histiocytose er en gruppe av sjeldne patologiske tilstander, basert på den multiplikasjon ved å dele cellestrukturer som er knyttet til monocytt-system( dette er en spesiell type leukocytter).
Hva er det?
Generelt er histiocytose X( X) referert til som spesiell blodpatologi. Hvis påvirker lymfoid, slimhinner eller hudvev, patologiske prosesser utvikler hovedsakelig av Langerhans-celler hvis infisering nervnosistemnaya struktur, da - av mikroglia, når ben lokalisering - av osteoklaster.
grunner patologi
Selv om moderne diagnose vitenskap og teknologi i stadig utvikling, for å fastslå nøyaktig opprinnelsen til pathogenetic histiocytose har ennå ikke lyktes.
eksempel, når histiocytose basert cellulære strukturer Langerhans-fagocyttceller danne arrvev. Så vanligvis utvikler lunge eller bein histiocytose, som er mer sannsynlig å ha pasienter eldre og yngre barndom, men ikke immun mot sykdommen og voksne befolkningen.
utviklingsmekanisme er basert på den direkte deltagelse av celler som av en eller annen grunn er skadet på et tidlig stadium i utviklingen av deres spesiell fordypning. Da begynner disse skadede cellulære strukturer å samle seg på et bestemt sted. Her produserer de prostaglandin og cytokin stoffer, som fører til ødeleggelse av nærliggende vev.
ved å trenge sone langergansnyh cellulære strukturer immunsystemet sender plasma, lymfatisk og fagocyttceller, og eosinofile og nøytrofile, som når frem til målet, konvertert til å forsegle infiltrerende snu i arr vev.
sykdomsformer
Eksperter identifisere flere spesifikke former gistiotsitoznyh:
- eosinofilt granulom skjema - er den vanligste typen av patologi og påvist i omtrent 65-80% av kliniske tilfeller av histiocytose basert Langerhans cellestrukturer. Grunnskolebarn og unge pasienter er gjenstand for patologi før alder av 30 år;
- syndrom Abt-Letterer-Ziba - lik form er funnet sjeldnere - bare i 20-35% av pasienter med Langerhans celle histiocytose opprinnelsesland. Den overvektige alderen hos pasienter er barn under 2 år;
- Neste gistiotsitoznaya formen er typisk for små barn 2-5 år - patologi Henda-Shyullera-Christian .Det er diagnostisert i 20-35% av histiocytose tilfeller.
Symptomer på
For hver spesifikk form er det individuell symptomatologi.
patologiske prosesser lokalisert på skallen, skulderen og hoften, vertebral og bekken benstrukturer. I lesionsstedet:
- En intens smerte blir følt, spesielt verre med tung belastning;
- Hevelse observert;
- En tumorformet nodulær forsegling dannes;
- Kronisk tretthet;
- Uforklarlig vekttap;
- hudkvise;
- motoriske evner i lokalisering av bein skuldre, hofter, bekken og rygg er i hovedsak begrenset.
skrider gistiotsitoznoy patologi smerte symptom blir permanente, utmattende pasienter, selv i ro. Det er en hypertermi ved hvilke temperaturverdier holdes ved 39 ° C.Med vertebral lokalisering identifiserer pasienter enkelt skoliose i ryggraden, bukket stilling.
Hvis vi snakker om et syndrom Abt-Letterer-Siba , at det er karakterisert ved en utslett ekzemopodobnye natur, lokalisert på ørene, lys rosa seborrhea dannelse på hudoverflaten av hodet. Gradvis, med dannelse av skalaer i lagene ble separert, noe som fører til dannelsen av dype sår, og ytterligere provoserer smittsomme lesjoner og sepsis.
Bildet baby syndrome Abt-Letterer-Siba på r istiotsitoze
Dette patologisk formen er typisk for barn under 2 år som har en bakgrunn på sykdommen tidligere enn vanlig start å bryte ut tennene, er eksponering av tannkjøttet.
