einnehmen. Unilaterale Agenesie der Niere ist bei einem Neugeborenen von 1000 registriert( einige Quellen berichten von einem Verhältnis von 1: 700).Zweiseitig( Abwesenheit beider Organe) - in 1 Kind von 4-10 Tausend.
Ursachen von
Eine gemeinsame Meinung über die Ursachen von Agenesie bei Neugeborenen gibt es bisher nicht. Der genetische Faktor spielt hier keine Rolle, daher wird diese Anomalie als angeboren bezeichnet. Die Nieren im Embryo beginnen sich bereits ab der 5. Woche zu bilden und setzen sich während der Schwangerschaft fort, so dass es unmöglich ist, die Ursache des Problems eindeutig zu benennen.
Es gibt mehrere nachgewiesene Ursachen, die Nierenfehlernährung und die Geburt eines Babys mit Aplasie oder Agenesie auslösen können.
diese Risikofaktoren gehören:
- Vergangenheit infektiös( viral) Krankheit bei Müttern während des ersten Trimesters: . Röteln, Grippe und andere schweren
- Diagnoseverfahren während der Schwangerschaft mit dem Einsatz von ionisierender Strahlung.
- Diagnose von "Diabetes mellitus" bei einer zukünftigen Mutter.
- Zulassung von hormonellen Kontrazeptiva während der Geburt eines Kindes( und auch von potenten Medikamenten ohne ärztliche Aufsicht).
- Chronischer Alkoholismus und Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.
- Das Vorhandensein von sexuell übertragbaren Krankheiten beim Patienten.
Klinisches Bild
Bei einer Agenesie einer Niere kann eine Erkrankung des Kindes mehrere Jahre nicht auftreten. Wenn während der Schwangerschaft der Mutter kein Ultraschall und nach der Geburt - verschiedene Tests, konnte der Patient Jahre später über seine Eigenschaften erfahren. Zum Beispiel bei der Untersuchung in der Schule oder Klinik bei der Arbeit.
Auf agenesis der Niere bei einem Neugeborenen kann die folgenden Merkmale zeigen:
- Gesichtsdefekten( breit und flach Nase, Augen Hypertelorismus, geschwollene);
- Ohren sind niedrig und stark gekrümmt( normalerweise auf der Seite, wo es keine Niere gibt);
- am Körper eine übermäßige Anzahl von Falten;
- großer Bauch;
- Lungenhypoplasie( kleines Volumen der Atmungsorgane);
- Verformung der Füße;
- Verschiebung der Position der inneren Organe.
Anschließend können Kinder erleben Erbrechen, Polyurie, Hypertonie, Dehydratation entwickeln.
Wenn Kinder mit Agenesie geboren werden, dh ein Ureter vollständig fehlt, ist dies oft mit Anomalien in der Entwicklung der Geschlechtsorgane verbunden. Bei Mädchen sind dies Missbildungen des Uterus( Einhorn, Bicorne, Uterushypoplasie), Atresie der Vagina usw. Bei Jungen gibt es keine Vas deferens, pathologische Veränderungen der Samenbläschen. In Zukunft kann dies zu Schmerzen in der Leistengegend, schmerzhaften Ejakulationen, Impotenz und Unfruchtbarkeit führen.
Arten von
Es gibt verschiedene Klassifikationen der Nierenagenesie, die erste und die wichtigste - nach der Anzahl der Organe. Folgende Formen werden hier unterschieden:
Zweiseitige Agenesie, dh das Fehlen beider Nieren. Diese Art von Anomalie ist unvereinbar mit dem Leben. Wenn Ultraschall auch in der späten Schwangerschaft bilaterale Agenesie zeigt, bestehen die Ärzte oft auf künstlicher Entbindung.
Die Agenesie der rechten Niere ist der Haupttyp der Pathologie, und bei Frauen wird sie häufiger registriert. Die rechte Niere ist von Geburt an meist etwas kleiner und beweglicher als die rechte Niere, sie befindet sich unterhalb der linken, weshalb sie als besonders verletzlich gilt. In den meisten Fällen wird die Funktion des rechten Organs erfolgreich von der linken Niere ausgeführt, und die Person erfährt keinerlei Beschwerden.
Agenesie der linken Niere. Diese Form der Nierenanomalie ist viel seltener und schwieriger zu tolerieren. Die rechte Niere ist von Natur aus weniger beweglich, weniger funktionell und nicht an eine vollständige kompensatorische Funktion angepasst. Symptome für diese Art von Krankheit sind klassisch für Agenesie und Aplasie.
Zusätzlich werden die Formen der Agenesie unterschieden:
- einseitig mit Erhalt des Ureters;
- einseitig mit Abwesenheit von Harnleiter.
Einseitige Agenesie( links und rechts), bei der ein Teil des Ureters oder eines ganzen Organs erhalten bleibt, stellt praktisch keine Gefahr für ein volles Leben dar. Wenn die zweite Niere die Funktionen von nicht-existent vollständig erfüllt und eine Person einen gesunden Lebensstil führt, wird die Krankheit ihn nicht stören. In solchen Fällen lernen die Menschen häufig während einer umfassenden Umfrage ihre Eigenschaften kennen.
Wenn die Agenesie einer Niere mit einem Harnleiterverlust einhergeht, ist dies in den meisten Fällen mit Anomalien der Genitalorgane behaftet. Bei Jungen ist es eine unterentwickelte Lunge, der Vas deferens. Bei den Mädchen - verschiedene Pathologien der Entwicklung der Gebärmutter und der Scheide.
Behandlung und Prognosen
Die einzige Art von Agenesie, die wirklich gefährlich für das Leben ist, ist zweiseitig. Ein Fötus mit dieser Diagnose wird entweder bereits tot geboren oder stirbt während der Geburt oder am ersten Tag nach der Geburt. Wegen des sich schnell entwickelnden Nierenversagens.
Dank der schnellen Entwicklung der Möglichkeiten der perinatalen Medizin gibt es nun die Möglichkeit, das Leben des Kindes zu retten, wenn es in den ersten Stunden nach der Geburt eine Transplantation erhält und dann regelmäßig Hämodialyse durchführt. Aber das ist nur realistisch, wenn wir eine schnelle Differentialdiagnose der Pathologie des Fötus organisieren, um die Agenesie von anderen Defekten des Harnsystems zu unterscheiden.
Bei einseitiger Agenesie ist die Prognose meist die günstigste. Wenn der Patient keine unangenehmen Symptome hat, genügt es, einmal im Jahr Blut- und Urintests durchzuführen und die bereits doppelt belastete Niere zu schützen. Das heißt, nicht überkühlen, keinen Alkohol trinken, übermßig salzige Nahrungsmittel vermeiden usw. Für jeden Patienten können auch individuelle Empfehlungen eines aufmerksamen Arztes sein.
In seltenen Fällen, mit Nierenagenesie, wird eine Behinderung registriert. Dies tritt auf, wenn sich chronisches Nierenversagen( CRF) von Stadium 2-A entwickelt.
Diese Stufe wird als polyurisch oder kompensiert bezeichnet. In diesem Fall kann die einzige Niere die Belastung nicht bewältigen, und ihre Arbeit wird durch die Aktivität der Leber und anderer Organe kompensiert. Die Behinderungsgruppe hängt von der Schwere des Zustands des Patienten ab.