Néphrose amyloïde-lipoïde chez l'enfant et l'adulte: causes, caractéristiques microscopiques et morphologiques électroniques, diagnostic, traitement

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Les néphroses rénales sont fréquentes dans la pratique médicale. Ce sont des changements dystrophiques dans les tissus de l'organe associés à la dégénérescence des tubules rénaux. Les néphroses peuvent être caractérisées par un cours aigu ou chronique. Dans ce dernier cas, la néphrose se déroule principalement sous la forme lipoïde-amyloïde.

néphrose lipoïde-amyloïde

lipoïde dégénérescence amyloïde néphrose dite du tissu rénal provoquées par des dépôts anormaux de protéines et de composé lipidique( amyloïde) dans des structures tubulaires. Il existe une néphrose amyloïde et une maladie rénale lipoïde, mais le plus souvent, ils surviennent en association avec une néphrose amyloïde-lipoïde. Raisons

Formée néphrose-amyloïde lipoid sous la forme d'une série de facteurs pathologiques:

  • troubles du métabolisme des lipides, ce qui se produit en raison d'une augmentation du taux de cholestérol dans le sang;
  • Avec des pathologies chroniques à long terme telles que la polyarthrite rhumatoïde, la tuberculose ou la syphilis;
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  • En présence de foyers purulents d'infections chroniques telles que l'ostéomyélite, l'abcès pulmonaire ou la bronchectasie.

La pathogenèse de la néphrose lipoïde

se forme progressivement. Le patient a une augmentation des reins avec une expansion de la couche corticale. Les médecins appellent souvent cet organe un grand rein blanc. La concentration de protéines dans l'urine augmente, ce qui entraîne immédiatement une chute du sang. En conséquence, une bouffissure étendue est formée, mais en raison de l'absence de lésion du système rénal vasculaire, la pression reste normale.

Habituellement, les patients sont obligés de consulter un spécialiste pour des plaintes d'enflure et de faiblesse, un manque fréquent d'appétit et de frilosité, une soif constante. L'enflure ne se produit pas non plus immédiatement. Initialement, les patients notent le blanchiment du visage et son léger gonflement, accompagné d'une diminution des fonctions mimiques.

Lipoid néphrose ou blanc gros rein

Puffiness augmente progressivement, ce qui s'étend à l'ensemble du tissu sous-cutané.Le patient commence à déformer le visage et le corps, bien que le gonflement exprimé maximum est présent sur le visage, qui acquiert un gonflement. Les yeux étroits, les paupières gonflent, après avoir induit les patients, il est difficile d'ouvrir les yeux.

Le fluide excédentaire s'accumule dans toutes les structures intra-organiques, dans la plèvre, le péricarde, la cavité abdominale. Une telle bouffissure peut durer plusieurs années.

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pathologie a commencé forme il y a une diminution significative du volume d'urine avec une augmentation caractéristique de sa densité.Peu à peu, la destruction et le remplacement du tissu conjonctif des tubules rénaux se produit, ce qui conduit à une atrophie des glomérules. En conséquence, le volume des reins diminue, c'est-à-dire qu'un organe néphrotique plissé se forme. La pathologie peut durer jusqu'à 20 ans, alternant avec des phases pré-inflammatoires et œdémateuses, lorsque le patient devient handicapé.Les symptômes

néphrose lipides amyloïde nature différente policlinique du cours et est accompagnée:

  1. giperotechnostyu Un vaste, mais le plus souvent il est mineur dans la nature;
  2. Présence de cylindres épithéliaux, cireux et hyalins;
  3. Lésions amyloïdes-lipoïdes d'autres structures inorganiques telles que la rate ou le foie;
  4. Protéinurie;La carence en protéines dans le sang
  5. Absence d'hypertension artérielle et des indicateurs normaux de la fonction rénale de concentration.

L'urine peut montrer des cellules rénales épithéliales, globules blancs, jette des tubules rénaux, hyaline et modifiées des cellules épithéliales.

Le syndrome néphrotique se développe, se manifestant par une protéinurie et une rétention de liquide de masse. Le patient est préoccupé par la faiblesse grave, la gravité lombaire, la sécheresse de la bouche et des maux de tête, la diarrhée et les flatulences. Souvent, les patients se plaignent d'essoufflement et de raideur provoqués par un gonflement.

signe au microscope électronique de pathologie - le gonflement et la désintégration subséquente de la rupture de la membrane mitochondriale. Les signes morphologiques de la néphrose lipidique ne se manifestent pratiquement pas.glisse

avec néphrose lipoïde

Diagnostics

amyloïde néphrose rénale-lipoïde dans les premiers stades peut être révélé pas toujours, en particulier chez les enfants, car il est différent pour les symptômes cliniques légers. Les patients manquent souvent des symptômes traditionnels des lésions rénales, telles que la douleur et l'inconfort dans la région lombaire.

Traitement L'objectif principal de la thérapie avec la néphrose lipoïde-amyloïde fait saillie éliminer processus pathologique fondamental qui a provoqué la lésion néphrotique, par exemple, la syphilis, les troubles lipidnoobmennyh, la tuberculose, et ainsi de suite. Giperotechnosti Le cas échéant, la liaison représentée au lit.patients

dans un état grave sont soumis à un soins infirmiers, y compris le contrôle sur la surface de la peau afin d'éviter les escarres et l'infection, car giperotechnost contribue à leur émergence. En cas d'œdème trop étendu montre un traitement diurétique, complété souvent des médicaments hormonaux pour restaurer les processus métaboliques. De telles nominations sont nécessaires en raison de violations de l'activité thyroïdienne.

Le traitement de la néphrose amyloïde-lipoïde repose sur une approche intégrée.outre

de traitement pathogénique et cause à effet désigné par la stricte observance de l'apport alimentaire, qui repose sur les principes suivants: régime

  • doit être enrichi et belkovosoderzhaschey d'aliments enrichis;
  • Le régime d'alcool doit être limité;
  • La nourriture est préférable d'utiliser non salé, parce que les structures rénales endommagées ne sont pas en mesure de retirer l'excès de sel du corps, résultant en plus fluide est retardée et provoque l'apparition d'un œdème;
  • Le régime exige également l'exclusion des produits de cholestérol comme les graisses animales et les oeufs.

Un rôle thérapeutique important est également attribué au traitement kinésithérapique, qui implique la nomination de sweatshops. Si le gonflement ne donne pas à toute influence, l'aiguille de drainage spécial mis dans le tissu de tissu cellulaire sous-cutané que la production de fluide oedémateux. Les aiguilles peuvent être installées pendant plusieurs jours, ce qui indique une forme grave d'œdème. Il est important de nos jours pour se conformer à un maximum d'hygiène, les normes antiseptiques et aseptiques pour prévenir les lésions infectieuses indésirables.

Effet positif sur le traitement de l'eau et des bains d'air chaud, favorisant une augmentation de la transpiration. Certains patients, si possible, bénéficient d'une climatothérapie, présumant rester dans des régions au climat chaud et sec.

Prévisions

Si la pathologie progresse pendant une longue période, il est susceptible de développer des cicatrices rénales et son échec. Si une infection secondaire est attachée à l'arrière-plan de la maladie, le risque de décès pour le patient est maximisé.
Sur la vidéo, les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement de la néphrose lipidique:

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