Noen ganger er det tegn på lunge lesjoner - en sterk vedvarende hoste, kortpustethet, symptomer som pnevmotoraksicheskaya thoraco-lunge smerte, kortpustethet, pustevansker.
kan også forekomme sredneushnyh symptomer på inflammasjon, forstørret milt og / eller lever-infeksiøs betennelse i lymfeknuter, anoreksi og irritabilitet. Tegnene som trombocytopeni og anemiske forstyrrelser forverrer prognosen.
syndrom Henda-Shyullera-Christian iboende manifestasjoner:
- Diabetes insipidus skjema ledsaget av rikelig mochevyvedeniya( opp til 9 l / sek.);
- En edemas forårsaket av infiltrative lesjoner i øyemuskulaturen og optiske nervefibre;
- Bone lesjoner lokalisert på flatbein som scapula, ribber, skallen, bekken.
Dette patologi er ofte komplisert av otitis media, tap av tenner, svekket polovozhelezistoy virksomhet og syntetiserer kjønnshormoner, unormalt høye nivåer av hormonet prolaktin.
histiocytose lys
pulmonal histiocytose kalles ofte granulomatose, fordi patologien er karakterisert ved dannelse av granulomer. Hystocytose i lungene kan forekomme i primær kronisk og akutt form.
For akutte former granulomatøs typisk formasjon og cyster i lungevev, som fører til en markert økning i organ volumer. Akutt lunge histiocytose karakterisert ved hurtig progresjon og spredning av sykdommen til andre systemer, så som ben, hud, nyrer, sentralnervesystemet og er karakterisert ved en tørr hoste, feber, dyspné.
Kronisk form er karakteristisk for dannelsen av flere emfysemlignende hevelse og nodulære utslett på lungeoverflaten. Ved kronisk histiocytose i lungene har pasientene tegn som:
- Thoracic pain;
- Kortpustethet;
- Patologisk svakhet;
- Smertefulle symptomer i kalk-, bekken- og brystbenet;
- Hormonale lidelser med symptomatisk diabetes diabetes insipidus;
- En utmattende, unproductive hoste.
Lunge histiocytose akutt løpet av den mest typiske av små barn under 3 år, er mer vanlig hos voksne kronisk form. Sinushistiocytose
lymfeknute
histiocytose sinusform refererer til en sjeldne arter av denne sykdommen, og er kjennetegnet ved benign karakter. Det er preget av akkumulering av patogene celler i lymfeknudevevet, noe som gjør lymfeknuter større.
Denne patologien kan forekomme i to varianter:
- En typisk lidelse av lymfeknudeceller;
- Lokalisering i livmorhalsk lymfeknuter med en karakteristisk økning.
Noen ganger, sammen med lymfeknuter, dekker lesjonen hud, beinvev, nasopharynx. Ofte er sinus histiocytose ledsaget av kreftfremkallende blodsykdommer. For en typisk sykdom, forekommer slike symptomer:
- Hypertermi;
- Økt volum lymfeknuter;
- Arthralgia og ossaly;
- Anemi Symptomer;
- Tilstedeværelsen av nøytrofil leukocytose;
- Høye priser på ESR.
patologiske prosesser stadig forverret, ledsaget av en mangel på immunbeskyttelse og plasma fagocytose( når fagocytter fangst og absorbere plasmaceller).For å diagnostisere sinus histiocytose, er en lymfeknudebiopsi og andre laboratorietester indikert.
trekk ved sykdommen hos voksne og barn
gistiotsitoznye Alle arter er manifestasjoner av den samme sykdomsprosessen, bare symptomene og prognose av dem er forskjellige. Noen ganger overgår en type sykdom til en annen.
Hos barn gistiotsitoznoe skade kan utvikle seg i tre former:
- Langerhans;
- Malign;
- Syndrom av virusassosiert hemofagocytose.
Ifølge statistisk informasjon, hos barn histiocytose avslørte en frekvens på 1 tilfelle per million. Pers., Og hos voksne og enda sjeldnere. Videre er gutter mer sannsynlig å utvikle en slik anomali.
