Kłębuszkowe zapalenie nerek lub zmiany zapalne miedniczek nerkowych mogą występować na wiele różnych sposobów. Jednym wyjątkiem przypadków klinicznych, jest ogniskowa segmentowe postać glomeruloskleroznaya która statystycznie wykrycia u 5-10% pacjentów cierpiących na przewlekłe zapalenie nerek.
segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych ogniskowej segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
ogniskowej nazywa szczególną formą zapalenia nerek, które objawia sklerotycznej uszkodzenia kłębuszkowego poszczególnych segmentów. Patologia występuje głównie u mężczyzn( 60%), rzadziej u dzieci. W wyniku stwardnienia segmentów kłębuszki kurczą się.
Istnieje kilka opcji ogniskowego stwardnienia kłębuszków segmentowej:
- end - ma korzystne cechy kliniczne, dobrze reaguje na leczenie glikokortykosteroidami. Zgodnie ze zmianami zachodzącymi w nerkach jest on podobny do nefropatii na tle cukrzycy, amyloidozy itp.; komórki
- - odznacza się wyraźnym odpowiedzi komórkowej przez patogenne zmiany podobne do proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek;
- Kollabiruyuschy idiopatyczne FSGS - dla takiego osobliwego segmentowe wariant i czasami globalnej zapaści naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, występujących na tle zmarszczek. Charakterystyczne dla idiopatycznego typu FSGS jest również przerost komórek trzewnych i hiperplazja. Często podobny wariant patologii u specjalistów wiąże się ze stosowaniem heroiny lub zakażenia HBV.Niestety, do współczesnych metod terapeutycznych forma ta jest bardzo stabilna.
W większości przypadków( 70%), ogniskowe segmentowe stwardnienie nerek, wraz z zespołem nerczycowym, co jest trudne do odpowiedzi na terapię i zachodzi dostatecznie mocno.
podstaw patologii w stwardnieniu kłębków ogniskowania typu segmentowej uszkodzenia komórek nabłonkowych, które objawia się przez badanie mikroskopu elektronowego. Dlatego główne czynniki etiologiczne są takie same, jak w rozwoju subcytozy i nadmiernej przepuszczalności naczyń.Tylko w przypadku FSGS zmiany zachodzące z podocytami wywołują rozwój procesów stwardniałych.
Chociaż patologiczne zmiany morfologiczne mają umiarkowany charakter, ich rozwój jest progresywny, a całkowita remisja prawie nigdy nie jest osiągnięta. Szczególnie złożone są przypadki kliniczne powikłane zespołem nerczycowym. Objawy
dla ogniskowej segmentalne stwardnienie kłębuszków typowe objawy zespołu nerczycowego białkomoczu i uporczywego, nadciśnienie i krwiomocz.
Innymi słowy patologia charakteryzuje się takimi objawami:
- obrzęk na twarzy, pleców i nóg, w ciężkich przypadkach może być skomplikowane hydropericarditis, wodobrzusze lub opłucnej;
- niedokrwistość, który charakteryzuje się wyraźnego osłabienia i blada skóra, duszność i częstoskurczu, muchy, itp.;
- skóry zmienia typowy dla nefrotikov bladości i nadmiernej suchości, arkusze obierania;Objawy
- Gastralgicheskie związane z reakcjami toshnotno przeciwwymiotne, brak apetytu, wzdęcia i biegunkę, ból nadbrzusza;skąpomocz
- , wykazuje zmniejszyła dzienne objętości moczu, mocz zmętnienia wyrażone konsystencji;
- duża ilość białka wydzielane w moczu, co płyn biologiczny obecne zanieczyszczenia kłaczkowatego
- Ciężki ból w okolicy lokalizacji nerek;
- Krwawe zanieczyszczenia w moczu;
- Szybkie oddawanie moczu, często z niewielkim wydzielaniem moczu;Zawroty głowy i ból głowy;
- nadciśnieniem objawy związane z szumem ucha i zaburzenia widzenia, bóle i zwiększenie częstości akcji serca, podwyższone ciśnienie krwi.
Diagnostyka
celu ustalenia dokładnej analizy pacjenta muszą przejść dokładne rozpoznanie, które obejmuje utrzymywanie ultradźwiękowego moczowodu i nerek biopsji i X-ray, diagnostyczny radioizotop MRI, Uroflowmetria i procedury urodynamicznych. Ponadto, parcie na listę badań laboratoryjnych, takich jak całkowita moczu, jak również do określania poziomu białka albuminy i zawiesiny jako część moczu. Terapia
Leczenie FSGS
jest często nieskuteczne. Przez dość długi czas( 2-9 miesięcy) zaleca się przyjmowanie glikokortykosteroidów narkotyków. Trzeci do połowy pacjentów z długotrwałego leczenia kortykosteroidami osiągnąć korzystną reakcję na skutki leków. Jeśli FSGS to rodzina lub charakter wtórny, w takich przypadkach, istnieje specjalna odporność na glikokortykosteroidów narkotyków. Jeśli
osiągnąć poprawę lub miał nawrót choroby, stosowanie cyklosporyny lub cyklofosfamidem pomóc w osiągnięciu remisji. Jeśli pacjent jest odporny na glukokortykoidy i FSGS ma postać uruchomiony, to przypisuje się długie leczenie inhibitorem ACE.Czasami jest zalecana plazmafereza z takrolimusem. Jeśli typ segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych ogniskowej nie jest skomplikowana przez zespół nerczycowy, wyznaczony leków hipotensyjnych z mocą doty- czącej wielkości białkomoczu i spowalnia progresję niewydolności nerek.
Przez długi czas nie było teorią, że stosowanie leków immunosupresyjnych ma szans, ale teraz naukowcy byli w stanie wykazać, że przewlekłe leczenie takich leków może również prowadzić do remisji.
Prognozy i powikłania Projekcje
o ogniskowej segmentowe sklerotycznej nerek dość poważnej klęski. Jeśli istnieje zespół nerczycowy, obraz jest najbardziej niekorzystne, bo takie przypadki rzadko są podatne na leki immunosupresyjne. Remisji u tych pacjentów występują w pojedynczych przypadkach, a średnia długość życia dla okresu pięcioletniego wynosi tylko 70-73% dorosłych pacjentów.
Około połowa pacjentów rozwijają niewydolność nerek, w okresie 10 lat, u 20% pacjentów, nawet po poddaniu ich końcowej fazie tworzy się około 2 lat. Jeśli pacjentka zajdzie w ciążę, to będzie tylko skomplikować przebieg procesu patologicznego, pogorszenie perspektyw dla matki i płodu. Nawet pacjenci, którzy przeszli przeszczep nerki, w 20-30% przypadków obserwowano nawrót FSGS.U dzieci rokowanie w kierunku wyleczenia jest o wiele bardziej korzystne.
najbardziej ekstremalnie złe rokowanie różni zawaleniem kłębków nerkowych, która towarzyszy upadku kłębuszkowego naczyń włosowatych rozrostowych i przerostowa zmienia epitelialnokletochnymi, mikrotorbieli rurowy obrzęku śródmiąższowego, itp
wideo forkalno stwardnienia kłębuszków odcinkowym: .