Essential trombocitēmija( ET) ir vairāki sinonīmi.Šajā medicīnas literatūrā, to var saukt megakaryocyte leikēmija, primārā trombocitoze hemorāģiska trombocitēmija, idiopātiska trombocitoze.
Visas šīs sarežģītās termini norāda, ka būtiski trombocitēmija var attiecināt uz ļaundabīgas hematoloģiskas slimības - ļaundabīgām slimībām asinsradi un limfātiskos audos. Ar šo slimību ietekmē cilmes šūnas no kaulu smadzenēm - megakariocītu kas sākotnēji sāk vairoties nekontrolēti un pēc tam arī nevaldāmi sintezētas trombocītus.
iemesli pamata trombocitēmija
Tā primārā ēteriskās trombocitēmijas ir vēža pacients, patiesie iemesli tā rašanās līdz nevienam nezināms.
Pastāv hipotēze, ka impulss kaulu smadzeņu cilmes šūnu bojājuma rašanās brīdim rada vides piesārņojuma radīto piesārņojumu.
Attiecībā uz sekundāro būtiska trombocitēmijas, tas var būt sekas:
- nodota infekcijas slimība;
- operācijas, lai noņemtu liesu;
- smaga asiņošana;
- sistēmiskie iekšējo orgānu bojājumi - sarkoidoze;Progresējoša artrīta
- ( parasti reimatoīdais);
- ir vairāki ļaundabīgi audzēji.
Epidemioloģija
- Essential trombocitēmija ir reti: simts tūkstošu pieaugušo pilsoņi tikai trīs vai četri cilvēki, varētu ietekmēt tās izpausmēs( pēc citiem avotiem, ir konstatēts tikai viens gadījums uz miljons iedzīvotājiem gadā).
- Šai slimībai ir divi virsotnes: pirmais rodas trīsdesmit vai četrdesmit gadus veciem pacientiem.Šajā vecuma grupā gados, kad būtiska trombocitēmija jaunām sievietēm tiek konstatēta divreiz biežāk. Otrā saslimstības pīķere tika novērota cilvēkiem, kuri bija vecāki par piecdesmit gadiem.Šajā vecumā abu dzimumu slimību sastopamība ir gandrīz vienāda.
- Primārā trombocitozes gadījumi pusaudžiem un maziem bērniem vecumā no diviem līdz trīspadsmit gadiem ir ārkārtīgi reti.
simptomi Gandrīz trešdaļai gadījumu būtiska trombocitēmija ilgstoši nav parādījusies.
Patoloģiskā procesa progresēšana ir ļoti lēna. Bieži vien pirmās novirzes asins analīzēs un sūdzību par veselības pasliktināšanos sākumu dalās ne tikai ar mēnešiem, bet arī gadiem.
- Sākumā pacienti ziņoja samazināšanos to sniegumu, biežas galvassāpes, slikta dūša un tendence uz sistemātisku un reiboni klātbūtni dažādiem neiroloģiskiem simptomiem, pierādījumi par ļaunprātīgu ar cerebrālo artēriju.Šo simptomu grupu ET speciālisti sauc par nespecifiskiem.
- pacientiem ir paradoksāla kombinācija, kas izraisa spontānas asiņošanas un asins recekļu veidošanos. Tendence uz asiņošanu, ārsti teikt klātbūtni hemorāģisko sindromu - viens no raksturīgākajām izpausmēm ET.Šī sindroma klātbūtne ir konstatēta apmēram pusei no visiem slimības gadījumiem. Pacienti smagi smidzina asiņošanu, ādas virsmas parādās asiņošana. Ir daudzi gadījumi, nieru, plaušu, kuņģa un zarnu trakta asiņošana, asins noplūdi no urīnceļu. Asiņošanas smagums var būt atšķirīgs.
- arteriāla tromboze esenciālās trombocitēmijas visbiežāk ir perifērā, koronāro un galvas smadzeņu. Ir dziļo vēnu trombozes gadījumi uz kājām, kā arī plaušu artērijas trombembolija. Palielināts trombocītu
- sintēze var izraisīt attīstības rodonalgia - ļoti sāpīgs stāvoklis, pievieno pēkšņi pulsējošas sāpes ir lokalizēts tikai ekstremitātēs. Iztukšojot pacientu smagu kravu laikā, viņi samazinājās no aukstuma iedarbības vai atpūtas perioda laikā.Šī simptoma klātbūtne bieži noved pie distrofiskas izmaiņas kaitīgajās ekstremitātēs.
- tromboze mazajiem kuģiem, un beidzas ar veidošanos trofiskas čūlas, gangrēna un nekroze sausās rokai un pirkstiem.Ādas kakliņos un deguna galā var būt pilnīgi jutīga jutība asins cirkulācijas traucējumu dēļ mazākajiem traukiem.
- Mazie sasitumi un precīzi asinsizplūdumi( petehijas) parādās spontāni uz pacienta ādas. Tas ir vēl viens ET raksturojošs izpausme.
- Puse no pacientiem atklāja ievērojamu liesas palielināšanos, piektajā daļā - aknu palielināšanās.
- Essential trombocitēmija, pārsteidza ķermeni grūtnieces var izraisīt vairākas infarkti placentas un kļūt vaininieks placentas mazspēju.Šī grūtniecība bieži beidzas vai nu ar spontānu abortu( 35% gadījumu), vai ar priekšlaicīgu dzemdību. Tas ir pilnīgi iespējams un priekšlaicīgs placentas atdalīšanās. Bērns, kurš ir attīstījis māti, kas cieš no ET, var ievērojami aizkavēt mentālo, intelektuālo un fizisko attīstību.
- Lielākā daļa pacientu, kas cieš no ET, ievērojami zaudē svaru. Dažās no tām visas limfmezglu grupas ir paplašinātas.
Diagnostika ET
- medicīniskās pārbaudes vairāku iemeslu dēļ meistara laikā var noskaidrot klātbūtni trombozes asinsvadus, un to, ka pieaug liesa un aknas.
- Trombocītu skaita palielināšanās līmenis tiek noteikts, izmantojot vispārēju asins analīzi.
- Lai noteiktu, kā darbojas asins koagulācijas sistēma, pacientam tiek piešķirta koagulogramma. Pēc tam tā uzrauga noteikto ārstēšanas efektivitāti. Kad
- aizdomas pamata trombocitēmija kaulu smadzeņu izmeklēšana tiek veikta ar metodēm trepanobiopsy audu biopsijas un aspirācija. Lai ņemtu paraugus, izmantojiet padušu kaulu un krūšu kaulu. Pētījumā veikta audu sniedz atbildi uz jautājumu par to, vai pastāv ar megakariocītu( daudzkodolu šūnas, kas dod pamatu veidošanās trombocītu) un nobriedušiem trombocītu pieaugums.
- . Lai identificētu raksturīgās mutācijas, tiek veikti vairāki specifiski molekulārie ģenētiskie un citoģenētiskie pētījumi.
- papildu izmeklēšanas laikā( kolonoskopija zarnu, plaušu rentgenogrāfija, ultraskaņas attēlus iekšējo orgānu, fibrogastroskopii) noteiktu, vai izslēgt klātbūtni simptomātiskai trombocitozes pievienoto ļaundabīgu audzēju, akūtu un hronisku asiņošanu, kā arī hronisku un akūtu infekciju.
Ārsti, kuri ārstē slimību
Visu speciālistu grupa nodarbojas ar būtisku trombocitēmijas ārstēšanu. Kā atklāja to rezultātā parastās asins pētījumiem, pirmais ārsts nolemj nosūtīt pacientu uz dažu ekspertu domām, tas ir terapeits.
galīgo diagnozi nav uzreiz, bet tikai pēc rūpīgas vēsturi uzņemšanos, pacientu uzraudzību un veikt vispusīgu pārbaudi par asiņu un iekšējo orgānu. Turpmākās ārstēšanas taktika un mijiedarbība ar onkologu ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes un tās izpausmju specifiskuma.
Medicīnas taktika
- pieredzējis speciālists zina, ka, ja nav smagu simptomu ārstēšanā būtiska trombocitēmijas nav nepieciešama. Pat augsts trombocītu skaits asinīs nevar uzskatīt par tūlītējas radikālas ārstēšanas sākuma indikāciju. Labākā taktika asimptomātiskiem jauniem pacientiem, kā arī vecāka gadagājuma pacientiem ar zemu trombozes risku ir neveiksmes ķīmijterapiju. Ilgu laiku ir pierādīts, ka jauni pacienti, kuru slimība ir asimptomātiska, daudzus gadus labi var iztikt bez ārstēšanas.Ņemot vērā šo apstākli, šādi pacienti tiek atstāti hematologa uzraudzībā.Ārstēšana sākas tikai komplikāciju gadījumā.
- Ja pastāv augsts trombozes risks, tiek izmantota ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem. Pirmajā posmā tā ir paredzēta, lai samazinātu trombocītu līmeni līdz noteiktai( zem 60 000 1 / μL) vērtībai. Atkārtotas trombozes gadījumā zāļu devas tiek palielinātas. Tā rezultātā trombocītu skaits asinīs ir tuvu normālam.
- tromboze no mazo artēriju, ietverot visus redzes traucējumiem veidu, attīstību, pārejoša smadzeņu išēmijas un rodonalgia pacientiem, kas ārstēti ar antiagregantiem - zālēm, kas kavē procesu trombu veidošanos.Šo medikamentu ietekme noved pie tā, ka trombocītu kļūs mazāk lipīgs, daļēji zaudē spēju ievērot - uzlīmēšanu uz asinsvadu sieniņām. Visam aspirīnam( acetilsalicilskābei) ir zināms viens no visefektīvākajiem antiplateles līdzekļiem. Visas iepriekš minētās mazo artēriju trombozes izpausmes pilnībā izzūd, kad tiek ārstētas ar mazām aspirīna devām.
- ET tiek ārstēts arī ar bioloģiskiem preparātiem - interferoniem.
- Ja izteikta trombocitoze ir pilns ar sarežģījumiem, kas ir bīstami dzīvībai pacientam, izmantojiet trombopiešes procedūru, kas atvieglo slimnieka asinis no pārmērīga trombocītu skaita. Manipulācija tiek veikta, izmantojot īpašu ierīci - asins šūnu separatoru. Pēc trombozes būtiski uzlabojas gan hemorāģiskā, gan trombotiskā plāna komplikāciju klīniskā izpausme.
invaliditāte
Pacientam ar ET, ja ir noteikti kritēriji, kas noteikti attiecīgajos noteikumos, var piešķirt invaliditāti.
invaliditātes Group( I, II vai III) ar esenciāla trombocitēmija, ko nosaka no saslimšanas smaguma pakāpes smaguma. Visbiežāk tas darbojas.
Ar invaliditāti invaliditāti var noņemt.Šo lēmumu pieņem medicīnas un darba ekspertu komisija( VTEK).
mūža ilgums
Pacientiem ar būtisku trombocitēmiju ir gandrīz nemainīgs.
Deģenerācija ET uz akūtu leikēmiju( tas notiek mazāk nekā divos procentos gadījumu) parasti saistās ar ķīmijterapijas sesijām, izmantojot citostatiskos līdzekļus.