- penyakit yang ditandai dengan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan( GH), pertumbuhan yang tidak proporsional dari tulang, meningkatkan bagian yang menonjol dari jaringan tulang dan lembut serta organ-organ internal, gangguan metabolisme.
Frekuensi akromegali pada pria dan wanita adalah sama, orang yang berusia lebih dari 30 tahun lebih cenderung sakit. Ketika kelebihan produksi hormon pertumbuhan di usia muda, sebelum selesainya pertumbuhan, ada sebanding dengan percepatan pertumbuhan tulang, mengembangkan gigantisme( dianggap normal pertumbuhan hingga 190 cm).
Namun, kadang-kadang pada anak-anak dengan area pertumbuhan yang terbuka, kelebihan sekresi hormon ini disertai dengan fitur akromegaloidnyh atau pengembangan dari acromegaly.
Alasan untuk
Mengapa akromegali berkembang, dan ada apa? Acromegaly - sindrom yang berkembang sebagai akibat dari produksi berlebihan hormon pertumbuhan hipofisis( HGH) setelah jatuh tempo periode dan epifisis tulang rawan pengerasan. Penyakit ini ditandai oleh pertumbuhan patologis bertahap tulang, organ dan jaringan lunak, terutama di bagian tepi badan( anggota badan, kepala, wajah).alasan
untuk acromegaly, dalam banyak kasus di klinik penyebab sekresi berlebihan dari hormon pertumbuhan adalah adenoma hipofisis, terletak di daerah yang bertanggung jawab untuk produksi hormon pertumbuhan. Paling sering, perkembangan tumor dipicu oleh mutasi gen protein Gs-alpha.mutein ini terus merangsang siklase enzim adenilat, ini mengarah ke peningkatan pertumbuhan sel-sel yang memproduksi hormon pertumbuhan, dan sebagai konsekuensinya, untuk meningkatkan output.
Dengan tidak adanya tumor jinak di hipofisis jaringan kelenjar dapat menyebabkan acromegaly :
- trauma kranial;Kehamilan patologis
- ;
- infeksi akut dan kronis( misalnya campak, influenza, dll.);Trauma mental
- ;Tumor
- terlokalisasi di sistem saraf pusat;
- neoplasma ganas dari lobus frontal kiri;Ensefalitis epidermal
- ;Kista kista besar
- terbentuk sebagai akibat cedera kepala atau akibat penyakit menular yang ditularkan;Sifilis bawaan
- atau yang didapat.
dicatat bahwa cedera yang dialami sendiri bukan penyebab acromegaly, mungkin hanya menjadi katalis untuk pengembangan pertumbuhan patologi ini.
Gejala akromegali Gejala
cukup lambat, dan pertumbuhannya terjadi secara bertahap. Sebagai aturan, untuk mendiagnosa penyakit ini di masa dewasa, dibutuhkan sekitar sepuluh tahun setelah tanda-tanda pertama manifestasi penyakit. Dalam kasus akromegali, gejala sangat bergantung pada stadium.spesialis
membedakan bentuk sebagai berikut penyakit:
- preakromegalicheskaya - gejala yang hampir tidak ada;
- hipertrofi - sebagian besar tanda penyakit muncul;Tumor
- - pertumbuhan tumor mempengaruhi ujung saraf, jaringan dan organ di dekatnya;
- cachectic adalah tahap yang paling sulit.
Frekuensi gejala subjektif dari acromegaly ke dokter berikut: peningkatan
- dari tangan dan kaki - 100%,
- perubahan penampilan - 100%,
- sakit kepala - 80%,
- paresthesia - 71%, nyeri
- pada sendi dan kembali - 69%,
- berkeringat - 62%, gangguan menstruasi
- - 54%,
- berat badan - - 58%,
- kelemahan umum dan kemampuan untuk bekerja menurun 48%,
- penurunan libido dan potensi - 42%,
- gangguan penglihatan - 36%,
- mengantukdi sore hari - 34%,
- hipertrikosis - 29%, detak jantung
- dan oyshka - 25%.
Pada pemeriksaan, perhatian pasien ditarik ke pengasaran dari fitur wajah, meningkatkan tangan dan kaki, kyphoscoliosis, perubahan rambut, kulit. Sebagai hasil dari peningkatan lengkung superkiliaris, tulang pipi dan dagu, wajah pasien mendapatkan penampilan yang parah. Jaringan wajah yang lembut adalah hipertrofi, yang menyebabkan peningkatan hidung dan telinga, bibir.kulit menebal, ada lipatan dalam( terutama di bagian belakang kepala), sebagai aturan, lemak permukaan kulit( seborrhea berminyak).
Dengan meningkatkan organ-organ internal dalam ukuran dan volume pasien meningkatkan degenerasi otot, yang mengarah ke kelemahan, kelelahan, penurunan nya cepat dalam kinerja. Hipertrofi jantung dan gagal jantung dengan cepat terjadi. Menurut statistik, sepertiga pasien dengan akromegali diamati tekanan darah meningkat dan gangguan pusat pernafasan, sehingga episode apnea sering terjadi( penghentian sementara respirasi).
Meningkatkan lidah dan di antara gigi( diastema), prognathism mengembangkan, mengganggu gigitan. Ada pertumbuhan tulang tengkorak, terutama serat wajah. Sikatnya melebar, jemari menebal dan nampak diperpendek. Kulit di tangan juga menebal, terutama pada permukaan palmar. Lebar kaki meningkat, dan karena pertumbuhan kalkaneus - dan panjangnya, ukuran sepatu yang dapat dipakai meningkat.
Kulit anggota badan menebal, berminyak dan lembab, sering disertai hipertosisosis berlebihan. Paresthesia dan baal sering terjadi. Dalam kasus penyakit yang jauh, tingkat deformasi kerangka yang berbeda terjadi.
Diagnosis
Diagnosis dikonfirmasi dengan memeriksa tes darah untuk hormon. Pada semua pasien dengan akromegali, tingkat hormon somatotropik yang meningkat terdeteksi dalam darah. Selain studi laboratorium, pasien ditunjukkan metode diagnostik lainnya: radiografi
- tengkorak;MRI
- ;CT
- ;Konsultasi
- dari ahli endokrinologi.
Diagnosis sejumlah kasus akromegali tidak dapat semata-mata didasarkan pada perubahan penampilan pasien. Hal ini disebabkan fakta bahwa peningkatan fitur wajah, anggota badan dan bagian tubuh adalah tanda-tanda dan penyakit lainnya - gigantisme, osteoarthropathy, penyakit Paget.
Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan sejumlah penelitian tambahan dengan tanda-tanda akromegali. Secara khusus, radiograf tersebut dapat mengungkapkan peningkatan ukuran pelana Turki, dan tomografi akan membantu menentukan penyebab sebenarnya dari ini. Selain itu, sejumlah penelitian oftalmologis harus dilakukan.
Acromegalia: foto
Bagaimana pasien dengan tampilan akromegali, kami menawarkan foto rinci untuk dilihat.
orang terkenal seperti penyakit
c secara kronologis:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Perancis pegulat profesional, lahir di Ural di keluarga Perancis;preimage dari Shrek.
- Keel, Richard( 1939-2014) - Pertumbuhan Amerika aktor 2.18 m
- Andre Raksasa( 1946-1993.) - pegulat profesional Perancis dan aktor asal Bulgaria-Polandia.
- Stroyken, Karel( lahir pada tahun 1948.) - Pertumbuhan karakter aktor Belanda 2,13 m
- Igor dan Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; lahir tahun 1949.) - kembar Perancis asal Rusia, presenter, promotor Space Fisika. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - Amerika pertumbuhan aktor c 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( lahir tahun 1973) -.. Petinju profesional Rusia dan politisi.
Baca lebih lanjut di Wikipedia.
Pengobatan tindakan Terapi
acromegaly di alamat acromegaly sekresi peningkatan hormon pertumbuhan oleh kelenjar hipofisis, penurunan gejala klinis dan penghapusan gejala seperti sakit kepala, bidang visual, dan lain-lain.
Hal ini dicapai dengan operasi pengangkatan adenoma hipofisis, iradiasi mezhutochno- hipofisisdaerah implantasi di kelenjar hipofisis yttrium radioaktif, emas atau iridium, perusakan kriogenik dari hipofisis dan terapi obat( agonis dopamin dan analog somatikTina).Setelah tingkat somatotropin menurun, tidak hanya kesehatan pasien yang akan membaik, tapi juga lamanya hidupnya akan meningkat. Sampai saat ini, para ilmuwan telah menunjukkan bahwa elevasi berkepanjangan hormon ini menyebabkan kematian dini disebabkan oleh penyakit paru, jantung dan onkologi.
Bagaimanapun, penanganan akromegali yang tepat waktu memainkan peran yang sangat penting, karena ketidakhadirannya penuh dengan kecacatan dini pada pasien usia aktif dan kemungkinan peningkatan kematian dini.
Prakiraan
Tidak adanya perawatan akromegali menyebabkan cacat pada pasien usia aktif dan lanjut usia, meningkatkan risiko kematian dini. Dengan akromegali, harapan hidup berkurang: 90% pasien tidak bertahan sampai 60 tahun. Kematian biasanya datang sebagai akibat penyakit kardiovaskular.
Hasil perawatan bedah akromegali lebih baik dengan adenoma kecil. Dengan tumor besar kelenjar pituitary, frekuensi kambuhan mereka meningkat tajam.