Lengergansokletochny i form av histiocytose syndrom Henda-Shyullera-Christian er forskjellig systemisk og varig utvikling. Det er typisk for manifestasjonen av granulomlignende bein, lymfeknuter og intraorganiske lesjoner.
For patologi i sena stadier av progresjon er symptomatologi typisk i form:
- ;
- Cranial-bein granulomatøse formasjoner;
- En ikke-ondartet versjon av diabetes;
- 30% av pasientene utvikler hudlidelser, som infiltrative lesjoner i lysken og armhulen.
Ondartet form av barnhistocytose utgjør nesten alltid dødelig, det påvirker slik patologi hos barn under 3 år. I korte tidsintervaller forårsaker sykdommen massive systemiske lidelser og lidelser, som sprer seg gjennom beinvev og indre organer.
Ondartet gistiotsitoznym former er særegne for tilstedeværelsen av hudlesjoner som for eksempel dannelse av en brun-brun papler, eritemopodobnye utslett, ofte degenererer til en dyp sårdannelse.
Diagnostics Diagnostic Laboratory og instrumentelle tester basert på ulike biopsi vevsprøver for å detektere langergansnyh celler. For pulmonal histiocytose er nødvendig å foreta ytterligere undersøkelser av radiografisk brystområdet, bronkoskopi-analyse så vel som høy-computertomografi.
Bildet CT av brysthulen, som viser granuloma eosinofil form av histiocytose Langerhans
Gistiotsitoznye fremgangsmåter har ofte symptomer som ligner på andre patologier, fordi de må skilles med purulente prosesser i ben og benmarg vev, tuberkulose lesjoner, kreft i blod og vaskulær autoimmun inflammasjon som granulomatose. Terapeutisk behandling
hendelser er valgt basert på den diagnostiske data og trinnet med å bestemme formen på den patologiske prosess. Hvis patologien kjennetegnes av et alvorlig kurs, bør behandlingen av histiocytose utføres i et profilhematologisk sykehus. Selv om medisin kjenner til slike tilfeller, ble histiocytosen selv løst uten doktors deltakelse.
Som for pasienter, barn, de er sikker å være innlagt på sykehus for å utføre behandling med cytotoksiske og hormonelle midler, såsom prednisolon og Leykerana.
De fleste eksperter er tilbøyelig til å tro at den mest hensiktsmessige behandlingen alternativet er syklisk mottak av disse legemidlene - hele løpet av 10 to-ukers sykluser med en pause mellom kurs på 14 dager. Hvis barnets histiocytose er mindre aggressiv, foreskrives symptomatiske legemidler som Decaris og hypothiazide.
Når benlesjoner av histiocytose vist holde ioniserende stråling behandlinger, da nødvendigvis tildelte kurs cytostatisk og hormonell behandling for å hindre ytterligere tilbakefall. Hvis strålebehandling er kontraindisert eller ingen nytte, da ty til kirurgiske inngrep i kombinasjon med innføring av medikamentet inn i benet hormonet glukokortikoid gruppe.
Hvis det er et tap av lungevev, er vist å ta medikamenter som teofyllin relatert til bronkieutvidende midler. I tilfelle av alvorlig lungeslesjon, er fjerning av organet indikert. Voksne pasienter for å forebygge tilbakefall anbefales å permanent forlate sigaretter.
For hudskader anbefales bruk av monokemoterapi med Vepesid. I tillegg oppnås en god terapeutisk effekt ved behandling av sinus histiocytose ved bruk av interferonmedikamenter.
Forecast
Generelt er prognostiske data for histiocytose gunstige. Selv om patologi er preget av systemiske og organiske lidelser, kan den behandles på en terapeutisk måte.
Praksis viser at de fleste tilfeller av histiocytose( ca. 80%) resulterer i fullstendig kur av pasienten. Høy dødelighet er kun karakteristisk i tilfelle av multiorganskader.
En video om patomorfologiske egenskaper av lunghistiocytose fra Langerhans-celler: