- uma doença que se caracteriza pelo aumento da secreção de hormona de crescimento( GH), o crescimento desproporcionado de ossos, aumentando as porções salientes dos ossos e tecidos moles, bem como os órgãos internos, distúrbios metabólicos.
A freqüência de acromegalia em homens e mulheres é a mesma, as pessoas com mais de 30 anos de idade são mais propensas a adoecer. Quando o excesso de produção do hormônio de crescimento em uma idade jovem, antes da conclusão do crescimento, não é proporcional ao crescimento acelerado dos ossos, desenvolve gigantismo( considerado o crescimento até normal a 190 cm).
No entanto, por vezes, em crianças com áreas de crescimento abertas, o excesso de secreção desse hormônio é acompanhado por características akromegaloidnyh ou desenvolvimento de acromegalia.
Razões para
Por que a acromegalia se desenvolve e o que é?Acromegalia - uma síndroma que se desenvolve como um resultado de uma produção excessiva da hormona de crescimento pituitia( HGH), após o período e ossificação da cartilagem da epífise de maturação. A doença é caracterizada por um crescimento patológico gradual de ossos, órgãos internos e tecidos moles, especialmente as partes periféricas do corpo( membros, cabeça, rosto).
razões para a acromegalia, na maioria dos casos na clínica causa a secreção excessiva da hormona do crescimento é um adenoma pituitário, situa-se em uma área que é responsável pela produção da hormona de crescimento. Na maioria das vezes, o desenvolvimento do tumor é provocado por uma mutação do gene da proteína Gs-alfa. Esta proteína mutante estimula continuamente a enzima adenilato ciclase, o que leva ao aumento do crescimento das células que produzem hormônio do crescimento e, como conseqüência, ao aumento da produção.
Na ausência de tumores benignos na pituitária tecidos glandulares podem causar acromegalia:
- traumatismo craniano;
- curso patológico da gravidez;
- infecções agudas e crônicas( por exemplo, sarampo, gripe, etc.);Trauma mental
- ;Tumores
- localizados no sistema nervoso central;
- neoplasia maligna do lóbulo frontal esquerdo;
- encefalite epidérmica;
- quistos de cisto grandes formados como resultado de lesões na cabeça ou como resultado de doenças infecciosas transferidas;
- sífilis congênita ou adquirida.
Deve-se notar que o trauma transferido em si não é a causa da acromegalia, ele simplesmente pode se tornar um catalisador para o desenvolvimento desta patologia do crescimento.
Sintomas de acromegalia
Os sintomas são lentos o suficiente e seu crescimento ocorre gradualmente. Como regra, para diagnosticar esta doença na idade adulta, leva cerca de dez anos após os primeiros sinais do manifesto da doença. No caso da acromegalia, os sintomas dependem em grande parte do estágio. Os especialistas
identificam as seguintes formas da doença:
- preacromegálico - os sintomas estão quase ausentes;
- hipertrófico - a maioria dos sinais da doença aparece;
- tumor - o crescimento tumoral afeta as terminações nervosas, tecidos e órgãos nas proximidades;
- cachectic é o estágio mais difícil.
A frequência de sintomas subjetivos de acromegalia para ver um médico o seguinte: aumento
- das mãos e dos pés - 100%,
- mudança aparência - 100%,
- dor de cabeça - 80%,
- parestesia - 71%, dor
- nas articulações e back - 69%, suores
- - 62%,
- distúrbios menstruais - 58%, fraqueza geral
- e diminuição da capacidade de trabalhar - 54%, o ganho de peso
- - 48%,
- diminuição da libido e potência - 42%,
- deficiência visual - 36%,
- sonolênciaÀ tarde - 34%, hipertricoses
- - 29%, batimentos cardíacos
- e oyshka - 25%.
No exame, a atenção do paciente é atraído para face grosseira, aumentar as mãos e pés, cifoescoliose, mudanças de cabelo, a pele. Como resultado do aumento dos arcos superciliais, ossos da bochecha e queixo, o rosto do paciente adquire uma aparência severa. Os tecidos faciais macios são hipertrofiados, o que leva a um aumento no nariz e nas orelhas, nos lábios. A pele engrossa, há sulcos profundos( especialmente na parte de trás da cabeça), como regra, o fatty superfície da pele( seborréia oleosa).
Aumentando os órgãos internos no tamanho e volume do paciente aumenta a degeneração dos músculos, o que leva a sua fraqueza, fadiga, rápido declínio no desempenho. Hipertrofia rápida do músculo cardíaco e insuficiência cardíaca. De acordo com estatísticas, um terço dos pacientes com acromegalia é observado um aumento da pressão arterial e as perturbações do centro respiratório, o que resulta em episódios de apneia ocorrem frequentemente( cessação temporária da respiração).
Aumentar língua e entre os dentes( diastemas), prognatismo desenvolve, perturbando a mordida. Existe um crescimento dos ossos do crânio, especialmente fibras faciais. Brushes largos, dedos espessados e parecem encurtados. A pele nas mãos também é engrossada, especialmente na superfície palmar. A largura do pé aumenta, e devido ao crescimento do calcâneo - e o comprimento, o tamanho do sapato wearable aumenta.
Pele de membros engrossada, oleosa e úmida, muitas vezes com hipertricoses abundantes. A parestesia e entorpecimento geralmente ocorrem. Em casos de grande alcance da doença, ocorrem diferentes graus de deformação do esqueleto. Diagnóstico
O diagnóstico é confirmado pela análise de exames de sangue para hormônios. Em todos os pacientes com acromegalia, um nível elevado de hormônio somatotrópico é detectado no sangue. Além dos estudos laboratoriais, o paciente apresenta outros métodos de diagnóstico: radiografia
- do crânio;RMN
- ;
- CT;
- consulta do endocrinologista.
O diagnóstico de vários casos de acromegalia não pode basear-se unicamente na alteração da aparência do paciente. Isto é devido ao fato de que um aumento no características faciais, membros e partes do corpo são sinais e outras doenças - gigantismo, Osteoartropatia doença de Paget.
Portanto, é extremamente importante realizar uma série de estudos adicionais com os sinais de acromegalia. Em particular, a radiografia pode revelar um aumento no tamanho da sela turca, e a tomografia ajudará a determinar a verdadeira causa disso. Além disso, uma série de estudos oftalmológicos devem ser realizados.
Acromegalia: photo
Como os pacientes com acromegalia aparecem, oferecemos fotos detalhadas para visualização.
pessoas famosas tais doenças
c em ordem cronológica:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Francês lutador profissional, nascido nos Urais na família dos franceses;a preimagem de Shrek.
- Keel, Richard( 1939-2014) - crescimento americano ator de 2,18 m
- Andre the Giant( 1946-1993.) - lutador profissional francês e ator origem búlgara-polaca.
- Stroyken, Karel( nascido em 1948.) - o crescimento do caráter ator holandês de 2,13 m
- Igor e Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, nascido 1949.) - gêmeos francês de origem russa, apresentadores, promotores de Física Espacial. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - o crescimento ator c Americana de 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( nascido em 1973) -.. Boxeador profissional russo e político.
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Tratamento de medidas terapêuticas
acromegalia em endereço de acromegalia o aumento da secreção de hormona do crescimento pela glândula pituitária, a diminuição de sintomas clínicos e eliminação de sintomas tais como dor de cabeça, campos visuais, e outros.
Isto é conseguido através da remoção cirúrgica do adenoma pituitário, irradiação pituitária mezhutochno-área de implantação na glândula pituitária de ítrio radioactivo, ouro ou irídio, destruição criogénico da terapia de pituitária e de drogas( agonistas da dopamina e análogos de somáticaTina).Depois que o nível de somatotropina diminuiu, não só o bem-estar do paciente irá melhorar, mas também a duração da vida aumentará.Até à data, os cientistas demonstraram que um aumento prolongado desse hormônio leva a uma mortalidade precoce causada por doenças pulmonares, cardiovasculares e cancerígenas.
Em qualquer caso, o tratamento atempado da acromegalia desempenha um papel muito importante, uma vez que a ausência é repleta de incapacidade precoce de pacientes em idade activa e aumento da probabilidade de morte prematura.
Previsão
A ausência de tratamento de acromegalia leva à incapacidade de pacientes ativos e em idade de trabalhar, aumenta o risco de morte prematura. Com acromegalia, a expectativa de vida é reduzida: 90% dos pacientes não sobrevivem a 60 anos. A morte geralmente vem como resultado de doenças cardiovasculares.
Os resultados do tratamento cirúrgico da acromegalia são melhores com adenomas pequenos. Com grandes tumores da glândula pituitária, a frequência de suas recaídas aumenta drasticamente.