Amloidosis pada ginjal: klasifikasi, penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan, prediksi

Dunia dibanjiri sejumlah besar virus, bakteri dan berbagai penyakit. Namun, tidak mungkin untuk mengetahui tentang semua orang, jika membuat diagnosis tertentu, Anda ingin tahu lebih banyak tentang penyakit Anda daripada yang bisa dikatakan dokter di penerimaan 15 menit. Hari ini kita akan berbicara tentang amyloidosis pada ginjal.

Apa itu amyloidosis ginjal?

Amloidosis pada ginjal dianggap sebagai kasus yang sering terjadi pada penyakit sistemik - distrofi amyloid. Patologi ini dimulai dengan gangguan metabolisme, yang menyebabkan pembentukan dan akumulasi berlebihan pada organ dan jaringan zat tertentu, bukan karakteristik organisme sehat, amyloid.

amiloid - produk asal protein, akumulasi glikoprotein larut yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran metabolisme protein. Amiloid dapat terakumulasi dalam ginjal, dan setiap organ lain - perut, hati, limpa, bahkan dalam pembuluh darah dan menyebabkan gangguan dan atrofi progresif tubuh. Cukup sering amyloidosis mempengaruhi ginjal. Menunda jaringan interstitial ginjal glomeruli, pembuluh darah dan zona peritubular amiloidosis secara bertahap mengarah untuk menyelesaikan kegagalan ginjal.

Menurut data statistik amyloidosis, orang setengah baya dan lanjut usia lebih cenderung menderita. Mengungkapkan amyloidosis pada ginjal pada kira-kira 1-2 pasien per 100.000 penduduk. Foto

Bentuk Tergantung pada penyakit dan strukturnya beberapa jenis amiloidosis ginjal: view utama

1. ( AL amiloidosis).Jenis patologi ini berkembang tanpa sebab, dapat mempengaruhi organ manapun, termasuk ginjal. Untuk AL amiloidosis, penampilan di plasma darah rantai imunoglobulin amyloid yang tersimpan di berbagai jaringan. Mekanisme serupa diamati pada myeloma.
2. Amyloidosis sekunder( tipe AA).Lebih umum. Terutama terjadi karena lesi inflamasi organ, penyakit destruktif kronis, TBC.amiloidosis ginjal sekunder dapat hasil dari penyakit kronis usus( kolitis ulserativa, penyakit Crohn), dan perkembangan tumor. Amiloid tipe AA terbentuk dari protein alfa-globulin, disintesis oleh hati dalam kasus proses peradangan berkepanjangan. Kemacetan genetik dalam struktur protein alfa-globulin hanya mengarah pada fakta bahwa alih-alih protein terlarut biasa, amiloid tak larut dihasilkan.
3. Keluarga amedloidosis herediter( tipe-AF).Penyakit ini ditularkan melalui beberapa generasi, sering ditemukan di kalangan orang Yahudi, Armenia dan Arab. Penyakit ini dimanifestasikan oleh demam, nyeri di perut, berbagai ruam pada kulit.
4. Amiloidosis pada pasien hemodialisis( tipe-AH).Jika ginjal buatan disimpan dalam waktu lama di dalam darah, konsentrasi protein tertentu meningkat, yang biasanya harus diekskresikan oleh ginjal. Ini berikatan dengan nukleoprotein plasma, dan kemudian masuk ke dalam jaringan sebagai endapan yang tidak larut, yang memperparah situasi yang ada.
5. Tumor amyloidosis( tipe AE).Ini adalah komplikasi dari beberapa jenis tumor.
6. Amyloidosis penuaan. Ini berkembang pada pasien usia senja akibat perubahan usia.

tahapan dalam pengembangan dokter amiloidosis ginjal membedakan beberapa tahap perkembangan:

• laten( tersembunyi);Protein protein
• ;
• nephrotic, atau edematous;
• adalah azotemik( uremik atau terminal).

Laten tahap perkembangan penyakit ini tidak sembarangan disebut laten. Pada tahap ini, tanda-tanda amyloidosis sama sekali tidak bermanifestasi, pasien hanya bisa mengkhawatirkan gejala penyakit yang mendasari( proses inflamasi di usus, rematik, dll).Jumlah amiloid sangat kecil sehingga tidak menyebabkan gangguan fungsi ginjal. Penyakit ini tidak muncul dalam pemeriksaan standar, yang mencakup tes darah dan pemeriksaan ultrasonografi( ultrasound) ginjal. Fase laten bisa berlangsung dari tiga sampai lima tahun.

Proteinurik stadium, yang durasinya bisa lebih dari 10 tahun. Tahap ini ditandai dengan pengendapan amiloid di berbagai bagian dan sel ginjal - di glomeruli, pembuluh darah dan ruang interselular, akibatnya sel ginjal utama - nefron - mulai berubah ukurannya dan mati. Saringan ginjal menjadi permeabel, akibatnya protein tersebut jatuh dalam air kencing. Dalam urinalisis, selain protein, mikrohematuria dan leukositosis diamati. Seiring waktu, ginjal meningkat, warnanya berubah menjadi abu-abu-merah muda, kerapatannya meningkat.

Tahap perkembangan perkembangan penyakit ginjal amiloid adalah nefrotik. Hal ini juga disebut edematous karena edema yang diucapkan pada jaringan. Edema muncul di wajah, di daerah genital, di dekat pinggang. Ada akumulasi cairan yang besar di rongga perut, di rongga kantong jantung dan di rongga pleura. Semua ini merupakan konsekuensi dari hilangnya protein secara masif, yang dalam jumlah banyak disertai urin. Mengurangi jumlah protein dalam darah dan merupakan alasan akumulasi cairan di jaringan tubuh.

Untuk tahap azotemik, ginjal menurun dalam ukuran, mereka menjadi keriput, jumlah sel fungsional di dalamnya tidak lebih dari 25%.Ini tidak cukup bagi organ untuk mengatasi fungsi ekskretorisnya, sehingga konsentrasi asam urat mulai meningkat dalam darah. Pasien menderita melemahkan muntah, sakit perut, gatal pada kulit, tekanan darah tinggi. Ada gambaran gagal ginjal, komplikasi penyakit - pneumonia, trombosis pembuluh darah renal, hipertrofi jantung bisa terjadi.

Patogenesis penyakit

Terlepas dari kenyataan bahwa tingkat perkembangan obat cukup tinggi, dokter masih bingung dengan mekanisme penyakitnya.

Ada beberapa teori yang menjelaskan penyebab penyakit ini:

1. Teori disproteinosis( organoproteinosis).Menurut konsep ini, amyloidosis terjadi karena beberapa gangguan pada korelasi yang benar antara pecahan protein darah. Pelanggaran semacam itu disebut disproteinemia. Karena gangguan di plasma darah ini mulai mengumpulkan fraksi protein dan paraprotein yang terdispersi kasar, yang menembus ke dalam jaringan dan membentuk deposit amiloid.
2. Teori genesis sel lokal menjelaskan pembentukan amiloidosis oleh pelanggaran berat fungsi protein-sintetis dari sistem retikuloendotelial.
3. Teori kekebalan pembentukan amiloidosis menunjukkan bahwa sebagai akibat dari perkembangan penyakit yang mendasari, tubuh menumpuk racun dan produk dari kerusakan jaringan. Mereka bisa memainkan peran autoantigen, dan kemudian diubah menjadi autoantibodi. Interaksi antibodi dan antigen menyebabkan pembentukan amiloid dan pengendapan di tempat-tempat di mana terdapat akumulasi antibodi yang besar.
4. Teori mutasi mencoba untuk menjelaskan akumulasi protein tak larut yang berlebihan dengan mutasi gen, yang menghasilkan pembentukan tiruan sel - amyloidoblast. Mereka bertanggung jawab atas produksi amiloid.

Pada video tentang amyloidosis ginjal:

Gejala

Amiloidosis adalah penyakit yang agak berbahaya. Faktanya adalah bahwa tahap laten penyakit ini tidak menunjukkan tanda-tanda berbahaya yang mengindikasikan adanya anomali. Kesehatan dan pembengkakan yang buruk, muncul pada tahap selanjutnya, sudah menunjukkan perubahan ireversibel pada ginjal.

Proteinuria dianggap oleh spesialis sebagai tanda penting amyloidosis pada ginjal. Presipitat protein dalam urin, dan juga campuran logam, dianggap sebagai sinyal berbahaya yang mengindikasikan kemungkinan kegagalan organ.

Penyakit ini berangsur-angsur berkembang, mengakibatkan gejala baru pada pasien:

• meningkatkan rasa lelah;
• berkeringat;Tas
• di bawah mata;
• pembengkakan pada jaringan wajah;Tekanan tinggi
• ;
• anuria

Proteinuria berkepanjangan dan masif disertai hematuria dan leukositosis bisa menjadi alasan serius untuk menduga pasien pengembangan amiloidosis. Setelah periode proteinuria yang panjang, sindrom nefrotik mulai berkembang. Manifestasinya yang utama adalah pembengkakan yang kuat, yang tidak menurun bahkan setelah mengonsumsi diuretik yang kuat, muncul terlepas dari waktu dan posisi tubuh pasien.

Pada tahap ketiga, selain sindrom nefrotik parah, asites diamati pada pasien, gangguan pada pekerjaan jantung, usus, limpa.

Diagnosis

Sangat sulit untuk mendiagnosis "amyloidosis ginjal" pada tahap laten. Untuk menduga kekalahan semacam itu dari ginjal, klinisi akan dibantu oleh proteinuria yang berkepanjangan. Seiring dengan munculnya protein dalam urin, kriteria penting dalam diagnosis dapat berupa leukocyturia, terutama jika tidak ada penyakit ginjal inflamasi yang jelas.

Dalam analisis umum darah, ada peningkatan ESR yang terus-menerus pada tahap awal penyakit ini. Pada periode selanjutnya terjadi penurunan hemoglobin dan jumlah sel darah merah.

Uji darah biokimia menunjukkan amyloidosis dengan kehilangan albumin yang signifikan, peningkatan kadar kolesterol dan lipoprotein.

Metode diagnosis yang paling efektif dan andal adalah biopsi organ. Jaringan yang diambil dengan biopsi noda Kongo merah dan diperiksa di bawah mikroskop. Deteksi amiloid dalam jaringan akan memungkinkan diagnostik tidak hanya untuk membuat diagnosis yang benar, tetapi juga untuk menentukan stadium klinis penyakit ini, yang akan memungkinkan memilih taktik pengobatan yang benar.

Untuk mendeteksi amiloid, adalah mungkin untuk melakukan biopsi tidak hanya dari ginjal yang terkena, tetapi juga selaput lendir hati, usus atau getah. Kemungkinan mengetik amyloid lebih lanjut untuk tujuan memilih rejimen pengobatan.

Pengobatan

Perlu dipahami bahwa tidak mungkin untuk sepenuhnya menghentikan pembentukan dan pengendapan amiloid dalam jaringan. Oleh karena itu, terapi dengan amiloidosis ginjal ditujukan untuk mengurangi pembentukan amiloid dan melindungi organ dari efek berbahayanya.

Jika kita berbicara tentang amiloidosis sekunder, akan benar untuk menghilangkan gejala penyakit yang mendasarinya. Formasi purulen harus dilepaskan pada waktu yang tepat, proses inflamasi dihentikan dengan bantuan obat anti-inflamasi. Terapi

dengan sitostatika akan membantu menunda perkembangan gagal ginjal. Dengan amyloidosis pada ginjal, hasil yang baik ditunjukkan oleh sitostatika tanaman, salah satunya adalah Kolchicin. Obat ini membantu mengurangi kehilangan protein dan mencegah kejang.

Untuk menghentikan kemajuan pesat penyakit ini akan membantu penggunaan obat dari kelompok amincholines( klorokuin atau delagila).Penggunaan obat-obatan selama beberapa tahun dalam mendeteksi penyakit pada tahap awal akan membantu memperlambat perkembangan penyakit secara signifikan.

Hal yang sama pentingnya bagi pasien yang menderita amyloidosis ginjal untuk mengamati diet khusus. Pada tahap awal amyloidosis, pasien menunjukkan penurunan makanan protein dalam makanan dan peningkatan makanan karbohidrat, terutama buah dan buah kaya vitamin. Secara khusus, diet harus disertai dengan penggunaan vitamin C, yang terkandung dalam kismis hitam, kaldu mawar liar, stroberi, lada Bulgaria, dan makanan yang kaya potassium - pisang, kentang berseragam, aprikot, kismis, aprikot, dll. Hal ini sangat berguna untuk mengkonsumsi hati mentah setiap hari dalam jumlah minimal 80-100 gram, yang membantu mengurangi proteinuria.

Terapi amyloidosis ginjal mencakup penggunaan obat-obatan yang tidak peka( dimedrol, suprastin, pilpofen), obat antiinflamasi unitiol, deksametason dan prednisolon.

Jika terjadi gagal ginjal, penyelamatan nyata untuk pasien bisa menjadi transplantasi organ donor. Namun, pengobatan ini tidak akan mencegah perkembangan amyloidosis lebih lanjut, namun hanya akan meningkatkan harapan hidup.

Prakiraan

Untuk amyloidosis pada ginjal, perkembangan penyakit yang mantap merupakan fenomena yang khas. Kelangsungan hidup pasien dengan patologi ini secara langsung tergantung pada jenis penyakitnya, kekalahan organ vital - hati dan jantung, perkembangan penyakit yang mendasarinya.

Dengan gambaran klinis amyloidosis yang meluas, jika ada beberapa disfungsi organ, kebanyakan pasien meninggal dalam setahun setelah didiagnosis.

Tingkat kelangsungan hidup terendah diamati pada pasien dengan tipe amiloidosis AL.Harapan hidup rata-rata pasien tersebut tidak lebih dari 13 bulan. Penyebab paling sering kematian pada pasien tersebut adalah gagal jantung, uremia dan sepsis. Dalam kasus ini, gagal ginjal kronis berkembang di lebih dari 60% kasus.

Yang lebih menguntungkan adalah prognosis untuk amyloidosis sekunder. Harapan hidup tergantung pada sifat penyakit yang mendasari dan kemungkinan pengobatannya. Penyembuhan penyakit primer memperlambat perkembangan amyloidosis, namun tidak mengecualikan perkembangan penyakit pada periode selanjutnya. Harapan hidup rata-rata pasien dengan amyloidosis sekunder ginjal adalah tiga sampai lima tahun.