Bubrezi su aktivno uključeni u hematopoeze, endokrinih i metaboličkih procesa u regulaciji ravnoteže kiselina-baza, kao što su urin koncentrira. Minutu, bubrezi se čiste oko litre krvi. Stoga, kršenja njihovih aktivnosti mogu nepovoljno utjecati na stanje tijela. Jedna od renalnih patologija je hipoplazija, koja ozbiljno narušava bubrežnu aktivnost. Bolest ima urođeno porijeklo i nalazi se u 0.08-0.19% slučajeva.
renalnih hipoplazija
bubrežnih hipoplazija - je kongenitalne anomalije mokraćnog sustava, koja je karakterizirana smanjenom težinom i veličini tijela, ali strukturnog sastava normale. U smislu histologiju, hipoplastične bubrega je sasvim normalno i to bi mogao obavljati svoje funkcije, ali njihova težina i dimenzije ispod normale. Proučavanje takvih bubrega pod mikroskopom pokazuje da je tijelo je drugačije normalna anatomska struktura, njegova inervacija i krv opskrba normalne histologiju ne mijenja, jasno označene s normalnim glomerula i tubula. Kôd međunarodne klasifikacije patologija ICD-10 - Q60.5.
razloga
nedostatak bubrega, kao i druge anomalije ove vrste se smatraju liječnici su odstupanja tijekom trudnoće. Procesi u tijelu embrija slomljen unutarnjim ili vanjskim čimbenicima koji utječu na organizam trudna.
Među vanjskim faktorima stručnjaci identificiraju:
- Pušenje duhana;
- Zlouporaba alkohola;
- Kontuzije i traumatske ozljede abdomena;
- Izlaganje zračenju;
- Zlostavljanje od sunca;
- nasljedstvo;
- Malarija ili nedostatak amnionske tekućine;
- Zarazne patologije u trudnoći;
- Venusni blokada u bubrezima;
- Abnormalno prezentiranje fetusa;
- Sekundarna upala;
- Intrauterni pielonefritis ili patologija kod djece mlađe od jedne godine.
Renalna hipoplazija javlja se tijekom intrauterinog razdoblja. U stvari, bubreg je potpuno funkcionalan, ali nema dovoljno metanefrogennuyu težinu na broj nefrona polovice pravila.
Obrasci
hipoplazija je razvrstan u nekoliko različitih oblika:
- Jednostavno ili normonefroticheskaya hipoplazija - broj šalica nefrona i težine parametara nekoliko manjih pozicija;
- hipoplazija s displazije - hipoplazije pratnji strukturnim nepravilnostima u razvoju;
- Oligomeganefroticheskaya - rijedak oblik u kojem ne samo da smanjuje veličinu i težinu, ali i broj dionica te glomerula. Vaskularne zidovi zgusnuti bubrega, fibroznih izrasline, povećanu ekspanziju i glomerularne bubrežne tubule;
- Bilateralni - s tim oblikom, opažena je hipoplazija u oba bubrega;
- Unilateralna hipoplazija desnog ili lijevog bubrega.
komorbiditet
bubrega hipoplazije u polovici slučajeva u kombinaciji s ko-morbidnog stanja kao što su:
- kriptorhizma - nespušteni testis u skrotum jednog;
- schistocystis - nenormalno stanje u kojem je defektni razvoj prednjem zidu peritoneum i sluznice mokraćnog mjehura je izvan čahure;
- Sužavanje bubrežne arterije;
- Nenormalna lokalizacija mokraćnog kanala.
Simptomi
U praksi, ako zdravi bubreg funkcionira normalno i opterećuje volumen zadataka koji su joj dodijeljeni, osoba može živjeti život bez čak i pretpostavljanja da postoji anomalija. Ako zdravi bubreg počinje raditi s prekidima, tada je nerazvijen bubreg izložen raznim patologijama kao što su pijelonefritis, upalni procesi. Postoji hipertenzivna bolest, kronična nefropatska hipertenzija.
Hipotalitetne abnormalnosti bubrega mogu se očitovati i izraženije:
- Pacijenti su zabrinuti zbog kroničnog proljeva;
- Uočena je hipertenzija subfebrilnog tipa;
- Dijete vidljivo zaostaje u mentalnom i fiziološkom razvoju;
- Jeste manifestacija mjesto, kao što su rahitis, kao što su omekšavanje kostiju, ravne potiljak, nadutost, viri parijetalni i frontalni dio curving udova i proćelav;
- Puffiness od udova i lica, blijeda koža;
- Česti znakovi mučnine, povraćanja;
- Hipertenzivna bolest.
Ako dijagnosticiran hipoplazija oba bubrega, t. E. Dvosmjerna, šanse za preživljavanje fetusa nakon rođenja tamo, jer nitko od bubrega ne radi, a oni ne podliježu transplantacije.
