1951'de, çoklu kutanöz, subkütanöz lezyonlarla karakterize bir hastalık tarif edildi. Kemiklerin ve yumuşak dokuların tümör işlemleri ile birlikte görülürler. Bu sendrom, böyle bir patolojiyi keşfeden ilk doktordan, E. Gardner'den alınıyordu.
Başka bir şekilde, hastalığa kalıtsal adenomatoz, polipozis denir. Genellikle tiroid bezi, adrenal bez, adenom ve diğer organların kanseri ile kombine edilir.
sendromu
nedenleri mide-bağırsak sisteminin ailesel adenomatöz polipozis bir varyantıdır. Bu, çoğunlukla kalın bağırsağı etkileyen kalıtsal bir hastalıktır. Bunun nedeni kromozom 5q21 üzerinde bulunan APC geninin değiştirilmesidir. Bununla birlikte, bugüne kadar bir mutasyona neyin neden olduğu açık değildir.
Gardner Sendromunun Belirtileri
Hastalığın belirtileri farklıdır. Formasyonun başlangıcından önce bile görünebilirler. Semptomlar polipe ait büyüklüğe ve sayısına bağlıdır. Eğer bekarlarsa, şikâyetler yoktur ve hastalık yanlışlıkla saptanır.
Patolojik süreç daha çok kalın bağırsakta oluşur, bazen duodenum da etkilenir.İlk neoplazmalar 10 yıl sonra, üçüncü onda ortaya çıkar.
Kişinin yaşı ne kadar artarsa, poliplerin kötü huylu hale gelme ihtimali o kadar yüksektir.
Hastalar sıklıkla dişlerin ve çenelerin gelişiminde kistler, anomaliler gösterir. Erken ve tamamen kaybedilir, ek dişler veya kistler var. Tezahürün diğer bir karakteristik kompleksi, kaburgalarda, kollarda ve bacaklarda oluşumdur.
fotoğraf gastrointestinal sistemin bozukluğu vardır ilerleyen aşamalarında Gardner
bir sendromu olan bir insanın elini gösterir. Sandalyenin dengesiz hale gelmesi, diyare tespit edilmesi ve peritondaki ağrı artar. Bir kişi önemli bir kilo kaybı olduğunu belirtir, bağırsak kanaması var.
- Cilt ve kemik,
- kemik ve bağırsak: tezahürleri bağlı
Teşhis
patoloji sendromunun çeşitli alt tiplerini tanımlamak.
Belirgin bir klinik tablo ile doktor problemsiz doğru tanı koyacaktır.Özellikle de bir aile anamnezi biliyorsan. Tanısal önem retinanın konjenital hipertrofik pigmentasyonundan kaynaklanmaktadır.
kullanılan hastalık netleştirmek için: bağırsak
- endoskopik muayene,
- yüz kemiklerinin röntgen.
X-ray, açık konturlu oval veya yuvarlak bir defekttir. Eğitim algılanır ve parmak araştırması yapılır. Hastalığın derecesine bağlı olarak farklı boyutlarda olabilirler.
Rektomanoskopi uygulaması ile görsel değerlendirme mümkündür. Aynı zamanda malignite derecesini belirlemenize izin verir.Çalışma boyunca, tüm gastrointestinal sistem üst bölümlerle birlikte incelendi. Bunun nedeni, hastaların% 50'sinin midede patolojik hastalıklara sahip olmasıdır.
bir süre önce preklinik hastalığını tespit ve kullanılmış olan genetik yöntemler tahmin akmaya. Bunun için büyük bir kan ve akrabalarının kanları alınır. Bu, tedaviyi doğru şekilde atamanıza izin verir.
Farklılaşın hastalığı sağlar: anemi, gizli kanama, kemik dokusu tümörü belirlemek için izin verir İskeletinin kemik sintigrafisi belirlemenize yardımcı olması için dışkı analizi algılar
- kan testi;
- çene tomografisi;
- ABD'nin iç organları.
Sendromunun Tedavisi Sadece doğru tedavi metodu cerrahi yöntemdir. Hastalığın çalışmada büyük bir ilerlemeye rağmen, önlemek ve onu geliştirmek imkansızdır profilaktrovat.
Ameliyat sırasında kolonun tüm parçaları alınır, burada polip bulunur. Hastalık erken bir aşamada tespit edilir ve polipler sadece görünmeye başladı edilir
, o zaman endoskopik yöntem kullanılır sorunun kurtulmak için daha az travmatik olduğunu.
Tam kolonun çıkarılması, bunun yanı sıra kanser gelişimiyle birlikte tam bir hasarla gerçekleştirilir. Bazen doktor, ince barsaktan bir rezervuar oluşturmaya karar verir. Bütün operasyonlar karmaşık olarak sınıflandırılmıştır, bu nedenle cerrahın ve anesteziyologun yüksek yeterliliğini gerektirirler.
Beklentisi
Olumsuz tahmin. Tedaviye zamanında başlamazsan, hastalığın kansere dönüşmesi ihtimali% 100 ila kırk yıl arasında değişir.
Teşhis
patoloji sendromunun çeşitli alt tiplerini tanımlamak.