asins patoloģijas ir tie, kas rada audzēja limfosistemnye aktīvi sintēzes imūnglobulīns( vai paraprotein).
Visas šūnas veidojas audzējs masa izstrādāts no vienas un ļaundabīgu ģenētiski patoloģiskas šūnas, tāpēc tie rada tikai viena īpaša veida imūnglobulīnu.
Kas ir paraproteinēmiska hemoblastoze? Kopumā
paraproteinemic ļaundabīgas hematoloģiskas slimības, ir grupa, patoloģisku stāvokļu ārstēšanai, kurās ir paaugstinātas ražošanu paraproteins .
Pakāpeniski šo imūnglobulīnu uzkrāšanās notiek asinīs, kas nelabvēlīgi ietekmē ķermeni.
Šī reakcija, ko izraisa samazināta ražošanas citu veidu imūnglobulīnu, kas noved pie pacienta ķermenī izraisa imunoloģiskās maksātnespēju.
veidi
Eksperti noteikt četru veidu leikēmija paraproteinemic:
- Skin lymphocytoma;Franklina smago ķēžu
- sindroms;
- Waldenstrom makroglobulinēmija;
- mielomas patoloģija.
mielomas
līdzīgs patoloģija, kas saistīti ar limfoproliferatīvas slimības, kurā asins šūnas producē monoklonālo imūnglobulīna izcelsmi.
Šī slimības forma parasti ietekmē pacientus pēc 40 gadu vecuma. Līdzīga patoloģija parasti attīstās pēc starojuma iedarbības. Viņa slepeni uz ilgu laiku var attīstīties, bet tad, kad patoloģiskie procesi sasniedz nopietnu posmu, ir patoloģisks vājums, un svara zudums ossalgia.
Turklāt, satrauc pazīmēm neiroloģiska rakstura, piemēram, nogurums un galvassāpes, acu bojājumi un citi redzes traucējumi, nejutīgums un tirpšana, jutīguma problēmas pacientiem.
Mūsdienu terapijas pieeja nodrošina pacientu dzīves ilgumu līdz 4 gadiem. Ja jūs neievēroat ārstēšanu, pacients nedzīvos ilgāk par 1-2 gadiem. Parasti prognoze ir atkarīga no pacienta jutīguma pret citostātiskām zālēm un no patoloģiskā procesa īpašībām.
makroglobulinēmijas Valdenstrēma
Šī tipa paraproteinemic hemoblastosis apzīmē serdes audzēju, kas veidojas no limfocītiskā šūnu struktūru. Vispārējā Waldenstrom makroglobulinēmijas tēlu veido šādi simptomi:
- artralģija;
- Hiperopija;
- Pārmērīgs vājums;
- Ilgstoša neliela hipertermija, kurai raksturīga temperatūra aptuveni 37,5 ° C;Sajūtas
- splenomegālija gravitācijas pa kreisi un pa labi, jo, palielinot aknu;
- Limfmezglu noņemšana un palielināšana. Arī
makroglobulinēmijas raksturīgs tradicionālajiem asiņošanu simptomi, paaugstināts asins viskozitāti un stringiness, utt. .
Visbiežāk šāda veida hemoblastosis paraproteinemic attīstās sakarā ar vīrusu un ģenētiskajiem faktoriem.
Saskaņā ar šo teoriju, dažas vīrusu aģenti pēc ieiešanas ķermeņa izraisa imūndeficītu iesūcas asins un kaulu smadzeņu šūnās un izraisīt nekontrolētu sadalījumu no tiem, kas ražo izmainītās šūnas.
Ģenētiskais faktors ir saistīts ar iedzimtu noslieci uz šo patoloģiju, jo ir zināmi ģimenes patoloģijas gadījumi.Ārstēšanu veic ar tradicionālām metodēm, piemēram, ķīmijterapiju, radiāciju, hemodialīzi vai plazmasafezei, kaulu smadzeņu transplantāciju.
Smaga Franklin slimība
Šī hemoblastozes forma ir ļoti reta. Mūsdienās medicīnas vēsturē nav vairāk kā simts slimības gadījumu.
Tam raksturīgs palielināts šūnu struktūru skaits, kas kontrolē imūnglobulīna smago ķēžu sintēzi. Pacienti ir saistīti:
- drudzis;
- Debesis un mandeles;
- Paaugstināta vairogdziedzera, aknu, liesa;
- nozīmīgs limfmezglu pietūkums, kā rezultātā to disfunkciju;
- attīstās uz fona bez infekcijas pretestības ieguvusi imūndeficītu vai AIDS.Šī komplikācija un tās tipiskās sekas visbiežāk izraisa nāvi. Par Franklin
slimībām raksturīga simptomātiskai attēlu, līdzīgi citiem limfoopuholevymi patoloģijām. Tā rezultātā, patoloģiskas šūnu izmaiņas sintezēts imunoglobulīnu, kāpēc izstrādāt īpašus simptomus un komplikācijas.Šai slimībai bērni un vīrieši, visticamāk, ir jaunāki par 40 gadiem.
pseudolymphoma Šādām sugām hemoblastosis parasti izstrādā lietošanai uz ādas limfu infiltrācija, kas parādās niezoši sajūtas eritemopodobnye izsitumus. Epiderms sāk smalcināt, tad šajā vietnē parādās audzēju augšana. Parasti izvēlas audzēja lokalizāciju apakšējā kāju, uz muguras vai sejas.
Ādas procesi var būt sākums leykematoznyh procesu, lai gan tie bieži izstrādāti paralēli ar serdes anomālijām. Kad patoloģija sasniedz aktīvi attīstību, novēroti simptomi:
- eritrodermisku sindromu ar raksturīgo uzpūšot;
- Difūzā alopēcija;
- nagu plātņu laminēšana un distrofijas izmaiņas;
- Infiltrācijas ādas bojājumi, jo īpaši uz sejas, kas izraisa stipru niezi.
kā daļa no plazmas šūnu ir klāt, atgādina patoloģiskas šūnas. Infiltrācijas var valkāt un vnutriorganichesky raksturu, kas ietekmē nieres un aknas, kas var izraisīt nāvi.
Simptomi un cēloņi
leikēmija raksturo bagātīgs vietējo un sistēmiskiem simptomiem izcelsmes. Vispār, simptomi var būt akūts, kas atgādina simptomus elpceļu vīrusu infekcija, vai turpināt latents, neizpaudušās un kopā ar neskaidra pazīmēm. Leikēmija
primārie simptomi ir nespecifiski izpausmes, piemēram, saindēšanās: .
- nepamatoti dlitelnotekuschey hipertermija,
- giperpotlivosti,
- pārmērīgu nogurumu,
- astēniskiem
pazīmēm, uc Līdz ar minētajām funkcijām hemoblastosis raksturo palielināti limfmezgli un splenomegāliju un hepatomegālija. Saistībā ar kaulu smadzenēm palielinošu vielu pacientam ir smagas kaulu sāpes.
tur un sakarā ar asiņošanu saistītas simptomi, piemēram, zilumi, palielināta nosliece uz asiņošanu no smaganām, kuņģa-zarnu trakta, deguna asiņošana, un tā tālāk. E
pret audzējiem procesi attīstīt sekundāro imūndeficītu, kuru dēļ pacients ir zaudējis infekciozo pretestību.Ņemot vērā iepriekš minēto, šie pacienti var viegli ietekmēt hospitālās infekcijas, septisko slimību, pneimoniju. Un šīs patoloģijas spēj zibens ātri attīstīties un kursu, kas beidzas letāli.
diagnostika Diagnostikas notikums paraproteinemic hemoblastoses iesakām pakāpeniski veic šādas procedūras:
- laboratorijas asins analīzes. Par paraproteinemic hemoblastosis parasti ir zemāka saturs hemoglobīns, līdz anēmiju, klātbūtne blastu šūnām, paaugstināts leikocītu šūnās, palielināts eritrocītu grimšanas ātrumu, palielinātu trombocītu līmenis;
- urīna laboratorijas testi;
- asins masas bioķīmija elektrolītu, urīnskābes, kreatinīna un holesterīna saturam;
- laboratorijas fekāliju izpēte;
- Holding rentgenoloģiskā izmeklēšana, ar uzsvaru uz limfmezgli, kas ir lielāka izmēra, kad proteinemicheskom ļaundabīgas hematoloģiskas slimības;
- ASV iekšējo orgānu( liesa, sirds, aknas), elektrokardiogramma;
- Viroloģiskā diagnostika;
- Bronhiālā trepanobīcija vai jostas locekļu punkcija;
- limfmezglu lūzums;
- Pētījums par šūnu kaulu smadzeņu sastāvu;
- Citoloģiskā diagnoze;
- Asins koagulācijas kapacitātes izpēte( koagulogramma).
Ārstēšana
Izvēloties ārstēšanas stratēģijas, vadoties pēc ekspertu rādītājiem vispārējo veselības pacientam, kas izstrādāja principus audzējs un prognostisko datiem. Parasti ārstēšana balstās uz tādām metodēm kā ķīmijterapija, radioterapija un ekstraporporālas asiņošana.
Parasti tiek izmantota jaunākās paaudzes citostatisks līdzeklis, kas nodrošina vislielāko iespējamo terapeitisko efektu ar minimālām blakusparādībām.Šāda tipa narkotiku lietošana ir kursa raksturs, un kursu skaits ir atkarīgs no onkoloģijas attīstības intensitātes.Šodien visbiežāk lietotās zāles ir sarcolizīns vai ciklofosfamīds.
Ir specializētā protokols, saskaņā ar kuru no ārstēšanas sākuma fāzē, patients vvere narkotikām, piemēram, vinkristīna, prednizolonu, asparagināze un rubomycin. Terapijas otrais posms parāda metotreksāta, citozora, ciklofosfamīda lietošanu. Bez tam, otrajā posmā ārstēšanas protokolu ieteikts izmantot medikamentu, piemēram, adriamicīns, deksametazons, asparagināze, vinkristīna, un tā tālāk.
radioterapijas lietošana ir saistīta ar jonizējošu iedarbību uz audzēja fokusu un liesā, aknās, vai kaulu.Ārkārtas asiņošana ir paredzēta asins attīrīšanai no pārmērīga paraproteīnu uzkrāšanās skaita. Visefektīvākie šīs prakses varianti ir hemodialīze un plazmasferēze.
pilnībā atbrīvoties no paraproteinemic leikēmijas ir iespējama tikai ar transplantāciju kaulu smadzeņu materiāls, kas tiek veikta, kad stabilu remisiju.