Amyloidose av nyrene: Klassifisering, årsaker, symptomer, diagnose, behandling, spådommer

Verden er oversvømmet med et stort antall virus, bakterier og en rekke sykdommer. Klar over alle de umulig, men å sette en sikker diagnose vil vite om sykdommen i mer detalj enn det som kan fortelle legen på 15 minutter mottak. I dag skal vi snakke om amyloidose av nyrene.

Hva er nyre amyloidose?

renal amyloidose er betraktet som en del av det gjelder systemisk sykdom - amyloid degenerering. Dette patologi begynner med metabolske forstyrrelser, noe som fører til overdreven dannelse og akkumulering i organer og vev i et bestemt stoff ikke er typiske for en frisk organisme - amyloid.

Amyloid - et produkt av protein opprinnelse, uoppløselig glykoprotein akkumulering som finner sted som et resultat av brudd på proteinmetabolisme. Amyloid kan akkumuleres i nyrene, og eventuelle andre organer - mage, lever, milt, selv i blodårer og fører til avbrudd og progressiv atrofi av kroppen. Ofte påvirker amyloidose nyrene. Forsinke en renal glomeruli interstitielle vev, vaskulær og peritubular sone amyloidose gradvis fører til fullstendig svikt i nyrene.

Ifølge statistiske data for amyloidose er eldre og eldre mer sannsynlig å lide. Avslører amyloidose av nyrene i ca 1-2 pasienter per 100 000 innbyggere. De bilder

former, avhengig av sykdommen og dens struktur er flere typer av renal amyloidose:

1. primær vis( AL-amyloidose).Denne typen patologi utvikles uten grunn, det kan påvirke noen organer, inkludert nyrene. For AL amyloidose karakteriseres ved forekomst i plasma amyloid-immunglobulinkjeder, er deponert i forskjellige vev. En lignende mekanisme er observert i myelom.
2. Sekundær amyloidose( AA-type).Mer vanlig type. Primært oppstår på grunn av inflammatoriske lesjoner av organer, kroniske destruktive sykdommer, tuberkulose. Sekundær renal amyloidose kan resultere fra kronisk tarmsykdom( ulcerøs kolitt, Crohns sykdom), og utveksten av tumoren. AA-amyloid er dannet fra alfa-globulin protein syntetisert i leveren i tilfelle av en lang inflammatorisk prosess. Genetisk nedbrytning av proteinstrukturen av a-globulin bare fører til det faktum at i stedet for konvensjonelle, løselige proteinet produsert uløselig amyloid.
3. Familie arvelig amyloidose( AF-type).Denne sykdommen er overført gjennom flere generasjoner, er det ofte detektert i Jøder, armen og arabere. Sykdommen manifesteres av feber, smerter i magen, ulike utslett på huden.
4. Amyloidose hos pasienter på hemodialyse( AH-type).Ved langvarig tilstedeværelse i blodet av den kunstige nyre maskinen øker konsentrasjonen av et bestemt protein, som normalt må skilles ut gjennom nyrene. Den binder seg til plasmakjernproteinene, og faller deretter inn i vevet som et uoppløselig bunnfall, noe som forverrer den eksisterende situasjonen.
5. Tumoramyloidose( AE-type).Det er en komplikasjon av noen typer tumorer.
6. Aldring amyloidose. Det utvikler seg hos pasienter av senil alder som følge av aldersrelaterte endringer.

stadier i utviklingen av nyre amyloidose klinikere skille flere stadier av utviklingen:

• latent( skjult);
• proteinurisk;
• nefrotisk eller edematøs;
• er azotemisk( uremisk eller terminal).

Latent stadium av utviklingen av sykdommen er ikke forgjeves kalt skjult. På dette stadiet er tegn på amyloidose på ingen måte åpenbart, pasienten kan bare bekymre seg for symptomene på den underliggende sykdommen( inflammatoriske prosesser i tarmen, revmatisme, etc.).Amyloidmengden er så liten at den ikke kan føre til nedsatt nyrefunksjon. Sykdommen vises ikke i en standardundersøkelse, som inkluderer en blodprøve og ultralydundersøkelse av nyrene. Den latente fasen kan vare fra tre til fem år.

Proteinurisk stadium, hvis varighet kan være over 10 år. Dette stadiet er preget av deponering av amyloid i forskjellige deler og celler av nyrene - i glomeruli, kar og intercellulært rom, som fører til at hovednyrcellerne - nefroner - begynner å forandres i størrelse og dør av. Nyrenetfilteret blir gjennomtrengelig, noe som resulterer i at proteinet faller ut i urinen. I urinalyse, i tillegg til protein, observeres mikrohematuri og leukocyturi. Over tid øker nyrene, fargen endres til grå-rosa, tettheten øker.

Den neste fasen av utvikling av amyloid nyresykdom er nefrotisk. Det kalles også edematøst på grunn av det uttalt ødem i vevet.Ødem vises på ansiktet, i kjønnsområdet, nær midjen. Det er en stor opphopning av væske i bukhulen, i hulrommet i hjerteposen og i pleurhulen. Alt dette er en konsekvens av det massive tapet av protein, som i store mengder går sammen med urinen. Redusere antall proteiner i blodet og er årsaken til opphopning av væske i kroppens vev.

For azotemisk stadium reduseres nyrene i størrelse, de blir rynket, antall funksjonsceller i dem er ikke mer enn 25%.Dette er ikke nok for organet til å takle sin ekskretjonsfunksjon, så konsentrasjonen av urinsyre begynner å øke i blodet. Pasienten lider av svekkende oppkast, magesmerter, kløe i huden, høyt blodtrykk. Det er et bilde av nyresvikt, komplikasjoner av sykdommen - lungebetennelse, trombose av nyrene, hjertesypertrofi kan forekomme.

Patogenesen av sykdommen

Til tross for at nivået av utvikling av medisin er ganske høy, er leger fortsatt utrolige over sykdommens mekanisme.

Det er flere teorier som forklarer årsakene til sykdommen:

1. Teorien om disproteinose( organoproteinose).I følge dette konseptet oppstår amyloidose på grunn av noen forstyrrelser i den korrekte korrelasjonen mellom blodproteinfraksjoner. Et slikt brudd kalles disproteinemia. På grunn av denne forstyrrelsen i blodplasmaet begynner å akkumulere grovt dispergerte proteinfraksjoner og paraproteiner som trer inn i vevet og danner amyloidavsetninger der.
2. Teorien om lokal cellegenesis forklarer dannelsen av amyloidose ved grove brudd på protein-syntetisk funksjon av retikuloendotelialsystemet.
3. Immunteorien om dannelsen av amyloidose antyder at som et resultat av utviklingen av den underliggende sykdommen, akkumulerer kroppen toksiner og produkter av vevsforfall. De kan spille rollen som autoantigener, og deretter transformeres til autoantistoffer. Samspillet mellom antistoffer og antigener fører til dannelsen av amyloid og avsetning av det på de steder der det er stor opphopning av antistoffer.
4. Den mutasjonsteori forsøker å forklare overdreven akkumulering av uoppløselig protein ved en genmutasjon, noe som resulterer i dannelsen av en klon av celler - amyloidoblast. De er ansvarlige for produksjonen av amyloid.

På video av hva amyloidose av nyrer er:

Symptomer på

Amyloidose er en ganske lumsk sykdom. Faktum er at latent stadium av sykdommen ikke presagerer noen farlige tegn som indikerer en anomali. Dårlig helse og hevelse, som opptrer på senere stadier, indikerer allerede irreversible forandringer i nyrene.

Proteinuri betraktes av spesialister som et viktig tegn på amyloidose av nyrene. Proteinutfellingen i urinen, samt blandingen av blod, betraktes som farlige signaler som indikerer en mulig mangel på organet.

Sykdommen utvikler seg gradvis, noe som resulterer i nye symptomer hos pasienter:

• økte følelsen av tretthet;
• svette;
• poser under øynene;
• hevelse i ansiktsvevene;
• høyt trykk;
• anuria.

lang og massiv proteinuri og hematuri sammen med leukocytturi kan bli en alvorlig grunn til å mistenke at pasienten utvikling av amyloidose. Etter en lang periode med proteinuri begynner det nefrotiske syndromet å utvikle seg. Dens viktigste manifestasjon er en sterk puffiness, som ikke reduseres selv etter å ha tatt sterk diuretika, vises uansett tidspunktet på dagen og posisjonen til pasientens kropp.

I det tredje trinnet, i tillegg til å uttrykke nefrotisk syndrom-pasienter har ascites, brudd på hjerte, tarmer, milt.

Diagnose

Det er ekstremt vanskelig å diagnostisere "amyloidose av nyrene" i latent stadium. For å mistenke et slikt nederlag av nyrene, vil klinikken bli hjulpet av langvarig voksende proteinuri. Sammen med utseendet av protein i urinen, kan et viktig kriterium i diagnosen være leukocyturi, spesielt hvis det ikke er åpenbar inflammatorisk nyresykdom.

I den generelle analysen av blod er det en vedvarende økning i ESR allerede i et tidlig stadium av sykdommen. I en senere periode er det en nedgang i hemoglobin og antall røde blodlegemer.

Biokjemisk blodprøve indikerer amyloidose med signifikant tap av albumin, forhøyet kolesterol og lipoprotein nivåer.

Den mest effektive og pålitelige metoden for diagnose er en biopsi av organer. Vev tatt med en biopsi flekker Kongo rød og undersøkt under et mikroskop. Påvisning av amyloid i vev gjør at kliniker ikke bare å sette riktig diagnose, men også for å bestemme klinisk stadium av sykdommen, slik at du kan velge riktig taktikk behandling.

å detektere amyloid mulig biopsi påvirkes ikke bare nyrene, men også i slimhinnene i leveren, tarmen eller tannkjøtt. Mulig videreskriving av amyloid med det formål å velge behandlingsregime.

Behandling av

Det skal forstås at det er umulig å helt stoppe dannelsen og deponeringen av amyloid i vev. Derfor er behandling med amyloidose av nyrene rettet mot å redusere dannelsen av amyloid og beskytte organene mot dets skadelige effekter.

Hvis vi snakker om sekundær amyloidose, vil det være riktig å eliminere symptomene på den underliggende sykdommen. Purulente formasjoner bør fjernes i tide, inflammatoriske prosesser stoppes ved hjelp av antiinflammatoriske legemidler.

Terapi med cytostatika vil bidra til å forsinke utviklingen av nyresvikt. Ved amyloidose av nyrene, vises gode resultater av plantecytostatika, hvorav en er Kolchicin. Dette stoffet bidrar til å redusere protein tap og forhindrer anfall.

Å stoppe den hurtige utviklingen av sykdommen, vil bidra til bruk av medisiner fra gruppen aminokoler( klorokin eller delagila).Bruk av narkotika i flere år ved å påvise sykdom i de tidlige stadiene, vil bidra til å bremse utviklingen av sykdommen betydelig.

Det er like viktig for pasienter som lider av amyloidose av nyrene for å observere et spesielt diett. I begynnelsen av amyloidose viste pasientene en nedgang i proteinmat i kostholdet og en økning i karbohydratmatvarer, spesielt frukt og bær rik på vitaminer. Særlig bør dietten ledsages av anvendelse av vitamin C som inneholdes i solbær, nype buljong, jordbær, paprika, og matvarer rik på kalium - bananer, bakte poteter, aprikoser, rosiner, aprikoser, etc. Det er veldig nyttig å konsumere rå leveren daglig i en mengde på minst 80-100 gram, noe som bidrar til å redusere proteinuri.

renal amyloidose terapi involverer bruk av desensibiliserende midler( difenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroide anti-inflammatoriske midler - deksametason og prednisolon.

Ved nyresvikt kan en reell redning for pasienter være en transplantasjon av donororganer. Imidlertid vil denne behandlingen ikke forhindre videre utvikling av amyloidose, men vil bare øke levetiden.

-prognoser

For amyloidose av nyrene, er den stadige utviklingen av sykdommen et karakteristisk fenomen. Overlevelse av pasienter med denne patologien avhenger direkte av typen sykdom, nederlaget for vitale organer - leveren og hjertet, utviklingen av den underliggende sykdommen.

Med det utvidede kliniske bildet av amyloidose, dersom det er flere organdysfunksjoner, dør de fleste pasienter innen ett år etter diagnosen.

Den laveste overlevelsesraten ble observert hos pasienter med AL-type amyloidose. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er ikke mer enn 13 måneder. De hyppigste dødsårsakene til slike pasienter er hjertesvikt, uremi og sepsis. I dette tilfellet utvikler kronisk nyresvikt i mer enn 60% av tilfellene.

Mer gunstig er prognosen for sekundær amyloidose. Forventet levetid avhenger av naturen til den underliggende sykdommen og muligheten for behandling. Helbredelsen av primær sykdom reduserer utviklingen av amyloidose, men utelukker ikke utviklingen av sykdommen i en senere periode. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med sekundær amyloidose av nyrene er mellom tre og fem år.