Njurar är aktivt involverade i hematopoies, endokrina och metaboliska processer i regleringen av syra-bas balans, eftersom de koncentrera urinen. I en minut rengörs njurarna ungefär en liter blod. Därför kan kränkningar av deras aktiviteter påverka kroppens tillstånd negativt. En av de renala patologierna är hypoplasi, vilket allvarligt stör njuraktiviteten. Sjukdomen har ett medfött ursprung och finns i 0,08-0,19% av fallen.
renal hypoplasi
renal hypoplasi - är en medfödd anomali i urinsystemet, som kännetecknas av reducerad vikt och kroppsstorlek, men den strukturella sammansättningen av det normala. När det gäller histologi, är hypoplastisk njure helt normalt och det kan utföra sina uppgifter, men deras vikt och mått lägre än normalt. Studiet av en sådan njure under mikroskop visar att kroppen är annorlunda normala anatomiska struktur, är dess innervation och blodtillförsel av normal histologi inte förändrats, tydligt märkta med normala glomeruli och tubuli. Koden för den internationella klassificeringen av patologier ICD-10 - Q60.5.
skäl
njure brist, liksom andra avvikelser av detta slag betraktas av läkare som en avvikelse under graviditeten. Processer av embryot kroppen bryts av interna eller externa faktorer som påverkar organismen av den gravida.
Bland externa faktorer identifierar experter:
- Tobaksrökning;
- Alkoholmissbruk;
- Kontusioner och traumatiska buksskador;
- Strålningsexponering;
- Solmissbruk;
- ärftlighet;
- Malaria eller brist på fostervätska;
- Infektiösa patologier vid graviditet;
- Venös blockering i njurarna;
- Onormal fosterpresentation;
- Sekundär inflammation;
- Intrauterin pyelonefrit eller patologi hos barn under ett år gammal.
Renal hypoplasi uppträder under intrauterin period. I själva verket är njuren fullt fungerande, men har otillräcklig metanefrogennuyu vikt antalet nefroner hälften av reglerna.
Forms
hypoplasi klassificeras i flera olika former:
- Enkel eller normonefroticheskaya hypoplasi - antalet koppar nefroner och viktparametrar för flera mindre positioner;
- hypoplasi med dysplasi - hypoplasi åtföljs av strukturella avvikelser i utvecklingen;
- Oligomeganefroticheskaya - en sällsynt form som inte bara reducerade storlek och vikt, men också antalet aktier och glomeruli. Vaskulära väggar tjockna njure, fibrotiska utväxter, ökad expansion och glomerulära njurtubuli;
- Bilateral - med denna form av hypoplasi i båda njurarna;
- Unilateral hypoplasi hos höger eller vänster njure.
sjukdomstillstånd
Renal hypoplasi i hälften av fallen i kombination med komorbida tillstånd såsom:
- kryptorkism - icke nedstigen testikel i pungen av en;
- schistocystis - är ett onormalt tillstånd där det finns en defekt utveckling av den främre väggen av bukhinnan och blåsslemhinnan faller utanför tanken,
- Förtäring av njurartären;
- Onormal lokalisering av urinväggen.
Symptom på
I praktiken, om en frisk njure fungerar och klara av volymen av dess uppgifter, kan personen leva ett fullvärdigt liv, även om man antar att det finns avvikelser. Om den friska njuren börjar arbeta med avbrott, är den underutvecklade njuren utsatt för olika patologier som pyelonefrit, inflammatoriska processer. Det finns hypertensiv sjukdom, kronisk nefropatisk hypertension.
hypoplastisk njurabnormiteter kan förekomma och är mer uttalad:
- oroar kronisk diarré Patienter;
- Hypertermi av subfebril typ observeras;
- Barnet lägger märkbart bakom sig i mental och fysiologisk utveckling;
- Ha manifestation plats, som rakitis, såsom ben uppmjukning, platt bakhuvudet, uppblåsthet, utskjutande parietal och främre delen av de böjda extremiteter och skallighet;
- Puffiness i lemmar och ansikte, blek hud;
- Vanliga tecken på illamående, kräkningar;
- Hypertensiv sjukdom.
om diagnosen hypoplasi av båda njurarna, t. E. Tvåvägs, chanserna för överlevnad fostret efter födseln där, eftersom ingen av njuren fungerar inte, och de är inte föremål för transplantation.
