Agenesis ginjal kiri atau kanan pada anak: penyebab, gambaran klinis, pengobatan

Agenesis ginjal diketahui manusia sejak zaman kuno. Aristoteles menyebutkan patologi ini, mengatakan bahwa jika hewan itu tidak dapat eksis tanpa jantung, maka itu benar-benar tanpa limpa atau ginjal. Kemudian ilmuwan Belgia Andreas Vesaliy tertarik pada displasia ginjal selama Renaisans. Dan pada tahun 1928 dokter Soviet Sokolov mulai secara aktif mendeteksi frekuensi penyakit ini pada manusia. Saat ini, beberapa jenis agenesis telah diidentifikasi, masing-masing memiliki gejala dan perkiraan sendiri untuk kehidupan selanjutnya.

Ginjal anatomi

Di berbagai sumber medis, seringkali dimungkinkan untuk menemukan campuran dua istilah - agenesis dan aplasia ginjal. Mari kita membuat jelas: agenesis adalah bawaan, lengkap satu ginjal( atau dua) pada seseorang. Dalam kasus ini, di tempat organ yang tidak ada, tidak ada dasar jaringan ginjal, tidak mungkin ada ureter dan bahkan sebagian darinya.

Aplasia adalah ginjal terbelakang yang tidak mampu memenuhi fungsinya sepenuhnya. Dalam kasus ini, bagian dari tabung ureter mungkin tertinggal, bahkan seluruh ureter yang secara membabi buta berakhir di bagian atas tanpa terhubung dengan organ manapun. Oleh karena itu, ketika seseorang berbicara tentang agenesis dengan retensi ureter, sebenarnya, kita sedang membicarakan aplasia.

Tidak ada statistik terpadu dari patologi ginjal ini. Diketahui bahwa semua anomali ginjal menempati 7-11% dari semua patologi sistem genitourinari. Agenesis ginjalitas unilateral terdaftar pada satu bayi yang baru lahir dari 1.000( beberapa sumber melaporkan rasio 1: 700).Dua sisi( tidak adanya kedua organ) - dalam 1 anak dari 4-10 ribu.

Penyebab

Pendapat umum tentang penyebab agenesis pada bayi baru lahir tidak ada sampai sekarang. Faktor genetik di sini tidak masalah, jadi anomali ini disebut bawaan. Ginjal dalam embrio mulai terbentuk sejak minggu ke 5 dan berlanjut sepanjang masa kehamilan, jadi tidak mungkin untuk secara pasti menyebutkan penyebab masalahnya.

Ada beberapa penyebab terbukti yang bisa memicu malnutrisi ginjal dan kelahiran bayi dengan aplasia atau agenesis.

Faktor risiko seperti itu adalah:

1. Menunda penyakit menular( virus) pada ibu pada trimester pertama: rubella, influenza berat, dll.
2. Prosedur diagnostik selama kehamilan dengan menggunakan radiasi pengion.
3. Diagnosis "diabetes melitus" pada calon ibu.
4. Penerimaan kontrasepsi hormonal selama melahirkan anak( dan juga obat ampuh tanpa pengawasan dokter).
5. Alkoholisme kronis dan minum selama kehamilan.
6. Adanya penyakit menular seksual pada pasien.

Gambaran klinis

Dalam kasus agenesis satu ginjal, penyakit anak mungkin tidak muncul selama beberapa tahun. Jika selama kehamilan ibu tidak ada ultrasound, dan setelah melahirkan - berbagai tes, pasien bisa mengetahui fitur-fiturnya beberapa tahun kemudian. Misalnya saat melakukan pemeriksaan di sekolah atau klinik di tempat kerja.

• ( hidung lebar dan datar, hiperpotik mata, bengkak);Telinga
• terletak rendah dan sangat melengkung( biasanya di sisi dimana tidak ada ginjal);
• pada tubuh banyak keriput;Perut besar
• ;
• hipoplasia paru( volume kecil organ pernapasan);
• deformasi kaki;
• perpindahan posisi organ dalam.

Selanjutnya, anak-anak mungkin mengalami muntah, poliuria, hipertensi, mengalami dehidrasi.

Saat anak lahir dengan agenesis, yaitu satu ureter hilang sama sekali, hal ini sering disertai anomali dalam perkembangan organ kelamin. Pada anak perempuan, ini adalah malformasi uterus( unicorn, bicorne, uterine hypoplasia), atresia vagina, dan lain-lain. Anak laki-laki tidak memiliki vas deferens, perubahan patologis pada vesikula seminalis. Ke depan, hal ini dapat menyebabkan rasa sakit di pangkal paha, ejakulasi menyakitkan, impotensi dan ketidaksuburan.

Jenis

Ada klasifikasi yang berbeda dari agenesis ginjal, yang pertama dan yang utama - dengan jumlah organ. Bentuk berikut dibedakan di sini:

Agenesis dua sisi, yaitu tidak adanya kedua ginjal. Anomali jenis ini tidak sesuai dengan kehidupan. Jika ultrasound menunjukkan agenesis bilateral bahkan pada akhir kehamilan, dokter sering bersikeras pada pengiriman buatan.

Agenesis ginjal kanan adalah jenis patologi utama, dan pada wanita lebih sering didaftarkan. Ginjal kanan biasanya sedikit lebih kecil dan lebih mobile sejak lahir daripada ginjal kanan, terletak di bawah yang kiri, oleh karena itu dianggap sangat rentan. Dalam kebanyakan kasus, fungsi organ yang tepat berhasil dilakukan oleh ginjal kiri, dan orang tersebut tidak mengalami ketidaknyamanan.

Agenesis ginjal kiri. Bentuk anomali ginjal ini kurang umum dan lebih sulit ditolerir. Ginjal kanan secara inheren kurang bergerak, kurang fungsional dan tidak disesuaikan dengan fungsi kompensasi penuh. Gejala untuk jenis penyakit ini klasik untuk agenesis dan aplasia.

Selain itu, bentuk agenesis dibedakan:

• unilateral dengan pelestarian ureter;
• unilateral dengan tidak adanya ureter.

Agenesis unilateral( kiri dan kanan), di mana sebagian ureter atau keseluruhan organ dipelihara, praktis tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan yang penuh. Jika ginjal kedua benar-benar memenuhi fungsi yang tidak ada, dan seseorang menjalani gaya hidup sehat, penyakitnya tidak akan mengganggunya. Seringkali dalam kasus seperti itu, orang belajar tentang karakteristik mereka secara kebetulan, selama survei komprehensif.

Jika agenesis satu ginjal disertai dengan hilangnya ureter, ini dalam banyak kasus penuh dengan anomali organ kelamin. Pada anak laki-laki, itu adalah paru-paru terbelakang, vas deferens. Pada anak perempuan - berbagai patologi perkembangan rahim dan vagina.

Pengobatan dan prakiraan

Satu-satunya jenis agenesis yang benar-benar berbahaya bagi kehidupan adalah dua arah. Janin dengan diagnosis ini lahir sudah meninggal, atau meninggal saat melahirkan, atau pada hari pertama setelah kelahiran. Karena cepat mengalami gagal ginjal.

Sekarang, berkat pesatnya perkembangan kemungkinan pengobatan perinatal, ada kesempatan untuk menyelamatkan nyawa anak jika pada jam pertama setelah melahirkan menjalani transplantasi dan kemudian melakukan hemodialisis secara teratur. Tapi ini realistis hanya jika kita mengatur diagnosis diferensial yang cepat dari patologi janin, untuk membedakan agenesis dari defek lain dari sistem saluran kemih.

Dengan agenesis unilateral, prognosisnya biasanya yang paling menguntungkan. Jika pasien tidak mengalami gejala yang tidak menyenangkan, cukup melakukan tes darah dan urine setahun sekali dan untuk melindungi ginjal, yang sudah memiliki beban ganda. Artinya, jangan overcool, jangan minum alkohol, hindari makanan yang terlalu asin, dll. Untuk setiap pasien, mungkin juga ada rekomendasi individu dari dokter yang taat.

Dalam kasus yang jarang terjadi, dengan agenesis ginjal, kecacatan didaftarkan. Hal ini terjadi ketika gagal ginjal kronis( CRF) pada tahap 2-A berkembang.

Tahap ini disebut poliurik, atau diberi kompensasi. Dalam kasus ini, satu-satunya ginjal tidak dapat mengatasi beban, dan karyanya dikompensasikan dengan aktivitas hati dan organ lainnya. Kelompok kecacatan tergantung pada tingkat keparahan kondisi pasien.