Eriti trombotsüteemial( ET) on mitmeid sünonüüme. Meditsiinikirjanduses, seda võib nimetada megakarüotsüüthü leukeemia, esmane trombotsüstoosi, hemorraagiline trombotsüteemia, idiopaatiline trombotsüstoosi.
Kõik need keerulised terminid viitavad sellele, et essentsiaalne trombotsüteemia saab omistada pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate - pahaloomulised haigused vereloome ja lümfisüsteemi kudedes. Sellega kahjustab haigus tüvirakud luuüdis - Megakarüotsüütides mis algul hakkavad vohama kontrollimatult ja seejärel ka ohjeldamatult sünteesiti vereliistakuid.
põhjustel trombotsütoos
Kuna esmane trombotsütoos on vähihaige, tõeline tekkepõhjuste kuni keegi teada.
On olemas hüpotees, et luuüdi tüvirakkude tekkejõu hoog põhjustab keskkonnaressursside kiiritust.
sekundaarse olulise trombotsüteemia korral võib see olla järgmiste kõrvaltoimete tõttu: kaugelearenenud nakkushaigus
- ;
- operatsioonid põrna eemaldamiseks;
- raske verejooks;
- süsteemsed siseorganite kahjustused - sarkoidoos;Arenenud artriidi
- ( tavaliselt reumatoid);
- on mitmeid pahaloomulisi kasvajaid.
epidemioloogia
- Essential trombotsüteemia on harv: sada tuhat täiskasvanud kodanikud ainult kolm või neli inimest võib mõjutada oma ilmingutes( teiste allikate kohaselt, ainult üks juhtum miljoni elaniku kohta aastas avastatakse).
- See haigus on kaks piiki: esimene esineb kolmekümne või neljakümne aasta vanustel patsientidel. Selles vanusekategoorias avastatakse noortel naistel trombotsüteemia esinemissagedust kaks korda sagedamini. Teine piigi haigestumus täheldati üle viiekümne aasta vanustel inimestel. Selles eas on haiguste esinemissagedus mõlemas soolas peaaegu sama.
- Primaarse trombotsütoosi juhtumid noorukitel ja kahe kuni kolmeteistkümne vanuselt lapsele on äärmiselt haruldased.
sümptomid Peaaegu kolmandikul juhtudest ei esine olulist trombotsüteemiat juba mõnda aega.
Patoloogilise protsessi progressioon on väga aeglane. sageli esimene vereanalüüsi kõrvalekaldeid ja varajase kaebusi tervise halvenemist jagavad mitte ainult kuu, ei ole mitmete aastate.
- Alguses teatasid patsiendid vähenemist nende tegevust sagedased peavalud, iiveldus ja kalduvus süstemaatiline pearinglus ja juuresolekul erinevaid neuroloogilisi sümptomeid, tõendeid kuritarvitamise ajuarterite. Seda sümptomite rühma ET spetsialistid nimetatakse mittespetsiifilisemaks.
- Patsientidel on paradoksaalne kombinatsioon kalduvusest tekitada spontaanset verejooksu ja verehüüvete tekkimist. Verejooksul on arstide sõnul hemorraagiline sündroom - üks ET iseloomulikemaid ilminguid. Selle sündroomi olemasolu on täheldatud ligikaudu pooled kõigist haigusjuhtudest. Patsiendid tungivad igemete veritsustesse, naha pinnale ilmuvad hemorraagia. Neerude, kopsu, seedetrakti verejooksude ja kuseteede vere sekretsiooni juhtumid on sagedased. Verejooksu raskus võib olla erinev.
- Olulise trombotsüteemiaga arterite tromboos on enamasti perifeersed, tserebraalne ja koronaarne. Jälgides esineb süvaveenide tromboos, samuti kopsuarteri trombemboolia. Suurenenud trombotsüütide
- sünteesi võib viia arengut rodonalgia - väga valus seisund, millega kaasneb järsk tuikavat valu on lokaliseeritud ainult jäsemed. Raske koormuse ajal patsiendi väljavõtmine langes külma või puhkeaja tagajärjel. Selle sümptomi esinemine põhjustab sageli kahjustatud jäsemete düstroofset muutust.
- tromboos väikeste veresoonte ja lõpuks moodustumisega troofiliste haavandite, gangreeni ja nekroos keemiline sõrmeotsad ja varbad. Väikseimate veresoonte vereringe nõrgenemise tõttu võib kõrvapulgad ja nina otsa kaotada tundlikkus.
- Väikesed muljutised ja täpne hemorraagia( petehhia) ilmuvad patsiendi nahale spontaanselt. See on veel üks ET iseloomulik tunnusjoon.
- Pooltel patsientidest ilmnes põrna märkimisväärne suurenemine, viiendas osas - maksa suurendamine.
- Essential trombotsüteemia, tabas keha rase naine võib põhjustada mitu infarktid platsenta ja saada süüdlane platsentapuudulikkus. See rasedus lõpeb tihti spontaanse abordiga( 35% juhtudest) või enneaegse sünniga. Platsenta on täiesti võimalik ja enneaegne lahusus. Laps, kes on välja arendanud ema, kellel on ET, võib kogeda märkimisväärseid viivitusi vaimse, intellektuaalse ja füüsilise arengu korral.