För nyfödda tenderar
-nyfödda att ha en ökad förekomst av onormalt urinvägsutveckling. Bland alla medfödda missbildningar av fosterutveckling står njurhypoplasi för cirka en tredjedel av fallen. Bilateral hypoplasi hos njurarna finns vanligen strax efter födseln, eftersom båda njurarna inte fungerar.
Den nyfödda utvecklar snabbt njurfel, vilket ofta slutar med ett dödligt utfall de första dagarna efter födseln.
Hyperplastisk njure manifesteras vanligtvis av sådana symtom:
- Diarré;
- Rickets Clinic;
- Subfebril temperatur;
- Allmän organisk förgiftning;
- Medfödda reflexer som skyddande, stödjande, Galant, etc.;
- Kontinuerlig kräkning.
Ensidig hypoplasi karakteriseras av arbetsnyrans lågkoncentrationsfunktion, men blodet har således normala kemiska index. Arteriell hypertoni utvecklas något senare, redan i pubertetsåldern.
hos barn
Hos patienter i barndomen( från år till äldre) kan hypoplasi inte uttryckas på något sätt. I sådana fall detekteras patologin vanligen vid diagnos av akut pyelonefrit eller hypertension. Du bör kontakta en specialist om barnet har sådana manifestationer: hopp av blodtryck, konvulsioner, en ständig önskan att dricka. Barn klagar på urinretention, frekvent eller kraftig urinering, smärtsamma manifestationer i ländryggsregionen eller buken. Föreliggande karakteristisk eftersläpning i utveckling och annan fysiologisk.
Barn hud är torra, jordnära, ljusa nyanser, svullnad runt ögonen bildas, ansamling av vätska och utsätts för andra delar av kroppen. Barnet klagar över allvarliga huvudvärk, hans tryck stiger ofta, och i urinen kan det finnas en blandning av blod. Hos pojkar är kryptorchidism ett vanligt tecken på hyperplasi. Oftast avslöjas patologi när ett barns undersökning passerar under registrering i en dagis eller en skola.
hos vuxna,
hos vuxna uppträder njurhypoplasi vanligen endast när vissa friska faktorer påverkar en hälsosam njurs funktion. De börjar oroa sig för trycket, puffiness i ansiktet och benen, avföringsproblem och andra karakteristiska symptom. Den konstant tryck mot bakgrund av hyperplastiska njure i en vuxen kräver avlägsnande av det drabbade organet, eftersom läkemedlen inte kan bota den, och onormalt förändrad vävnad är en gynnsam miljö för utveckling av maligna processer.
Diagnos
Vid undersökning av en patient detekteras en patologiskt reducerad njure med en normal eller liten urinledare.
För att bestämma patologin används olika diagnostiska procedurer:
- MRI;
- Urografisk studie - Röntgen av njurstrukturer med kontrast;
- Nephroscintigraphy studie av ett organ som använder radioaktiva material;
- Radioisotopdiagnostik - den radioaktiva kompositionen administreras intravenöst;
- Ureteropyelografi - kontrastmedel administreras genom kateterisering i urinledaren;
- Angiografisk diagnos - när stora kontrastmedel injiceras i stora kärl.
Behandling av
Den exakta behandlingsstrategin beror på patientens tillstånd och individuella indikatorer. Persistent hypertoni kräver obligatorisk behandling, om terapi inte fungerar, så är borttagning av det hypoplastiska organet indikerat. Sådan borttagning är endast för vuxna.
Barn med liknande njureanomali, förutsatt att en frisk njure klarar av dubbla belastningar, visar konstant övervakning av en läkare, regelbundna undersökningar och den nödvändiga symptomatiska behandlingen.
Vid allvarliga former av patologi med bilateral hypoplastisk lesion används kirurgisk behandling. Patienten avlägsnas från båda njurarna, överförs till hemodialys och transplanteras sedan till honom.
Prognoser
Medfödd hypoplastisk anomali kan inte korrigeras. Men om en person strikt följer kosten, håller en hälsosam livsstil, observerar en sömnstöd, då kan patologi inte störa till slutet av livet, eftersom en frisk njure kommer att klara de uppdrag som tilldelats.
Men om bilateral hypoplasi är mycket uttalad, dör barnet vanligen från dekompenserad myokardieinsufficiens och uremi. I en sådan situation är prognoserna ogynnsamma, barn lever cirka 8-16 år.
Vanligtvis ges barn med en hypoplastisk njure ett funktionshinder. Om den drabbade njuren avlägsnas och med åldern, när en växer upp och anpassar sig till livet med en njure, avlägsnas funktionshinder.