malignosti simpatičnega živčnega sistema ganglioneyroblastom delež več kot 40% primerov, ki jih postavlja na drugem položaju v tej skupini tumorjev. Najpogosteje ganglioneyroblastomy vplivajo na otroke, katerih starost je določena v starostnem razponu od štiri do deset let.
pogovor velja posebej kombiniran ganglioneyroblastoma katerega struktura( ganglioneuroma struktura skoraj identična) vsebuje dele, ki so sestavljeni iz embrionalnih živčnih celic( neuroblast).
neoplazme te vrste najdemo pri otrocih srednjega šolanja, kot tudi mladi ne starejši od dvajset let.
Kaj ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy imenuje nevrogeni maligna neoplazma sestavljajo neuroblasts in ganglijskih celic označena z različnimi stopnjami diferenciacije. Navzven
je maligna neoplazma ki nima sklop kapsule spominja siv ali sivo-roza barve z nekrotične žarišč in več krvavitve.
Vzroki in simptomi
bolezni strokovnjaki v nevrologiji na še vedno nimajo natančnih podatkov o razlogih za daje zagon ganglioneyroblastomy.
Vemo le, da je to posledica malignimi boleznimi ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome dodeli vmesni položaj med temi benignih tumorjev in malignega in zelo agresivne nevroblastoma.
Klinične značilnosti ganglioneyroblastomy definirano lokalizacija tumorja:
- Ganglioneyroblastoma nahaja v retroperitonealne prostor se kaže s skupno simptomov kompleksa: bolnik je ostro zmanjšanje telesne mase, obstojne anoreksija( popolna izguba apetita), vročina spremlja trajno povečanje temperature dovrednosti večje od 38 stopinj in znižano število rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. Druga značilnost manifestacija malignega procesa tumorja je prisotnost periorbitalno edema. Zaradi kršitev odtok limfne tekočine, je najbolj pogosto lokalizirana med očmi, izzove nastanek tako imenovanih ocene simptomov - modricami pod očmi. Presežek krvi fiziološko aktivnih snovi - noradrenalin, adrenalin in dopamina - vključuje razvoj tahikardije( palpitacije), arterijske hipertenzije in hiperhidroza( potenje).Bolniki pogosto opaziti rdečica kože, kar povzroči pordelost obraza, kot tudi kronično drisko. Za
- ganglioneyroblastomy mediastinuma označen z motnjami v delovanju dihal: pacienti mučil s kratko sapo, kašelj, ponavljajoče se napade dušenja( zadušitve).Njihovo dihanje( zdravniki pravijo stenotično ali stridor) postane zelo glasen: piskajočem poln sopihanje. Kompleks od navedenih simptomov se običajno pojavi bodisi zaradi mehanizmov refleksnih odzivanja, bodisi zaradi nevropatsko pareza grlu, razvija kot posledica stiskanja vagusni živec in njenih vej rastoči tumor tkiva. Simptomatike motenj dihanja pojavi nenadoma in se zelo hitro razvija - v nekaj dneh. Neoplazme, kot pravilo, značilna majhnost, ne vpliva na pljuča in vodi do premika od mediastinuma tkiv.Če tumor stisne strukturo prsni simpatičnega gangliji je klinična slika dopolniti s krši funkcije znoj( dyshydrosis), prihodom anisocoria( učenci različnih velikosti) in Horner sindrom, kaže s kompleksom simptomov: enophthalmos( premik zrkla v orbiti), ptoza( zgornja ptoza veke) in mioza( krčenje zenice).
- Ganglioneyroblastoma lokaliziran v možganskem tkivu se kaže simptomov značilnih za intracerebralno tumorja. kontaktne simptomi se zmanjšajo kršitve ravno teh funkcij za nadzor katerih prizadeti del možganov, odgovoren. Hkrati pa lahko trpijo spomin, pozornost, sluh, vid, vonj, senzorične in motorične funkcije telesa. Resnost teh zaslonov je lahko drugačna.
Ganglioneuroblastomas imajo visoko zmogljivost za nastanek metastaz. Metastatskega možgani ganglioneyroblastomy omejena na centralni živčni sistem, kar pomeni, rakave celice lahko zadeti samo hrbtenjačo in možgane.
Ganglioneyroblastomy retroperitonealno in mediastinalnega metastaze v kostno tkivo, jetra( in druge notranje organe) in bezgavke. Klinični potek
ganglioneyroblastomy izoliramo po korakih:
- Maligna faza neoplazma I je omejena na prizadeto organa.
- Tumor II stopnja zapusti telo, ki je postala osrednja točka primarne lezije, vendar nima časa, da se razširi na bezgavke.faza
- Ganglioneyroblastoma III rešuje vzdolžne osi, pri neoplastične postopek vključuje bezgavke na obeh straneh hrbtenice.
- Tumor IV stopnje povzroči znatno poškodbo telesa zaradi nastanka metastatskih žarišč v tkivih kosti in notranjih organov.
Diagnoza tumorja
- Diagnoza Ganglioneuroblastoma se začne z laboratorijskim pregledom krvi in urina. Tumor kaže visoko stopnjo prostaglandinov in kateholaminov( noradrenalina, dopamina) in produktov, ki nastanejo kot posledica njihovega razkrajanja v vzorcih rok. Panoramski radiografija
- v tem primeru ni informativna metoda, saj se lahko podatki, pridobljeni iz te študije je le posredni dokazi o prisotnosti tumorja pri pacientu. Radiographs na ganglioneyroblastome retroperitonealno prostor kaže le na prisotnost paravertebral kalcifikacijo in nekateri raztezanje črevesne zank. Tumor, lokaliziran v mediastinumu, se pojavi na reentgenogramu kot gosta zaobljena senca.