- Enamik patsiente, kellel on ET, kaotavad oluliselt kehakaalu. Mõnes neist on laienenud kogu lümfisõlmede rühmad.
Diagnostics ET
- ajal arstlik läbivaatus mitmetel põhjustel spetsialist võib kontrollida juuresolekul tromboos veresooned ning asjaolu, et suurendades põrna ja maksa.
- Vereliistakute suurenemise tase määratakse kindlaks üldise vereanalüüsi abil.
- Vere hüübimissüsteemi toimimise määramiseks määratakse patsiendile koagulogramm. Seejärel jälgib see ettenähtud ravi tõhusust.
- Olulise trombotsüteemia kahtluse korral tehakse luuüdi koeuuringuid, kasutades trepanondioopsiat ja aspiratsiooni biopsia. Proovide võtmiseks kasutage silmakuuli ja rinnakut. Tellitud uuring koe annab vastuse küsimusele, kas on olemas kasvu Megakarüotsüütides( hiidrakke, mis annavad alust moodustamine vereliistakute) ja küpse vereliistakuid.
- Erinevate molekulaarsete geneetiliste ja tsütogeneetiliste uuringute läbiviimiseks viiakse läbi iseloomulikud mutatsioonid.
- Uurimise käigus( kolonoskoopia sooles, kopsu- röntgeni-, ultrahelikujutised siseorganite, fibrogastroskopii) avastada või välistada juuresolekul sümptomaatilise trombotsüstoosi saatvad pahaloomulised kasvajad, äge ja krooniline veritsus, samuti krooniliste ja akuutsete infektsioonide.
Arstid, kes ravivad haigust
Terve rühma spetsialistid tegelevad olulise trombotsüteemiaga. Kuna see on avastatud tavapärase vereanalüüsi tulemusena, on esimene arst, kes otsustab, milline spetsialist patsiendile suunamiseks on terapeut.
lõpliku diagnoosi ei ole kohe, vaid alles pärast hoolikat ajaloo võtmine, patsiendi jälgimise ja läbiviimise põhjalikku uurimist vere ja siseorganeid. Edasine töötlemine onkoloogil ning koosmõju sõltub haiguse tõsidusest ja spetsiifilisuse oma ilmingutes.
Medical taktika
- kogenud spetsialist teab, et kui puuduvad rasked sümptomid ravi trombotsütoos ei ole vaja. Isegi kõrge vereliistakuid ei saa pidada näidustuseks alguses kohest radikaali ravi. Parim taktika asümptomaatiline noortel patsientidel, samuti eakatel patsientidel madal tromboosi risk rike keemiaravi. See on juba ammu tõestanud, et noorematel patsientidel, kelle haigus on asümptomaatiline, võib väga hästi ilma ravita aastate jooksul. Arvestades seda asjaolu, jäävad sellised patsiendid hematoloogi järelevalve alla. Ravi algab ainult komplikatsioonide korral.
- suur risk tromboosi kasutatakse keemiaravi tsütostaatikumidega. Esimeses etapis on kavandatud vähendama teatud tasemeni vereliistakute( vähem kui 60 000 1 / l) väärtus. Korduva tromboosi korral suurenevad ravimite annused. Selle tulemusena on trombotsüütide arv veres tavapärasest lähedane.
- tromboosi väikestes arterites, mis hõlmavad igasuguseid nägemispuudega arengut mööduv ajuisheemia ja rodonalgia ravitud patsientidel vereliistakutevastased ained - ravimid, mis takistavad protsessi trombide teket. Mõju nendest ravimitest põhjustab asjaolu, et vereliistakud muutunud vähem kleepuva, osaliselt kaotavad võime kleepuda - kleepumist veresoonte seinad.Üks kõige tõhusam antiagregantravina teadaolevalt kõik aspiriini( atsetüülsalitsüülhape).Kõik ülaltoodud sümptomitega tromboosi väikestes arterites kaovad sootuks ravis väikeses annuses aspiriini.
- ET ravitakse ka bioloogiliste preparaatidega - interferoonidega. Kui
- väljendatud trombotsüstoosi tulvil komplikatsioone, ohtlik patsiendi elu, kasutama protseduuri trombofereza kes annab verd inimpatsiendist liigse vereliistakuid. Manipuleerimine toimub spetsiaalse seadme abil - vererakkude eraldaja. Pärast trombofereza kliiniline pilt tüsistuste nagu hemorraagiline ja tromboosi plaani oluliselt paranenud.
Puue
patsiendile ET juuresolekul teatud kriteeriumidele ettenähtud asjakohaste õigusaktidega, võib määratud puue.
puude grupp( I, II või III) essentsiaalse trombotsüteemiaga määrati astet haiguse raskus. Enamasti see töötab.
Puude korral saab puude eemaldada. Seda otsust teeb meditsiini- ja tööinspektorite komisjon( VTEK).
Eluiga
eluiga patsientide essentsiaalse trombotsüteemiaga vaevalt vähendada. Degeneratsiooni
ET ägeda leukeemia( see esineb vähem kui kaks protsendil juhtudest) on üldjuhul seotud seansse keemiaravi tsütostaatiliste ravimitega.