Glomerulonefrit eller inflammatoriska skador av njurskyddet kan förekomma på olika sätt. En sällsynta kliniska fall är fokal segmental glomeruloskleroznaya form som, statistiskt, detekteras i 5-10% av patienter som har en kronisk inflammation i njurarna.
Focal segmental glomeruloskleros
fokal segmental glomeruloskleros kallas särskild form av njurinflammation som manifesteras sklerotiska lesioner i glomerulära enskilda segmenten. Patologi finns övervägande hos manliga patienter( 60%), oftare hos barn. Som ett resultat av att sklerosera segmenten, glomerulerar glomeruli.
Det finns flera alternativ för fokal segmental glomeruloskleros:
- End - har goda kliniska egenskaper, svarar bra på glukokortikoider. Enligt de förändringar som uppstår i njurarna, liknar det nefropatier på bakgrund av diabetes, amyloidos, etc.;
- Cellular - har ett tydligt uttalat cellulärt svar, patogenetiska förändringar liknar proliferativ glomerulonephritis;
- Kollabiruyuschy idiopatisk FSGS - för en sådan märklig variant segment och ibland global glomerulär kapillär kollaps, som förekommer mot bakgrund av rynkor. Också karakteristiskt för den idiopatiska typen av FSGS är visceral cellhypertrofi och hyperplasi. Ofta är en liknande variant av patologi i specialister associerad med användningen av heroin eller HBV-infektion. Tyvärr är den här formen till den moderna terapeutiska metoden väldigt stabil.
I de flesta fall( 70%), fokal segmental skleros åtföljda av renalt nefrotiskt syndrom, vilket är svårt att svara på terapi och fortskrider tillräckligt hård.
skäl
grundval av patologi i glomeruloskleros fokal segmental typ av epitelcellskada, vilket avslöjas av elektronmikroskopstudie. Därför är de viktigaste etiologiska faktorerna samma skäl som vid utvecklingen av subcytos och överdriven vaskulär permeabilitet. Endast med FSGS, förändringar som uppstår med podocyter provocera utvecklingen av sklerotiska processer.
Även om patologiska morfologiska förändringar är av måttlig karaktär, är dess utveckling progressiv och fullständig remission uppnås nästan aldrig. Speciellt komplexa är de kliniska fallen komplicerade av nefrotiskt syndrom. Symtom
för focal segmental glomeruloskleros typiska symptom på nefrotiskt syndrom och ihållande proteinuri, hypertoni och hematuri.
Med andra ord kännetecknas patologin av sådana manifestationer:
- Svullnad i ansiktet, nedre delen av ryggen och benen, i svåra fall kan vara komplicerat hydropericarditis, ascites eller hydrothorax;
- anemi, som kännetecknas av markant svaghet och blek hud, andnöd och takykardi, flugor, etc.;
- hudförändringar typiskt för nefrotikov blekhet och överdriven torrhet, fjällning ark;
- Gastralgicheskie symptom i samband med toshnotno kräk reaktioner, aptitlöshet, uppblåsthet och diarré, epigastrisk smärta;
- oliguri, uppvisar minskad daglig urinvolym, blir urinen grumlig uttryckt konsistens;
- stor mängd protein som utsöndras i urinen, vilket gör en biologisk vätska närvarande flockiga föroreningar;
- Allvarlig smärta i njurarnas läge;
- Blodiga föroreningar i urinen;
- Snabb urinering, ofta med en liten urinladdning;Yrsel och huvudvärk;
- hypertensiva manifestationer associerade med örat buller och synstörningar, smärta och ökad hjärtfrekvens, förhöjt blodtryck.
Diagnostics
Att etablera korrekt analys av patienten måste genomgå noggrann diagnos, som innebär hold ultraljud urinledaren och njurbiopsi och röntgen, MRI och diagnostisk radioisotop, uroflowmetry och urodynamiska förfaranden. Dessutom, behovet av att passera en lista med laboratorietester såsom total urin, såväl som för att bestämma nivån av albumin och protein suspensioner som en del av urin.
Behandling FSGS
terapi är ofta ineffektiva. För en ganska lång tid( 2-9 månader) rekommenderas att ta glukokortikoid droger. En tredjedel till hälften av patienterna med långvarig kortikosteroidbehandling uppnå ett positivt svar på effekterna av droger. Om FSGS är en familj eller en sekundär karaktär, i sådana fall, det finns en speciell motståndskraft mot glukokortikoid droger. Om
uppnått förbättring eller hade ett återfall, användning av cyklosporin eller cyklofosfamid bidra remission. Om patienten är resistent mot glukokortikoider och FSGS har en löpande form är det tilldelas en hämmare lång ACE.Ibland föreskrivs plasmaferes med takrolimus. Om glomeruloskleros focal segmental typ inte kompliceras av nefrotiskt syndrom, den utsedda blodtryckssänkande läkemedel med antiproteinuric effekt och fördröja utvecklingen av njursvikt.
Under lång tid fanns det en teori att användningen av immunosuppressiva läkemedel har framtidsutsikter, men nu har forskare kunnat visa att kronisk behandling med sådana läkemedel kan mycket väl leda till remission.
prognoser och framtidsbedömningar
komplikationer med fokus segment sklerotisk renal ganska allvarligt nederlag. Om det finns en nefrotiskt syndrom, är bilden den mest ogynnsamma, eftersom sådana fall är sällan mottagliga för immunsuppressiva läkemedel. Remission hos dessa patienter förekommer i enstaka fall, och den förväntade livslängden för en femårsperiod är endast 70-73% av vuxna patienter.
Ungefär hälften av patienterna utvecklar njursvikt under 10-årsperioden, 20% av patienterna, även efter behandling av sin terminal skede bildas i ungefär två år. Om patienten blir gravid, kommer det bara komplicera loppet av den patologiska processen, försämrade utsikterna för mamman och fostret.Även patienter som genomgick njurtransplantation i 20-30% av fallen observerade återkommande FSGS.Hos barn är prognosen för botemedel mycket fördelaktig.
mest extremt dålig prognos skiljer kollaps glomerulopati, som åtföljs av kollapsen av den glomerulära kapillärer, hyperplastiska och hypertrofiska förändringar epitelialnokletochnymi, microcysts rörformig, interstitiellt ödem, etc. Videon
av forkalno segmentell glomeruloskleros: .