U novorođenčadi
novorođenčadi obično imaju povećanu učestalost nenormalnog razvoja mokraćnog trakta. Među svim kongenitalnim malformacijama razvoja fetusa, hipoplazija bubrega čini oko trećinu slučajeva. Bilateralna hipoplazija bubrega obično se nalazi nedugo nakon rođenja, jer oba bubrega ne rade. Novorođenče ubrzano razvija zatajenje bubrega, što često završava fatalnim ishodom u prvih nekoliko dana nakon rođenja.
Hiperplastični bubreg obično se očituje takvim simptomima:
- Proljev;
- Rickets Clinic;
- Temperatura subfebrila;
- Opća organska upadanja;
- Kongenitalni refleksi poput zaštitnih, podržavajućih, Galantovih i sl.
- Kontinuirano povraćanje.
Unilateralna hipoplazija karakterizira niska koncentracija funkcije radnog bubrega, ali krv ima normalne kemijske indekse. Arterijska hipertenzija se razvija nešto kasnije, već u pubertetskoj dobi.
U djece
U bolesnika od djetinjstva( od godine do starijih), hipoplazija se ne može izraziti ni na koji način. U takvim slučajevima, patologija je obično otkrivena u dijagnozi akutnog pijelonefritisa ili hipertenzije. Obratite se stručnjaku ako dijete ima takve manifestacije: skokovi krvnog tlaka, konvulzije, stalna želja za pićem. Djeca se žale na zadržavanje urina, česte ili iscrpljene mokrenje, bolne manifestacije u području lumbalne regije ili abdomen. Prisutni karakteristika zaostajanje u razvoju i druge fiziološke.
djecu koža je suha, zemljani, blijede nijanse, oticanje oko očiju nastaju, akumulacija tekućine i podvrgnuti drugim dijelovima tijela. Dijete se žali za teškim glavoboljama, često se podiže pritisak, au urinu može biti mješavina krvi. Kod dječaka kriptorhidizam je čest znak hiperplazije. Vrlo često, patologija se otkriva kada djetetov pregled prolazi tijekom registracije u vrtiću ili školi.
Odrasli
U odraslih bolesnika, bubrega hipoplazija obično očituje se samo kada je pod utjecajem određenih čimbenika bilo kršenja zdrave funkcije bubrega. Počeli su se brinuti zbog pritiska, pufanja lica i udova, poremećaja stolice i drugih karakterističnih simptoma. Konstantan pritisak protiv pozadina hiperplastične bubrega u odraslih zahtijeva uklanjanje zahvaćeni organ, jer lijekovi ne mogu izliječiti, a abnormalno promijenjeno tkivo je povoljno okruženje za razvoj malignih procesa.
Dijagnoza
Prilikom ispitivanja pacijenta detektira patološki reducirani bubreg s normalnim ili malim ureterom.
Za određivanje patologije koriste se razni dijagnostički postupci:
- MRI;
- Urografska studija - X-zraka struktura bubrega s kontrastom;
- Nefroscintigrafska studija organa koji koristi radioaktivne tvari;
- Radioizotopna dijagnostika - radioaktivni sastav se primjenjuje intravenozno;
- Ureteropielografija - kontrastni agens se primjenjuje kateterizacijom u ureter;
- Angiografska dijagnoza - kada se velikim kontrastnim sredstvima ubrizgava u velike posude.
Liječenje
Točna strategija liječenja ovisi o stanju pacijenta i pojedinim pokazateljima. Trajna hipertenzija zahtijeva obvezno liječenje, ako terapija ne funkcionira, ukazuje se na uklanjanje hipoplastičnog organa. Takvo uklanjanje je samo za odrasle.
Djeca s sličnom anomalijom bubrega, pod uvjetom da se zdravi bubreg razboli s dvostrukim opterećenjem, pokazuje stalni nadzor liječnika, redovite pretrage i neophodno simptomatsko liječenje.
U teškim oblicima patologije s bilateralnom hipoplastičnom lezijom koristi se kirurško liječenje. Pacijent je uklonjen iz oba bubrega, prebačen u hemodijalizu, a potom transplantirao na njega.
prognoze
Kongenitalna hipoplastična anomalija ne može se ispraviti. No, ako osoba strogo prati prehranu, održava zdrav stil života, promatra režim mirovanja, onda se patologija ne može smetati do kraja života, jer će zdravi bubreg nositi s dodijeljenim zadacima.
Ali, ako je bilateralna hipoplazija vrlo izražena, dijete obično umre od dekompenzirane insuficijencije miokarda i uremije. U takvoj situaciji, prognoze su nepovoljne, djeca žive oko 8-16 godina.
Obično djeca s hipoplastičnim bubrezima imaju invaliditet. Ako je zahvaćeni bubreg uklonjen, a s dobi, kako se odrasta i prilagođava životu s jednim bubrezima, uklanja se invalidnost.