Za prikaz tumor, uporabi sodobnih metod diagnostike, ki se izvajajo na zelo zapletene in drage medicinske opreme:
- večrezinski CT notranjih organov( v okviru tega raziskovalnega Tomograf mizo preseli stalno, in njegova cev vrti ves čas);
- ultrazvočni pregled trebušne votline;
- plomomediastinografija - metoda radiografskega pregleda medijev, ki vključuje vnos dušikovega oksida ali kisika v mediastinalno vlakno;
- izračunana tomografija organov, lokaliziranih v prsnem košu;
- za domnevno tumorje možganov opravlja slikanje magnetnega resonanca tega organa.
Če želite izključiti prisotnost metastaz ali potrditi njihovo prisotnost, uporabite:
- scintigrafijo okostja;
- ultrazvočni pregled jeter;
- prebojna biopsija bezgavk.
Najbolj zanesljiva, nesporna metoda za odkrivanje ganglioneuroblastoma je laboratorijska študija tkiv, vzetih od bolnika med biopsijo.
Pri izvajanju stereotaksičen biopsije cut kože in mehkih tkiv glave in lobanjske kosti deluje majhno odprtino za uvedbo posebno iglo. Vzamejo ga na strogo določen kraj, vzamejo vzorec možganskega tkiva. Po odstranitvi igle se rana šiva.
Vzeti vzorec je podvržen temeljitemu histološkemu pregledu.
potrditev, da je pacient v možganih ravno ganglioneyroblastoma je prisotnost majhnih nezrelih neurocytes imajo različno stopnjo diferenciacije, velike večjedrne neurocytes( njihova citoplazma vsebuje votlinic), majhne ciste in nekrotične območja.
Ganglioneyroblastomu potrebno razlikovati malignosti iz majhne celične strukture, na primer iz metastatskih tumorjev, limfomov in glioblastomov.
ganglioneyroblastomy
Zdravljenje Za zdravljenje uporablja ganglioneyroblastomy kompleksno terapijo zagotavljanje operacijo, radioterapijo in uporabo drog.
Vodilna vrednost je namenjena kirurškemu zdravljenju:
- Delovanje za odstranitev gangliononeblastoma možganov opravlja nevrokirurg. Postopek kirurškega posega v tem primeru v celoti ustreza načelom, uporabljenim med operacijami v možganih.
- ganglioneyroblastom Kirurška odstranitev lokalizirane retroperitonealnih in mediastinuma opravlja prsne kirurga.Če tumor nima časa za kaljenje v tkiva okoliških struktur, se izvede operacija njene radikalne odstranitve, ki je sestavljena iz izločanja maligne neoplazme. V tem primeru se resekcija sosednjih tkiv ne izvaja.Če je neoplastični proces že razširil na okoliških tkiv, ki se uporabljajo taktiko podaljša odstranitev ganglioneyroblastomy zagotavljajo resekcijo prizadetih bezgavk in maščob.Če iz kakršnega koli razloga, popolna odstranitev tumorja ni mogoče zmanjšati pritisk na svojih Izvaljen tkiv sosednji anatomske strukture delujejo paliativno operacijo, ki sestoji iz delno resekcijo ganglioneyroblastomy.
Za izboljšanje rezultatov kirurškega zdravljenja uporabljenega kemoterapijo:
- pri iskanju učinkovitejših terapevtskih režimih se najprej uporabi monochemotherapy sestoji iz prejemanja ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin in še več zdravil, ki zavirajo aktivnost tumorskih celic.
- Nedavna praksa je dokazala učinkovitost takih citotoksičnih učinkovin, kot so ifosfamid in karboplatin.
- Danes( v najhujših primerih), kemoterapija, izvedli pri velikih odmerkih citotoksična zdravila, se pred presaditvijo kostnega mozga.
seje obsevalnega zdravljenja se včasih uporablja za zdravljenje mladostnikov in mladih starost bolnikov, čeprav je postopen razvoj zdravljenja zdravila proti raku skoraj jih prinesel nič vrednosti.
je nizko povpraševanje za radioterapijo razložiti tudi z dejstvom, da ganglioneyroblastomy najpogosteje razvije v telesu majhne otroke, izpostavljenost, ki lahko pripelje do zelo nevarnih oddaljeni poškodb sevanja.
razvoj strategije zdravljenja za vsak posamezen primer, lečeči skupina strokovnjakov( ki so sestavljeni iz kirurg, radiolog in chemotherapist) je treba upoštevati dva zelo pomembna dejavnika:
- napovedni dejavniki, ugotovljenih pri mladih bolnikih v času diagnoze;
- odziv maligne neoplazme na zdravljenje, ki se izvaja.
Napoved
- 2-letna stopnja preživetja bolnikov z ganglioneuroblastomom v povprečju ne presega 70%.
- Najbolj ugodna napoved so tumorji, locirani na območju zadnjega mediastinuma. Preživetje teh bolnikov je na ravni 80%.Preživetje na
- ganglioneyroblastome nahaja v retroperitonealno prostoru ni več kot 60%.
- V primeru zgodnjega odkrivanja tumorja in tudi po njeni radikalni odstranitvi je dveletno preživetje bolnikov najmanj 95%.
- Ganglioneuroblastoma razširjene narave, pa tudi dajanje metastaz zapusti dve leti preživetja le polovici bolnikov.