meduloblastomas - ļaundabīgs intrakraniāla audzējs, kas attīstās no embrija šūnām, visbiežāk( 75% no kopējā pacientu skaita ar meduloblastomas) ietekmē bērnus.
izplatība šīs slimības bērniem divas epizodes uz simts tūkstoši vienaudžiem vidū.Tas veido vienu no pieciem bērniem paredzēto primāro ļaundabīgo audzēju centrālo nervu sistēmu. Pieaugušajiem šis skaitlis ir tikai 4%.
Tipisks gadījums, kad medulloblasts tiek atklāts bērniem, ir no pieciem līdz desmit gadiem. Skaits medulloblastomas atklāja desmito gadu dzīves jauniem pacientiem ir 70%.Zēni no viņiem cieš no divām līdz trim reizēm biežāk nekā meitenes. Pieaugušiem pacientiem medulloblastoma tiek konstatēta vecuma diapazonā no 21 gada līdz 40 gadiem.
Kāds ir šis audzējs?
medulloblastoma sauc par ļaundabīgu nediferencēts neiroektodermāls( attīstās no neironu cilmes šūnu) CNS audzējs( centrālās nervu sistēmas). meduloblastoma var saukt medicīnas literatūrā:
- sarcomatous gliomu;
- granuloblastoma;
- embrionālā neiroglitcitoma;
- izomorfā glioblastoma;
- pēc neurosporangioma;
- sferoblastoma;
- pēc neurospongioblastomas.
Visi minētie nosaukumi ir sinonīmi un tiek lietoti vienas un tās pašas slimības nosaukumam. Foto rāda
meduloblastoma smadzenīšu meduloblastoma
pazīme, salīdzinot ar citiem ļaundabīgo smadzeņu audzēju ir viņu strauja metastāzes ar likvoroprovodyaschim ceļus( asinsrites ceļus konstante VSS - cerebrospinālā šķidruma).Straujais audzējiem
pārklājas cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas kanāliem, noved pie bloķēt likvoroottoka. Tā rezultātā strauji palielinājās intrakraniālo spiedienu pacientiem un attīstībā viņa smaga intrakraniālas hipertensijas sindromu.
histoloģiskā izmeklēšana audzēja audiem atklāj klātbūtni daudzu augstas kvalitātes apaļas embrija šūnām, kam lielu hyperchromic kodolā un citoplazmā plānas.
cēloņi
Lielākā medulloblastomas sporādiska( neregulāra) dabas. Izņēmums ir pacientiem, kas cieš tuvu iedzimtu slimību, kurām raksturīga ar augstu varbūtību ļaundabīgu audzēju. Mēs runājam par pacientiem ar sindromiem:
- zilās nevusi;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
patiesie cēloņi meduloblastomas nav instalēti šajā dienā, tomēr vairāki riska faktori, kas šo slimību. Tie ietver:
- agri( līdz desmit gadiem), pacienta vecums;
- iedarbība uz jonizējošo starojumu;
- ietekme patogēno vīrusu( herpes, cilvēka papilomas vīruss, citomegalovīrusa, Epšteina-Barra vīruss), kas bojāt šūnas genomā;
- apgrūtinātas iedzimtības klātbūtne;
- kaitīgā ietekme kancerogēnu ietverto pārtikas, sadzīves ķīmijas, lakas un krāsas ķīmijas uzņēmumiem. Dīgtspēju
medulloblastoma smadzeņu stumbra izraisa attīstību acs ābola sindroma, izpaužas galvaskausa nervu, jo tie atrodas kodols audi serde. Bulbera paralīzes attīstība ir raksturīga vēlīnām slimības stadijām.
klasifikācija
80% no medulloblastomas ir lokalizēts uz smadzenīšu vermis, un pārējie - audos tā puslodēs.
histoloģiskais struktūra audzēja audu ļaundabīgu audzēju sadalās no šādiem veidiem:
- Klasiskā nediferencēta medulloblastoma;
- audzējs ar neironu diferenciāciju;
- Neoplazma ar glīva diferenciāciju;
- medulliomielostoma;
- Desmoplastiskā medulloblastoma;
- Lipomātiska medulloblastoma, kas satur tauku šūnas.Šis audzēju veids ir vislabākais.
Lai noteiktu katra pacienta individuālo klīnisko progresu, lielākā daļa speciālistu izmanto 1969. gadā ierosināto Chang klasifikāciju. Pilnībā ievērojot TNM principus, tiek ņemts vērā ļaundabīgo audzēju lielums, patoloģiskās infiltrācijas pakāpe un metastāze. Simptomi
granuloblastomy
granuloblastom klīnisko gaitu lielā mērā nosaka audzēja atrašanās vietu, smagums smadzeņu sindromu, jo pieaugums intrakraniālais spiediens un lokalizāciju metastāzes.
- Ņemot vērā medulloblastomas blīvumu, lielākajai daļai pacientu, kas to slimo, attīstās simptomu komplekss, kas tiek saukts par smadzeņu ataksiju. Tās visspilgtākā izpausme ir "smadzenītes gaitas" klātbūtne, kurā pacients pastaigās, sakārtojot kājas un līdzsvarojot ar rokām, atjaunojot līdzsvaru un novēršot kritumu. Kustību traucētā koordinācija noved pie bieža pacienta kritiena, spēcīgi svārstoties no vienas puses uz otru. Dīgtspēja
- audzēji smadzeņu rezultātā strauju pasliktināšanos pacienta, traucējums izpaužas hemodinamiku( asins plūsmu caur kuģi) un elpošanu.
- neiroloģiski simptomi traucējumi, piemēram, skatiens trieku, traucētas rīkles refleksa, patoloģisko nistagms( patvaļīgas ritmiskas acu kustības) kustību traucējumi draudzīgu eyeballs( to konverģences).
- Iesaistīšanās smadzeņu audzēja procesā izraisa dažādus apakšējo ekstremitāšu jutīguma un paralīzes traucējumus.
- Simptomātiska smadzeņu izpausmju izpausme ir pārmērīga uzbudināmība, psihomotoriska uzbudinājums, pareizas orientācijas zudums kosmosā, laiks un idejas par savu personību.
- Pacientiem bieži ir lēkmes, rīta galvassāpes, pastāvīga slikta dūša un vairākkārtēja vemšana, kas ir raksturīgs simptoms intrakraniālai( intrakraniālai) hipertensijai. Tas ir iemesls, kāpēc
medulloblastomas atklāts pēc dīgtspēju ne tikai to smadzenīšu puslodēm un ceturtajā kambara no smadzenēm, bet arī acs ābola nodaļas struktūru.
Vēl viens faktors, kas ievērojami pasliktina pacientu stāvokli, ir metastāžu klātbūtne. To lielums un lokalizācija nosaka katra konkrētā gadījuma klīniskā attēla raksturu.
neparasts granuloblastom ietver faktu, ka viņi( atšķirībā no citiem smadzeņu audzējiem, metastātiska ne ilgāk CNS) ir iespēja metastāzes plaušu audu, aknu un kaulu.
Diagnostika
Par pareizu diagnozi neirologs apkopoti dati, kas iegūti, pateicoties dažādiem pētījumiem:
- magnētiskās rezonanses vai datortomogrāfijā smadzenēs. Ar datortomogrāfijas palīdzību nosaka audzēja lokalizāciju un izmēru, kā arī audzēju audu infiltrācijas pakāpi. MRI ļauj noskaidrot pat minimālās izmaiņas smadzeņu audu struktūrā.
- Pozitronu emisijas tomogrāfijas dati ļauj konstatēt onkomarķieru klātbūtni asinīs un novērtēt metastāzes procesa norisi.
- Zīdaiņu neironogrāfijas procedūra ar atvērtām fantāzijām ļauj agrīnu medulloblastomas diagnostiku.
- Laboratorisko pārbaužu kompleksā ietilpst: vispārējs asins un urīna analīzes, bioķīmiskās asins analīzes, audu audu histopatoloģiskā analīze( biopsija).
Papildus laboratorijas un aparatūras pētījumiem pacients veic pārbaudes procedūru:
- , ko veicis neiroķirurgs.
- Oftalmologs. Oftalmoskopijas rezultāti visbiežāk norāda uz intrakraniālo hipertensiju.
terapija
Ārstēšana ar medulloblastu ir sarežģīta, apvienojot ķirurģisku audzēja noņemšanu, radiāciju un ķīmisku terapiju.
- Kopējais vēža audzēja izņemšana tiek veikta, izmantojot mikroķirurģiskas metodes un intraoperatīvās magnētiskās rezonanses navigāciju.
- Ar pilnīgu medulloblastomas noņemšanu un metastāzu trūkumu staru terapiju izraugās mazās devās: tas novērš nozīmīgas blakusparādības. Ar nepilnīgu audzēja izņemšanu vai metastāžu atklāšanu ievērojami palielinās starojuma iedarbības devas. Ja ļaundabīga veidošanās ir sasniegusi ievērojamu lielumu, staru terapiju lieto pirms operācijas. Radiācijas iedarbības mērķis ir samazināt audzēju līdz operatīvajam izmēram. Radiācijas terapija ir kontrindicēta bērniem līdz trīs gadu vecumam.
- Ķīmijterapijas kursu lieto pēc audzēja izņemšanas un staru terapijas kursa. Visefektīvākā ārstēšana ir prokarbazīna, vinkristīna un nitrosokarbamīna ārstēšana.
- Jaunu medikamentu ārstēšanas metode, ko ierosināja amerikāņu speciālisti, ir ģenētiski modificēta masalu vīrusa izmantošana. Pētījumos veiktajos laboratorijas testos parādījās šī vīrusa spēja iznīcināt vēža šūnas trīs dienas.
komplikācijas Visbiežāk sastopamā medulloblastomas komplikācija ir smadzeņu pietūkums( hidrocefālija).To izraisa šķidruma plūsmas traucējumi, kas rodas straujās audzēja augšanas rezultātā, kas pārklājas vai nu ar Magendi un Lushka atvēršanu, vai arī šauru kanālu, ko sauc par smadzeņu ūdenspīpi.
Prognoze ar medulloblastomu bērniem un pieaugušajiem
Mirstības pakāpe un invaliditāte pacientiem ar medulloblastomu ir ārkārtīgi augsta.
- pēcoperācijas mirstības līmenis tiek turēti 5%, un piecu gadu dzīvildze pacientiem darbojās, ir ne vairāk kā 30%.
- Zēnu izdzīvošanas līmenis piecos gados ir ne vairāk kā 24%, bet meitenes - apmēram 10%.
- . Audzēja ļaundabīgums ir augstāks, jo mazāks ir bērns, jo smadzeņu stumbra, kas ir atbildīga par dzīvībai svarīgām funkcijām, ļoti ātri tiek iesaistīts audzēja procesā.
- Prognoze operētiem pacientiem ar recidivējošu audzēju visbiežāk ir neapmierinoša.
Video par medulloblastomas lielu devu ķīmijterapiju bērniem vecumā virs 4 gadiem: